Đến với nội dung bài giảng "Bệnh lý đông máu huyết tương" để nắm bắt được những dấu hiệu bệnh lý đông máu huyết tương, bệnh lý đông máu huyết tương di truyền, bệnh lý đông máu huyết tương mắc phải. Đây là tài liệu tham khảo hữu ích cho các bạn chuyên ngành Y học, mời các bạn cùng tham khảo.
AMBIENT/
Chủ đề:
Nội dung Text: Bài giảng Bệnh lý đông máu huyết tương - TS. Huỳnh Nghĩa
- BỆNH LÝ ĐÔNG MÁU
HUYẾT TƯƠNG
I.Phaàn giôùi thieäu
II.Beänh lyù Ñoâng maùu huyeát töông di truyeàn
III. Beänh lyù Ñoâng maùu huyeát töông maéc phaûi
TS Huøynh Nghóa
Bộ moân Huyeát hoïc, Ñ H Y D .
- MÔÛ ÑAÀU
I. Beänh lyù ÑMHT di truyeàn : Do thieáu 1 yeáu
toá
- Beänh Hemophie A (VIII) , B (IX), Von-
wiilerbrand.
- Ít gaëp: Beänh Rosenthal (XI), Heagement ( XII)
- Beänh thieáu huït nhieàu yeáu toá ÑMHT di
truyeàn
II. Beänh lyù ÑMHT maéc phaûi: Do thieáu nhieàu
yeáu toá
- Thieáu Vitamin K
- •SINH LYÙ ÑOÂNG VAØ CAÀM MAÙU
1.Sinh lyù ñoâng caàm maùu laø söï thaêng
baèng kyø dieäu 2 quaù trình :
Ñoâng maùu Chaûy maùu
2.bao goàm 3 giai ñoaïn :
• * Giai ñoaïn caàm maùu sô khôûi
* Giai ñoaïn ñoâng maùu huyeát töông
* Giai ñoaïn Tieâu sôïi huyeát
- ÑÖÔØNG ÑOÂNG MAÙU NOÄI SINH
Đông máu nội sinh
XII,
XI
IX, VIII
Ca+2
Phospholipid
and Ca +2 Đông máu chung
FX,FV,Ca+2
II IIa
I Ia
- ÑÖÔØNG ÑOÂNG MAÙU NGOAÏI
SINH
Đông máu ngọai sinh
Tissue-
factor
Ca+2
F VII
Phospholipid
Đông máu chung FX,FV,Ca +2
and Ca+2
II IIa
I Ia
- ÑÖÔØNG ÑOÂNG MAÙU CHUNG
II XII XIIIa
Thrombine I
fibrinoge 2 peptid A, Ca+2
n B
Mono Fibrin Fibrin
fibrin soluble (FS) insoluble
Truøng (FI)
hôïp
- SÖÏ TÖÔNG TAÙC CUÛA 2 ÑÖÔØNG ÑOÂNG
MAÙU
XII
XI
IX VII
VIII VIIa
X V
II
THROMBIN
- SÖÏ KHUYEÁC ÑAÏI CUÛA HIEÄN TÖÔÏNG
ÑOÂNG MAÙU
VIII
VIII VIIa
a
V
Va
Thrombi
n
- CAÙC YEÁU TOÁ ÑOÂNG MAÙU BÒ
TIEÂU THUÏ TRONG QUAÙ TRÌNH
ÑOÂNG MAÙU
I-II-V-VII VII XI
I
VIII-IX-X
IX II
XI-XII XII
V
Tieåu caàu X
VII
I
Tieåu
caàu
MAÙU TOØAN HUYEÁT THANH CUÏC MAÙU
PHAÀN ÑOÂNG
- GIAI ÑOAÏN TIEÂU SÔÏI HUYEÁT
Yeáu toá toå
chöùc
XIIa fibrin
Plasminog Plasmi
en n
PDF
Anti-
Urokinase ( X,Y,D,E
( Mãnh X,) Y, D
plasmin ( D-dimer , E…)
Streptokinase
Kích họat
Ức chế
- Các xét nghiệm khảo sát
ĐMHT
Nội sinh :
» aPTT ( activity Partial Thromboplastin Time)
» aPTT mix ( hổn hợp)
Ngọai sinh :
» PT ( Prothrombin )
» PT mix ( hổn hợp)
Đông máu chung :
» Định lượng Fibrinogen
» Thrombin times ( TT)
» Định lượng DDimer
- Activated partial thromboplastin time (aPTT)
Temps de Cephalin Kaolin ( TCK)
Intrinsic pathway
FXII,
Kaolin, FXI
celite, FIX, FVIII
ellagic acid Ca+2
Phospholipid Common pathway
and Ca+ 2
FX,FV,Ca+ 2
cephalin
II IIa
I Ia
BT : 30-50 giaây . Baát thöôøng > chöùng
- Prothrombin time ( TQ)
Extrinsic
Tissue- pathway
factor
Ca+2
F VII Tissue factor+CaCl2
common pathway FX,FV,Ca+2
II IIa
I Ia
1. BT : 12-14”, Baát thöôøng > chöùng 2”
2. Taux de prothrombin BT : 70-100% Baát
thöôøng< 60% 3. INR ( International
Normalized ratio) : BT
- Thrombin time
X, V, Pf3 Thrombin
ngọai sinh
Final stage II IIa
I Ia
•* BT: 18-20”, Baát thöôøng > chöùng 7”
* YÙ nghóa : - Giaûm Fibrinogen < 1g/l
- Taêng Fibrinogen > 6g/l
- RLCT PT Fibrinogen
- Khaùng ñoâng choáng Thrombin
( Heparin)
- ÑÒNH LÖÔÏNG FIBRINOGEN
1.Muïc ñích : Ñònh löôïng yeáu toá I, toång hôïp GAN
2.Kyõ thuaät : - KT Keát tuûa nhieät (*)
- KT Ño löôøng troïng löôïng ( chuaån nhaát)
- KT Ño thôøi gian
3.Keát quûa : - BT : 2-4g/l
- Giaûm < 1,5g/l - Taêng >6g/l
4. YÙ nghóa :
- HC giaûm Fibrinogen :
+ Baåm sinh
+ Maéc phaûi : Suy gan, DIC, TSH tieân
phaùt, Thuoác
- HC taêng Fibrinogen : vieâm nhieãm maõn tính
- HC RL caáu truùc phaân töû Fibrinogen di truyeàn
hoaëc maéc phaûi
- BEÄNH LYÙ ÑOÂNG MAÙU HUYEÁT TÖÔNG DI
TRUYEÀN
NHOÙM BEÄNH HEMOPHILE: H.A (VIII), H.B( IX)
1.Di truyeàn : NST giôùi tính X, mang tính laën
2.Trieäu chöøng laâm saøng:
- Tình traïng xuaát huyeát tæ leä thuaän vôùi noàng
ñoä thieáu huït
- Caùc TC thöôøng gaëp :
+ XH Khôùp : Khôùp goái, khuûy, maéc caù,
hoâng, coå tay.
Hình thaùi caáp---> Vieâm bao hoaït dòch--> VK
maõn --> maát chöùc naêng taøn taät : gaùnh
- elbow
hip
knee
ankle