Bài giảng Hội chứng Sézary – BS. Nguyễn Thị Thanh Thùy

Chia sẻ: Nu Na | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:40

Thêm vào BST

Báo xấu

16
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

"Bài giảng Hội chứng Sézary – BS. Nguyễn Thị Thanh Thùy" trình bày đại cương, triệu chứng lâm sàng của hội chứng Overlap, cận lâm sàng, tế bào sézary, mô bệnh học, hệ thống phân loại TNMB, chẩn đoán phân biệt...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Hội chứng Sézary – BS. Nguyễn Thị Thanh Thùy

Hội chứng Sézary Bs. Nguyễn Thị Thanh Thuỳ 1
Đại cương • 1975: Edelson đề xuất Cutaneous T- cell Lymphoma(CTCL) gồm: Mycosis Fungoides( MF), Sézary Syndrom( SS) và các khối u liên quan • SS là một biến thể của MF (thể thường gặp nhất của CTCL) – Bệnh này có thể phát triển từ bệnh kia – Hình ảnh lâm sàng và mô học có thể chồng chéo nhau giữa MF và SS 2
Đại cương • CTCL mới mắc: 0.45/100.000 người/ năm - MF chiếm 85% CTCL - SS chiếm 15% MF • Thời gian sống sót: dưới 3 năm từ khi chẩn đoán • Các giai đoạn MF từ IA đến IVB theo hệ thống TNM • SS có thể phát triển từ MF hoặc là một thể riêng biệt trong phân loại của CTCL 3
4
Triệu chứng lâm sàng • Cơ năng: Ngứa, Cảm giác gai rét , rét run • Đỏ da bong vảy toàn thân, +/- thâm nhiễm ở da • Hạch to • Dày sừng lòng bàn tay, bàn chân • Nhiễm khuẩn thứ phát: nứt kẽ, tiết dịch • Có thể thấy các khối u ở trên da. • Móng trở nên giòn, dễ gãy và loạn dưỡng. • Rụng tóc • Hiện tượng lộn mi thường gặp ( giai đoạn muộn) • Bệnh nhân SS phát triển từ MF có các thương tổn là các,dát đỏ, mảng hoặc khối u. 5
6
7
Cận lâm sàng • CTM, huyết đồ: tăng tế bào lympho, tăng tế bào mono, và/hoặc tăng bạch cầu ưa acid, tế bào Sézary ( đếm bằng máy dễ nhầm tế bào đơn nhân) • Xét nghiệm khác: – Beta-2-microglobulin (B2MG) đồng liên kết với kháng nguyên HLA-I trên bề mặt tế bào có nhân. – Nồng độ lactate dehydrogenase (LDH) trong huyết thanh là một chỉ số hoạt động sinh học trong một số u lympho, bao gồm MF/SS, B2MG và LDH có thể dùng để theo dõi điều trị và tiên lượng – Đo yếu tố tăng trưởng lympho T (IL-2) do tế bào T hoạt hóa sản xuất. Receptor IL2 hòa tan (SIL2-R) tăng các bệnh nhân SS. 8
Tế bào sézary • TB Sézary được đặt tên theo bác sỹ da liễu người Pháp Sézary A (1880-1956) • Sézary (SC) : mycosis cell, cerebriform lymphocytes là các BC lympho bất thường với nhân hình não hoặc hình khía, rãnh. • SC là tế bào T hỗ trợ CD4+ ác tính thuộc nhóm Th2. • Nó sản xuất các cytokines (IL-4, IL-5 và IL-10) giúp tăng cường khả năng biệt hóa và hoạt hóa các bạch cầu ưa acid và ức chế hoạt động của Th1 9
10
Tế bào sézary • Dựa vào kích thước của nó. Chia 3 thể – Tế bào nhỏ có đường kính < 12 microns – Tế bào lớn có đường kính > 12 microns – Tế bào rất lớn có kích thước > 14microns. • Dựa vào hình thái: phân loại theo “Hội u lympho Quốc tế” (ISCL) như sau: – Thể tế bào nhỏ: hơn 80% SC là tế bào nhỏ – Thể tế bào lớn: hơn 20% SC là các tế bào rất lớn. – Thể hỗn hợp: một số các tế bào ở giữa các tế bào lớn và nhỏ. • Vị trí nguyên phát của tế bào Sézary chưa được xác định, thấy nhiều ở trung bì 11
Tế bào sézary • Nhân tế bào (chiếm 4/5 tế bào) có chu vi khác nhau từ lõm vào, có khía răng cưa nhẹ đến dạng não toàn bộ • Các hạt nhân có thể lồi lên. • Chất nhiễm sắc cô đặc và sắp xếp một cách không hệ thống. • Nguyên sinh chất thưa thớt và giống như một vành bánh xe hẹp xung quanh hạt nhân. • Ty lạp thể (thường kết thành cục), mạng lưới nội chất gồ ghề, các polysome và các sợi bào tương. 12
13
14
Flow cytometry • Ở bệnh nhân SS, các tế bào TCD4+ thấy mất marker CD26 và ít gặp hơn là CD7 • Số lượng các TB TCD4+CD26- thường 30%) – Giảm hoặc không có tất cả các KN của tế bào T gốc (CD2, CD3, CD5), – Không có các KN của tế bào T trưởng thành (CD4-, CD8-, CD7-, CD26), – Xuất hiện đồng thời các KN tế bào T (CD4+, CD8+) 15
Một số dấu hiệu khác: ¾Tế bào là có KN CD45Ro ,CD43. ¾Hiện tượng mất CD7 ở các lympho T ác tính lưu hành có tính đặc hiệu cao đối với CTCL. ¾Tỷ lệ CD4+/CD8+ >10 là gợi ý nghi ngờ cao SS trong máu. 16
Mô bệnh học SS nguyên phát (không qua giai đoạn MF) – Không có hiện tượng hướng thượng bì và micro áp xe của Pautrier – Có dấu hiệu tập trung các tế bào không điển hình có nhân dạng não quanh mạch máu chỉ trong 60% trường hợp CTCL và SS Thâm nhiễm dạng lympho quanh mạch máu là dấu hiệu của bệnh di chuyển vào máu khả năng cao bị SS ở một bệnh nhân có bất cứ triệu chứng lâm sàng nào. SS phát triển từ MF có trước đó. Có hiện tượng hướng thượng bì và micro áp xe của Pautrier Thâm nhiễm dạng lympho quanh mạch với các tế bào lympho bất thường 17
18
19
20