Trang Chủ

Bài giảng Hội chứng thiểu sản thất trái và thiểu sản thất phải (Hypoplastic left heart syndrome and Hypoplasia of the right ventricle) - PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh

Chia sẻ: Cuong Dang | Ngày: | Loại File: PPT | Số trang:25

Thêm vào BST

Báo xấu

45
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng cung cấp các kiến thức: hội chứng thiểu sản thất trái, sơ đồ về huyết động hội chứng thiểu sản thất trái, tần suất hội chứng thiểu sản thất trái, các kiểu không lỗ van 3 lá, tiêu chuẩn siêu âm... Để nắm chi tiết nội dung kiến thức, mời các bạn cùng tham khảo bài viết.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Hội chứng thiểu sản thất trái và thiểu sản thất phải (Hypoplastic left heart syndrome and Hypoplasia of the right ventricle) - PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh

Hội chứng thiểu sản thất trái và thiểu sản thất phải (Hypoplastic left heart syndrome and Hypoplasia of the right ventricle) H/c TSTT : Tắc nghẽn nặng bên trái của tim TSTP : * không lỗ van ĐMV kèm VLT nguyên vẹn * Không lỗ van 3 lá PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh Viện Tim TP. HCM
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Hội chứng TSTT  Bao gồm : Thất trái nhỏ Không lỗ van ĐMC ; giảm sản ĐMC lên, van 2 lá thiểu sản hay không lỗ van 2 lá, nhĩ trái nhỏ  Tổn thương phối hợp : Kênh nhĩ thất 2
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ về sự phát triển phôi thai của van nhĩ thất A,B : mô trung mạc (mesenchymal tissue) mỏng dẫn khí máu lưu thông C : van nhĩ thất được tạo lập trên vách thất TL : Sadler TW (ed). Langman’s Medical Embryology’s William & Wilkins 6th ed, 1990, p. 193 3
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ về sự phát triển các van bán nguyệt (semilunar valves) A : mấu trong lòng ĐĐM tăng trưởng C : van bán nguyệt thành lập TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis. Mosby – Year 4 Book 1991, p. 195
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ h/c TSTT  TT nhỏ  Van 2 lá tương đối nhỏ  ĐMC : rất nhỏ Có thể có rối loạn dẫn truyền vì bó his bị đứt đoạn TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis. Mosby – Year Book 1991, p. 195 5
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ về huyết động h/c TSTT  TP : cung cấp máu cho cả tuần hoàn phổi lẫn hệ thống TL : Romero R et al. Prenatal Diagnosis of congenital Anomalies. Appleton & Lange, 1988, p. 151 6
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Tần suất h/cTSTT  Nguyên nhân thường gặp nhất ở tử vong sơ sinh do tim  25% tử vong sơ sinh do tim  Nam > nữ  2% ở trẻ sinh đôi 7
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Tiêu chuẩn siêu âm h/c TSTT  Tuần lễ 20/thai kỳ : chẩn đoán được  Phần lớn h/c TSTT : levocardia  Các mặt cắt hữu ích : 4 buồng từ mỏm – 5 buồng từ mỏm 4 buồng dưới sườn Dưới sườn trục dọc ĐMC Dưới sườn trục dọc ĐMP  Có thể có endocardial fibroelastosis 8
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI H/c TSTT : 4 buồng từ mỏm : TT và NT nhỏ TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 118 9
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT : 4 buồng dưới sườn  Mỏm tim : hoàn toàn do TP  TT, NT nhỏ  Tràn dịch màng phổi (P)  Cystic hygroma (C)  L : lung (phổi) S : spine (cột sống) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 119 10
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT: ĐMC lên teo nhỏ, tăng cản âm (hyperechoic) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 119 11
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT : mặt cắt trục ngang buồng thất TT (LV) nhỏ TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 120 12
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT : 4 buồng từ mỏm TDMP lượng nhiều (P) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 121 13
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Điều trị h/c TSTT  Mới sinh : trẻ có thể bình thường  Tím xuất hiện ngày 25 sau sinh : máu trộn lẫn  Sống còn : tùy thuộc OĐM (=> truyền Prostaglandin E1 để OĐM mở)  Phẫu thuật Norwood 2 giai đoạn tạo thông nối TP với ĐMC : ống nhân tạo xiết bớt ĐMP ( sức cản mạch phổi) duy trì thông thương 2 nhĩ : cắt bỏ VLN 14
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Thiểu sản thất phải (Hypoplasia of the right ventricle)  Không lỗ van ĐMP kèm VLT kín : 13% BTBS (Pulmonary atresia with intact ventricular septum)  Không lỗ van 3 lá : 0.33.7% BTBS (Tricuspid atresia) 15
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI KLVĐMP/ VLT kín Freedom và c/s (60 ca)  40% TP kém phát triển nặng  30% TP kém phát triển vừa  10% TP kém phát triển nhẹ  6,5% TP bt  13% TP lớn TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 128 16
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Phân loại TSTP trong KLVĐMP/ VLT kín  TP 3 thành phần (tripartite RV) : buồng tống, buồng nhận, vùng cơ bè  TP 2 thành phần : buồng tống, buồng nhận  TP 1 thành phần : buồng nhận Phân loại có giá trị trong chỉ định phẫu thuật 17
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Các kiểu không lỗ van 3 lá A kiểu IA : vị trí ĐĐM bt B – kiểu IB : vị trí ĐĐM bt không TLT TLT hạn chế kèm KLVĐMP Hẹp ĐMP C Kiểu IC : vị trí ĐĐM bt TLT lớn 18 TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Các kiểu thông lỗ van 3 lá có dTGV A – KLV3L : hoán vị ĐĐM (dTGV) B – KLV3L : dTGV TLT TLT KLVĐMP Hẹp ĐMP C – KLV3L : dTGV TLT hạn chế Hẹp eo ĐMC 19 TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 130
HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Phân loại KLV 3 lá/tương quan ĐĐM và dòng chảy ĐMP TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129 20