Bệnh hẹp eo động mạch chủ

Chia sẻ: Nguyên Nguyễn Văn | Ngày: | Loại File: DOC | Số trang:10

Thêm vào BST

Báo xấu

98
lượt xem 5
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Hẹp eo động mạch chủ là bệnh tim bẩm sinh (TBS) cũng thường gặp, chiếm khoảng 8% các bệnh TBS. Cần phát hiện sớm ở trẻ sơ sinh hay ở trẻ nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong. Hẹp eo động mạch chủ rất hay đi kèm với các bệnh TBS phức tạp khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứng Turner (20%), hội chứng Noonan.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bệnh hẹp eo động mạch chủ

HÑp eo ®éng m¹ch chñ Lµ bÖnh tim bÈm sinh (TBS) còng thêng gÆp, chiÕm kho¶ng 8% c¸c bÖnh TBS. CÇn ph¸t hiÖn sím ë trÎ s¬ sinh hay ë trÎ nhá v× lµ bÖnh nguy hiÓm cã thÓ dÉn ®Õn tö vong. ChÈn ®o¸n l©m sµng thêng dùa vµo dÊu hiÖu kh«ng cã hay yÕu cña m¹ch bÑn so víi m¹ch c¸nh tay, tiÕng thæi t©m thu thêng kh¸ ®iÓn h×nh. HÑp eo §MC rÊt hay ®i kÌm víi c¸c bÖnh TBS phøc t¹p kh¸c mµ ®Æc biÖt hay gÆp trong héi chøng Turner (20%), héi chøng Noonan. C¸c biÕn chøng muén cña bÖnh cã thÓ gÆp lµ ph×nh m¹ch t¹i chç hÑp, t¸ch thµnh ®éng m¹ch chñ lªn, gi·n ph×nh vµ vì c¸c m¹ch m¸u n·o, t¨ng huyÕt ¸p ®éng m¹ch. T¨ng huyÕt ¸p cã thÓ cßn tån t¹i ngay c¶ sau khi phÉu thuËt söa ch÷a toµn bé ®Æc biÖt ë c¸c bÖnh nh©n can thiÖp muén. 7
I. Gi¶i phÉu bÖnh A. §¹i ®a sè c¸c trêng hîp hÑp eo §MC n»m ë ngay tríc vÞ trÝ xuÊt ph¸t cña èng ®éng m¹ch nghÜa lµ ë gÇn s¸t víi chç b¾t ®Çu cña §MC xuèng. Thêng gÆp cã sù ph× ®¹i, co th¾t ë thµnh sau cña §MC g©y hÑp lßng m¹ch §MC ë vÞ trÝ nµy. Còng cã thÓ gÆp sù thiÓu s¶n cña eo §MC víi c¸c møc ®é kh¸c nhau. BÖnh cã thÓ ®ét ngét hoÆc tõ tõ dÉn ®Õn suy tim ø huyÕt ë trÎ nhá. §éng m¹ch díi ®ßn tr¸i th- êng xuÊt ph¸t ngay gÇn chç hÑp cña eo §MC. Trong mét sè hiÕm c¸c trêng hîp, vÞ trÝ hÑp n»m ë §MC ngùc hay §MC bông. B. TuÇn hoµn bµng hÖ thêng gÆp ë bÖnh nh©n lín tuæi. §iÓn h×nh nhÊt lµ xuÊt ph¸t tõ ®éng m¹ch díi ®ßn, ®éng m¹ch vó trong, gian sên, ®éng m¹ch gi¸p tr¹ng xuèng, ®éng m¹ch chñ xuèng sau chç hÑp eo ®éng m¹ch chñ. C. C¸c tæn th¬ng phèi hîp: ®a sè lµ c¸c bÊt thêng cña buång tim tr¸i; van §MC cã 2 l¸ van chiÕm kho¶ng 50% c¸c trêng hîp, hÑp díi van §MC, bÊt th- êng h×nh d¹ng van 2 l¸ (héi chøng Shone), TLT, èng nhÜ thÊt chung, t©m thÊt duy nhÊt, bÊt thêng chç xuÊt ph¸t cña ®éng m¹ch díi ®ßn ph¶i. II. Sinh lý bÖnh HÑp eo §MC dÉn ®Õn t¨ng huyÕt ¸p víi sù chªnh lÖch huyÕt ¸p t©m thu ë tay vµ ch©n. T¨ng hËu g¸nh do ®ã dÉn ®Õn ph× ®¹i thÊt tr¸i vµ cuèi cïng dÉn ®Õn gi·n buång tim tr¸i vµ suy tim tr¸i dÉn ®Õn suy tim toµn bé víi t¨ng ¸p §MP. HÑp eo §MC m¹n tÝnh sÏ dÉn ®Õn hiÖn tîng ph¸t triÓn tuÇn hoµn bµng hÖ tõ §MC lªn sang §MC xuèng. 8
III. TriÖu chøng l©m sµng A. DÊu hiÖu c¬ n¨ng: HÑp eo ®éng m¹ch chñ ph¸t hiÖn ®îc ë ngêi lín thêng bëi dÊu hiÖu t¨ng huyÕt ¸p, ®au ®Çu hay lµ dÊu hiÖu ®au c¸ch håi. §èi víi c¸c bÖnh nh©n trÎ tuæi hay ph¶i nhËp viÖn v× c¸c ®ît suy tim ø huyÕt. B. TriÖu chøng thùc thÓ 1. M¹ch chi trªn n¶y m¹nh h¬n nhiÒu so víi m¹ch chi díi. Nh÷ng trêng hîp hÑp nÆng cã thÓ kh«ng thÊy m¹ch bÑn. Tuy nhiªn ë mét sè trêng hîp mµ ®éng m¹ch díi ®ßn tr¸i xuÊt ph¸t tõ ngay chç hÑp cña eo §MC th× m¹ch quay tr¸i còng kh«ng cã hoÆc yÕu nh ®éng m¹ch bÑn. Cßn tr- êng hîp ®éng m¹ch díi ®ßn ph¶i quÆt ngîc thùc qu¶n, m¹ch c¸nh tay ph¶i còng nhá vµ §M c¶nh ph¶i ®Ëp rÊt m¹nh. 2. HuyÕt ¸p chi trªn thêng t¨ng tû lÖ thuËn víi møc ®é hÑp eo §MC. CÇn ph¶i ®o huyÕt ¸p ë tay bªn ph¶i, thêng thÝch øng tèt khi huyÕt ¸p t©m thu cha vît qu¸ 150mmHg. 3. TiÕng thæi t©m thu thêng nghe thÊy ë vïng díi ®ßn bªn tr¸i, cã thÓ lan ra lng ë vÞ trÝ c¹nh cét sèng. Ngoµi ra cã thÓ nghe thÊy c¸c tiÕng thæi liªn tôc do tuÇn hoµn bµng hÖ g©y ra. Trong c¸c trêng hîp phèi hîp víi van ®éng m¹ch chñ cã hai l¸ van chóng ta cã thÓ nghe thÊy tiÕng thæi t©m tr¬ng, thæi t©m thu do hë, hÑp van §MC g©y nªn. 9
IV. C¸c xÐt nghiÖm chÈn ®o¸n A. §iÖn t©m ®å: Thêng cã dÊu hiÖu t¨ng g¸nh thÊt tr¸i. NÕu cã dÊu hiÖu t¨ng g¸nh thÊt ph¶i ë nh÷ng bÖnh nh©n h¬n 2 tuæi th× cÇn t×m c¸c tæn th¬ng phèi hîp. B. Xquang ngùc: Cã thÓ b×nh thêng hay biÕn ®æi nhÑ víi cung díi tr¸i gi·n. Kinh ®iÓn cã thÓ thÊy dÊu hiÖu 3 cung ë ®éng m¹ch chñ, quan s¸t thÊy ë t thÕ th¼ng mÆt. Sau vµi tuæi cã thÓ thÊy c¸c dÊu hiÖu ®Æc hiÖu h¬n nh: dÊu Ên x¬ng sên, chØ sè tim ngùc t¨ng râ rÖt. H×nh 32-1. “DÊu Ên sên” trªn phim tim phæi th¼ng. C. NghiÖm ph¸p g¾ng søc: Cã thÓ thÊy dÊu hiÖu t¨ng huyÕt ¸p t©m thu ë c¸c bÖnh nh©n hÑp eo §MC. D. Siªu ©m Doppler tim: Lµ xÐt nghiÖm quyÕt ®Þnh chÈn ®o¸n ë trÎ nhá, tuy nhiªn cã thÓ gÆp khã kh¨n ë c¸c bÖnh nh©n lín tuæi. 1. Siªu ©m TM x¸c ®Þnh ®é dµy cña c¸c v¸ch tim, søc co bãp cña t©m thÊt tr¸i. 2. Siªu ©m Doppler mÇu vµ siªu ©m 2D cho phÐp x¸c ®Þnh vÞ trÝ vµ h×nh th¸i cña chç hÑp eo 10
§MC, ®Æc biÖt lµ ë trÎ nhá. Siªu ©m Doppler kh¼ng ®Þnh chÈn ®o¸n vµ ®o møc ®é chªnh ¸p qua eo §MC. 3. Siªu ©m cßn gióp lo¹i trõ hay ph¸t hiÖn ra c¸c tæn th¬ng phèi hîp. §Æc biÖt cÇn ph¸t hiÖn mét sè bÊt thêng nh van ®éng m¹ch chñ cã hai l¸ van, hÑp van hai l¸, t¾c nghÏn ®êng ra thÊt tr¸i vµ th«ng liªn thÊt phèi hîp. 4. CÇn chó ý quan s¸t trªn siªu ©m ®Ó ph¸t hiÖn c¸c tæn th¬ng cña ®éng m¹ch chñ bông, cung ®éng m¹ch chñ vµ c¸c m¹ch m¸u ë vïng ®Çu vµ cæ. Siªu ©m còng cã thÓ ph¸t hiÖn sù tån t¹i cña èng ®éng m¹ch còng nh c¸c tuÇn hoµn bµng hÖ nÕu cã. E. CT Scanner xo¾n èc, 3 chiÒu vµ céng hëng tõ trêng h¹t nh©n (MRI) lµ nh÷ng th¨m dß rÊt h÷u Ých cho viÖc x¸c ®Þnh h×nh th¸i cña chç hÑp eo §MC, c¸c tæn th¬ng phèi hîp, d¹ng hÑp eo §MC víi c¸c nh¸nh cña ®éng m¹ch díi ®ßn, cã hay kh«ng cã tuÇn hoµn bµng hÖ. Víi c¸c thÕ hÖ m¸y míi chóng ta cßn cã thÓ quan s¸t h×nh ¶nh quay phim trªn céng hëng tõ, ®©y lµ c¸c h×nh ¶nh rÊt h÷u Ých cho viÖc chÈn ®o¸n vµ ®Ò ra ph¬ng ph¸p ®iÒu trÞ. 11
H×nh 32-2. HÑp eo §MC trªn phim MRI vµ chôp m¹ch. F. Th«ng tim vµ c¸c bíc tiÕn hµnh th«ng tim 1. Th«ng tim vµ chôp buång tim ®îc chØ ®Þnh khi: a. Nghi ngê cã tæn th¬ng phèi hîp. b. C¸c th¨m dß kh«ng ch¶y m¸u cha x¸c ®Þnh râ rµng hoÆc kh«ng thèng nhÊt vÒ kÕt qu¶. c. X¸c ®Þnh møc ®é tuÇn hoµn bµng hÖ ®Ó chuÈn bÞ phÉu thuËt. d. Can thiÖp b»ng bãng vµ Stent qua da. 2. Kü thuËt th«ng tim a. Th«ng tim ph¶i nÕu cã tæn th¬ng phèi hîp t¹i tim. b. Th«ng tim tr¸i qua ®êng ®éng m¹ch ®ïi cã thÓ gÆp khã kh¨n khi qua chç hÑp eo nhng víi d©y dÉn mÒm thêng vÉn cã thÓ thùc hiÖn ®îc ë ®¹i ®a sè c¸c trêng hîp. CÇn ®o chªnh ¸p qua eo §MC vµ chôp §MC. c. NÕu kh«ng thÓ qua chç hÑp cña eo §MC theo ®êng ®éng m¹ch ®ïi th× cã thÓ th«ng tim theo ®êng ®éng m¹ch c¸nh tay ®Ó chôp chç hÑp eo §MC vµ tuÇn hoµn bµng hÖ. d. §é b·o hoµ «xy vµ cung lîng tim cÇn ®îc ®o tríc khi phÉu thuËt. 3. C¸c th«ng sè huyÕt ®éng: a. HÑp eo §MC ®îc chÈn ®o¸n khi cã chªnh ¸p lín h¬n hay b»ng 10mmHg gi÷a §MC lªn vµ §MC xuèng. b. Chªnh ¸p qua eo §MC kh«ng ph¶i lu«n lu«n cã mèi t¬ng quan trùc tiÕp víi møc ®é hÑp eo §MC, do cã rÊt nhiÒu tuÇn hoµn bµng hÖ ph¸t triÓn lµm thay ®æi th«ng sè nµy. 12
4. Chôp ®éng m¹ch: a. èng th«ng ''®u«i lîn'' ®îc ®a ®Õn gÇn s¸t chç hÑp (phÝa trªn). Chôp ë t thÕ nghiªng ph¶i vµ nghiªng tr¸i. b. TuÇn hoµn bµng hÖ còng hay thÊy ®îc ë c¸c t thÕ nµy. c. C¸c phim chôp buång tim cã thÓ thùc hiÖn nÕu nghi ngê cã bÊt thêng bÈm sinh kh¸c phèi hîp. 13
V. TiÕn triÓn tù nhiªn A. Suy thÊt tr¸i ®Æc biÖt ë nh÷ng trêng hîp hÑp nhiÒu cã thÓ dÉn ®Õn diÔn biÕn l©m sµng nÆng nÒ ngay ë nh÷ng tuÇn ®Çu tiªn cña trÎ (sau khi èng ®éng m¹ch ®ãng). Trªn l©m sµng thÊy dÊu hiÖu suy tim tr¸i víi tiÕng ngùa phi tr¸i, ran ë phæi; §T§, Xquang vµ siªu ©m tim kh¼ng ®Þnh dÊu hiÖu qu¸ t¶i buång tim tr¸i. DiÔn biÕn l©m sµng tiÕp theo th- êng rÊt nÆng nÒ víi tû lÖ tö vong cao. ViÖc ®iÒu trÞ tÝch cùc suy tim cã thÓ gióp trÎ tho¸t khái suy tim cÊp nhng thêng ®Ó l¹i hËu qu¶ trªn thÊt tr¸i vµ t¨ng huyÕt ¸p ®éng m¹ch (c¸nh tay) nÆng nÒ. §èi víi c¸c trêng hîp nhiÒu tuæi h¬n, suy tim tr¸i thêng diÔn biÕn thÇm lÆng víi kh¶ n¨ng thÝch øng tèt, do ®ã viÖc bá sãt chÈn ®o¸n cã thÓ gÆp vµ bÖnh nh©n thêng nhËp viÖn khi ®· cã thÊt tr¸i gi·n nhiÒu. B. T¨ng huyÕt ¸p ®éng m¹ch: Thêng xuÊt hiÖn sau 15 ngµy tuæi. Th«ng thêng huyÕt ¸p t©m thu vÉn díi 150mmHg. NÕu huyÕt ¸p t©m thu tõ 150 ®Õn 200mmHg th× sÏ cã dµy thÊt tr¸i nhiÒu trªn §T§, Xquang vµ siªu ©m tim. NÕu huyÕt ¸p t©m thu trªn 200mmHg, cã thÓ thÊy dÊu hiÖu mê m¾t. Khi tõ tuæi 15 trë lªn, t¨ng huyÕt ¸p ®éng m¹ch thêng sÏ trë nªn cè ®Þnh, kh«ng gi¶m xuèng ®îc sau khi ®· ®iÒu trÞ nguyªn nh©n. C. BiÕn chøng kh¸c cã thÓ gÆp lµ Osler. Ph×nh ®éng m¹ch chñ chØ xuÊt hiÖn sau mét thêi gian dµi tiÕn triÓn bÖnh. VI. §iÒu trÞ 14
A. §iÒu trÞ néi khoa lµ ®iÒu trÞ triÖu chøng nh»m b¶o tån bÖnh nh©n ®Ó chuÈn bÞ can thiÖp. §iÒu trÞ suy tim tr¸i lµ vÊn ®Ò quan träng nhÊt. §èi víi trÎ s¬ sinh, Prostaglandine E1 gióp më èng ®éng m¹ch sÏ c¶i thiÖn nhanh chãng triÖu chøng l©m sµng. Thuèc lîi tiÓu, Digoxin vµ th«ng khÝ nh©n t¹o lµ c¸c biÖn ph¸p phèi hîp kh¸c khi thùc sù cÇn thiÕt. CÇn hÕt søc chó ý ®Õn chøc n¨ng thËn khi dïng c¸c thuèc ®iÒu trÞ suy tim ë trÎ s¬ sinh. §iÒu trÞ t¨ng huyÕt ¸p b»ng thuèc ë nh÷ng bÖnh nh©n hÑp eo ®éng m¹ch chñ thêng kh«ng cã hoÆc Ýt hiÖu qu¶. B. ChØ ®Þnh phÉu thuËt: trong c¸c trêng hîp: 1. TrÎ s¬ sinh mµ ®iÒu trÞ néi khoa Ýt kÕt qu¶. 2. TrÎ nhò nhi vµ trÎ nhá: cã dÊu hiÖu suy tim tr¸i trªn l©m sµng vµ cËn l©m sµng. 3. TrÎ cã huyÕt ¸p ®éng m¹ch t©m thu lín h¬n 150mmHg. 4. §èi víi c¸c trêng hîp hÑp eo §MC kh¸c th× phÉu thuËt mét c¸ch hÖ thèng khi trÎ tõ 6 ®Õn 9 th¸ng tuæi. 5. Víi ngêi lín th× chØ ®Þnh can thiÖp kinh ®iÓn khi chªnh ¸p qua eo §MC lín h¬n 20 ®Õn 30mmHg. Tuy nhiªn cÇn phèi hîp víi c¸c dÊu hiÖu kh¸c nh suy tim xung huyÕt, ph× ®¹i thÊt tr¸i, t¨ng huyÕt ¸p khã khèng chÕ... 6. Trêng hîp t¸i hÑp eo ®éng m¹ch chñ sau khi ®· can thiÖp th× cã nhiÒu trung t©m chØ ®Þnh nong b»ng bãng qua da cã hay kh«ng kÌm viÖc ®Æt gi¸ ®ì (Stent). C¸c nghiªn cøu ng¾n h¹n chØ ra kÕt qu¶ kh¸ tèt, Ýt biÕn chøng, tuy nhiªn vÉn cÇn ph¶i cã c¸c nghiªn cøu l©u dµi h¬n ®Ó kh¼ng ®Þnh vÊn ®Ò nµy. 15
C. Theo dâi TÊt c¶ c¸c bÖnh nh©n hÑp eo §MC cÇn ®îc theo dâi l©u dµi. Theo dâi b»ng l©m sµng (t×nh tr¹ng suy tim tr¸i, t¨ng huyÕt ¸p, m¹ch bÑn) vµ cËn l©m sµng (S¢, §T§) mçi n¨m mét lÇn. Tµi liÖu tham kh¶o 1. Breelver SJD. Coarctation of the aorta. In: Redingion A, Shore D, Oldershaw P, eds. Congenital heart disease in adults: a practical guide. London: WB Saunders, 1994:119-125. 2. Connelly MS, Webb GD, Sommerville J, et al. Canadian Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996. Can J Cardiol 1998;14:395-452. 3. Ebeid MR, Prieto LR, Latson LA. Use of balloon expandable stents for coarctation of the aorta: initial results and intermediate-term follow-up. J Am Coll Cardiol 1997; 80:1847-1852. 4. Kaplan S. Natural history and postoperative history across age groups. Cardiol Clin 1993;11:543-556. 5. Mathew P, Moodie D, Blechman C, Gill CC. Long-term follow- up of aortic coarctation in infants, children and adults. Cardiol Young 1993;3:20-26. 6. Mendelsoha AM. Balloon angioplasty for native coarctation of the aorta. J Intervent Cardiol 1995;8:487-508. 7. Moore JD, Moodie DS. Coarctation of the aorta. In: Marso SP, Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: LippincottRaven, 2000. 8. Morriss MJH, McNamara DG. Coarctation of the aorta and interrupted aortic arch. In: Carson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds. The science and practice ofpediatric cardiology, 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998:1317- 1346. 9. Ovaett C, Benson LN, Nykanen, Freedom RM. Transcatheter treatment of coarctation of the aorta: overview. Pediatr Cardiol 1998;19:27-44. 16