Bệnh tự miễn chung

Chia sẻ: Nguyen Nhi | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:15

Thêm vào BST

Báo xấu

75
lượt xem 10
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Ai bị mắc các bệnh tự miễn? Đa số các bệnh tự miễn khá hiếm gặp. Tuy nhiên bệnh tự miễn là một nhóm bệnh có tác động đến hàng triệu người Mỹ. Hầu hết bệnh tự miễn thường tấn công phụ nữ hơn là nam giới, đặc biệt là phụ nữ trong độ tuổi làm việc và nuôi dạy con. Một số bệnh tự miễn thường hiện diện ở một thiểu số dân nhất định.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bệnh tự miễn chung

Bệnh tự miễn chung (Phần 1) Ai bị mắc các bệnh tự miễn? Đa số các bệnh tự miễn khá hiếm gặp. Tuy nhiên bệnh tự miễn là một nhóm bệnh có tác động đến hàng triệu người Mỹ. Hầu hết bệnh tự miễn thường tấn công phụ nữ hơn là nam giới, đặc biệt là phụ nữ trong độ tuổi làm việc và nuôi dạy con. Một số bệnh tự miễn thường hiện diện ở một thiểu số dân nhất định. Chẳng hạn như bệnh
lupus thường gặp ở những phụ nữ Mỹ gốc Phi và Tây Ban Nha hơn là phụ nữ da trắng gốc Âu. Tỉ lệ bệnh viêm khớp dạng thấp và xơ cứng bì ảnh hưởng trên cộng đồng dân Mỹ bản địa cao hơn là dân Mỹ nói chung. Hơn nữa, bệnh tự miễn tác động đến các khía cạnh xã hội, kinh tế, sức khỏe không chỉ trên gia đình mà còn trên những ông chủ, đồng nghiệp, bạn bè. Nguyên nhân nào gây nên bệnh tự miễn? Bệnh tự miễn có lây không? Không có bệnh tự miễn nào được chứng minh là có thể lây hoặc bị nhiễm cả. Các bệnh tự miễn không lan từ người này sang người kia như các bệnh nhiễm trùng. Các bệnh này không liên hệ gì đến bệnh AIDS (suy giảm miễn dịch mắc phải), cũng không phải là một dạng bệnh ung thư ác tính. Bệnh tự miễn có di truyền không? Bộ gen mỗi người được thừa hưởng từ bố mẹ góp phần trong tính mẫn cảm mắc bệnh. Một số bệnh nhất định như bệnh vẩy nến hình thành ở giữa những thành viên trong cùng một gia đình. Điều này gợi ý rằng có một gen hoặc một tập hợp các gen đặc biệt khiến các thành viên trong gia đình cùng mắc bệnh vẩy nến. Hơn nữa, một số thành viên trong gia đình mắc bệnh tự miễn lại thừa hưởng và chia sẻ những gen bất thường đó dù họ có thể mắc các bệnh tự miễn khác. Chẳng hạn như một em họ thứ nhất bị bệnh lupus, một chị bạn dì khác có thể bị bệnh viêm bì cơ, và trong hai người mẹ của họ có một người bị bệnh viêm khớp dạng thấp. Một số ví dụ về bệnh tự miễn (được liệt kê theo cơ quan đích chính) Hệ thần kinh - Xơ cứng rải rác - Nhược cơ
- Các bệnh lý thần kinh tự miễn như Guillain-Barré - Viêm màng bồ đào tự miễn Hệ tiêu hóa - Bệnh Crohn - Viêm loét đại tràng - Xơ gan ứ mật nguyên phát Huyết học - Thiếu máu tán huyết tự miễn - Thiếu máu ác tính Mạch máu - Viêm động mạch thoáng qua - Hội chứng kháng phospholipid - Các bệnh lý viêm mạch máu như u hạt Wegener Nội tiết - Đái tháo đường type 1 hay đái tháo đường qua trung gian tự miễn - Bệnh Grave - Viêm giáp Hashimoto Viêm tinh hoàn và viêm buồng trứng tự miễn - - Bệnh lý tự miễn của tuyến thượng thận Nhiều cơ quan, trong đó có cơ xương khớp*
- Viêm khớp dạng thấp - Lupus ban đỏ hệ thống - Xơ cứng bì - Viêm đa cơ, viêm bì cơ - Các bệnh khớp của cột sống như viêm cứng khớp cột sống - Hội chứng Sjogren Da - Vẩy nến - Viêm da dạng herpes - Pemphigus thông thường - Bạch biến * Các bệnh này còn được gọi là bệnh lý mô liên kết (cơ, xương, cân, dây chằng…) Sự hình thành bệnh tự miễn chịu tác động bởi các gen được thừa hưởng và cách đáp ứng của hệ tự miễn người ấy đối với các ảnh hưởng của môi trường và một số yếu tố gây khởi phát nhất định. Còn yếu tố nào ảnh hưởng đến việc hình thành bệnh tự miễn? Một số bệnh tự miễn được biết sẽ khởi phát hoặc nặng hơn nhờ một số yếu tố khơi mào nhất định như bị nhiễm virus chẳng hạn. Đối với bệnh lupus, ánh nắng không chỉ là yếu tố khởi phát mà còn làm nặng hơn diễn tiến bệnh. Điều quan trọng là cần tỉnh táo nhận biết các tác nhân để ngừa hoặc hạn chế mức độ tổn thương của bệnh.
Một số yếu tố tác động đến hệ tự miễn ít được biết đến như tuổi tác, stress mạn tính, nội tiết tố, thai kỳ. Hệ tự miễn hoạt động như thế nào? Hệ tự miễn bảo vệ cơ thể khỏi các tác nhân tấn công vào cơ thể mà cơ thể xem là vật lạ. Đó là hệ thống vô cùng phức tạp. Hệ thống này điều hành cơ thể tùy thuộc vào mạng truyền thông linh hoạt và kỹ lưỡng giữa nhiều loại tế bào khác nhau của hệ miễn dịch. Trọng tâm của hệ thống là khả năng nhận diện và đáp ứng với các chất được gọi là kháng nguyên – là các tác nhân gây nhiễm khuẩn hay một phần của cơ thể (tự kháng nguyên). Các tế bào và phân tử của hệ tự miễn bảo vệ chiếc mũi khòi sự tấn công của virus. Tế bào T và B Đa số các tế bào của hệ tự miễn là các bạch cầu gồm nhiều dạng khác nhau. Lymphocyte là một dạng bạch cầu gồm hai nhóm là tế bào T và tế bào B. Tế bào T là các tế bào chính của hệ tự miễn giúp tiêu diệt các tế bào xâm nhiễm và phối hợp toàn bộ tự miễn cùng phản ứng.Tế bào T có một phân tử trên bề mặt được gọi là thụ thể tế bào T. Thụ thể này tương tác với các phân tử khác gọi là MCH (phức hợp phù hợp mô chính). Các phân tử MCH nằm trên bề mặt của hầu hết các tế bào cơ thể và giúp tế bào T nhận diện các mảnh kháng nguyên. Tế bào B có chức năng tạo lập kháng thể. Kháng thể sẽ gắn vào kháng nguyên và đánh dấu kháng nguyên này để các tế bào của hệ miễn dịch tiêu diệt. Các loại bạch cầu khác là đại thực bào và bạch cầu đa nhân trung tính.
Bệnh tự miễn chung (Phần 2) Đại thực bào và bạch cầu đa nhân trung tính Đại thực bào và bạch cầu đa nhân trung tính lưu thông trong giòng máu và phát hiện ra các chất, vật lạ đối với cơ thể. Khi gặp dị nguyên như vi khuẩn, chúng bao lấy và tiêu diệt. Đại thực bào và bạch cầu đa nhân trung tính tiêu diệt kháng nguyên lạ nhờ tạo ra các phân tử độc như phân tử oxygen trung gian phản ứng. Nếu sản phẩm của
các phân tử gây độc không được kiểm soát thì không chỉ các dị nguyên bị tiêu diệt mà các mô chung quanh đại thực bào và bạch cầu đa nhân trung tính cũng bị tiêu hủy. Ví dụ như những người bị bệnh tự miễn có tên là u hạt Wegener, các đại thực bào và bạch cầu đa nhân trung tính tác động quá mức gây tổn thương các mạch máu tạo ra các phân tử gây độc và góp phần làm tổn hại mạch máu. Còn trong bệnh viêm khớp dạng thấp, các phân tử oxygen trung gian hoạt động và các phân tử gây độc khác được các bạch cầu đa nhân trung tính và đại thực bào hoạt động quá mức làm tổn tương khớp. Các phân tử gây độc góp phần tạo viêm biểu hiện bằng sưng, nóng và góp phần làm tổn thương khớp.
Đại thực bào đến bao lấy vi khuẩn và giải phóng các phân tử gây độc (oxygen trung gian hoạt động) phá vỡ và tiêu diệt vi khuẩn. Hình trên bên trái: một virus đang tấn công tế bào thần kinh. Hình dưới bên phải: một tế bào T cùng thụ thể tế bào T đang nhận diện một mảnh virus (kháng nguyên) trên hệ MCH của tế bào thần kinh bị nhiễm virus. Tuy nhiên, để tế bào T đáp ứng với dị nguyên trên hệ MCH phải cần đến một phân tử khác nằm trên tế bào đại diện kháng nguyên gởi tín hiệu thứ phát đến tế bào T. Phân tử tương ứng trên bề mặt tế bào T nhận diện tín hiệu thứ phát này. Hai loại phân tử thứ hai của tế bào đại diện kháng nguyên và tế bào T này được gọi là các phân tử đồng kích thích. Có một số tập hợp phân tử đồng kích thích tham gia trong việc tương tác với tế bào đại diện kháng nguyên cùng với tế bào T. Khi các MCH, thụ thể của tế bào T, các phân tử đồng kích thích được tương tác với nhau thì tế bào T sẽ được kích hoạt để hoạt động theo một số cách. Các cách hoạt động đó gồm có hoạt hóa, dung nạp hay chết tế bào T. Các bước nhỏ hơn sẽ tùy thuộc vào sự tác động và cách tương tác của các thành phần trong phân tử đồng kích thích. Do các tương tác là đáp ứng chính yếu của hệ miễn dịch nên các nhà nghiên cứu đặt nặng nghiên cứu để tìm ra các phương cách điều trị mới nhằm kiểm soát hoặc ngưng sự tấn công của hệ tự miễn trên chính các mô và cơ quan của cơ thể.
Một tế bào đại diện kháng nguyên (ví dụ như đại thực bào) và dị nguyên trên hệ MCH được các thể tế bào T nhận diện. Ngoài ra các phân tử đồng kích thích trên tế bào đại diện kháng nguyên và tế bào T tương tác nhau. Kháng nguyên lạ trên hệ MCH Cytokines và Chymokines Sau khi có sự kết hợp (tương tác) giữa MHC và thụ thể tế bào T, hoặc có sự tương tác giữa các phân tử đồng kích thích, tế bào T đáp ứng bằng cách chế tiết ra các cytokines và chemokines. Cytokines là các protein bao quanh các tế bào hệ miễn dịch để được kích hoạt, trưởng thành hay sẽ chết đi. Chúng cũng ảnh hưởng đến các mô của hệ thống phi miễn dịch. Ví dụ như một số cytokines có thể cấu tạo nên thành lớp dày sừng của da và biểu hiện ở người xơ cứng bì. Sau khi các tế bào đại diện kháng thể và tế bào T tương tác với nhau qua MHC, thụ thể tế bào T và các phân tử đồng kích thích thì tế bào T được hoạt hóa sẽ gởi các tính hiệu cytokines đến các tế bào khác. Các tế bào T khác Tế bào T hoạt hóa Các tính hiệu cytokines
Chemokines là các phân tử cytokines nhỏ có thể thu hút các tế bào hệ miễn dịch. Quá sản cytokines gây ra viêm và xâm lấn cơ quan đích và biểu hiện ở các bệnh tự miễn. Ví dụ như quá sản cytokine ở khớp của người bị viêm khớp dạng thấp gây ra hậu quả là xâm chiếm không gian khớp bằng cách phá hủy các tế bào của hệ miễn dịch như đại thực bào, bạch cầu đa nhân trung tính, tế bào T.
Bệnh tự miễn chung (Phần 3) Kháng nguyên Tế bào B là loại tế bào chính yếu của tế bào hệ miễn dịch. Các tế bào B tham gia loại trừ các kháng nguyên lạ khỏi cơ thể. Đó là nhờ bề mặt phân tử gắn với kháng nguyên hoặc nhờ tạo ra các kháng thể đặc hỉệu để truy tìm và tiêu diệt các kháng nguyên lạ đặc hiệu. Tuy nhiên tế bào B chỉ có thể tạo ra kháng thể khi được nhận tín
hiệu ra lệnh thích hợp từ tế bào T. Tế bào T đưa ra tín hiệu cho tế bào B bằng một loại cytokine, cytokine này đóng vai trò của phân tử thông tin. Khi nhận được tín hiệu, tế bào B sản xuất ra loại kháng thể đặc hiệu có thể tấn công đến loại kháng nguyên đặc biệt. Tự kháng thể Trong một số bệnh tự miễn, tế bào B tạo ra các kháng thể sai lầm thay vì tấn công các kháng thể lạ thì các kháng thể này chống lại các mô trong cơ thể (tự kháng thể) . Thông thường các tự kháng thể gây rối loạn chức năng bình thường của mô hoặc bắt đầu hủy mô. Những người bệnh nhược cơ bị yếu các cơ vì các tự kháng thể tấn công vào phần dây thần kinh có nhiệm vụ kích hoạt các cơ vận động. Bệnh da liễu pemphigus vugaris thì có các tự kháng thể tấn công sai vào các tế bào da. Các tế bào kháng thể tích tụ lại ở da sẽ kích hoạt các phân tử và tế bào khác để phá hủy da, hậu quả tạo nên các bóng nước trên da. Các phức hợp miễn dịch và hệ bổ thể. Khi trong dòng máu có nhiều kháng thể bao lấy kháng nguyên, các phức hợp này tạo thành hệ thống rào cản rộng lớn gọi là phức hợp miễn dịch. Các phức hợp miễn dịch trở nên gây hại khi chúng tụ lại và khởi phát viêm trong các mạch máu nhỏ nuôi mô. Các phức hợp miễn dịch, tế bào tự miễn và phân tử viêm làm tắc nghẽn dòng máu và huỷ các mô vĩnh viển như mô thận. Hiện tượng này xảy ra ở những người bị lupus ban đỏ hệ thống. Kháng thể Kháng nguyên Một phức hợp miễn dịch lớn.
Nếu các phức hợp miễn dịch tích tụ ở thận, chúng thúc đẩy các tế bào và phân tử gây viêm khác di chuyển đến thận Phức hợp miễn dịch Đơn vị lọc cầu thận Một nhóm các phân tử được biệt hóa tạo thành hệ thống bổ thể giúp loại trừ các phức hợp miễn dịch. Các dạng phân tử khác nhau của hệ bổ thể trong dòng máu và trên bề mặt tế bào giúp các phức hợp miễn dịch dễ hòa tan. Các phân tử bổ thể làm giảm kích thức của các phức hợp miễn dịch hay thậm chí còn ngăn cản sự tạo thành phức hợp này, nhờ đó các phức hợp miễn dịch không tích tụ tại các vị trí sai trật (mô, tế bào của cơ thể). Hiếm gặp hơn là một số người nhận bộ gen bị khiếm khuyết từ bố mẹ nên tạo ra các bổ thể bất toàn. Do những người này không thể sản xuất được đúng số lượng hoặc chất lượng bổ thể nên hệ miễn dịch không thể ngăn các phức hợp miễn dịch lắng tụ ở các vị trí trong mô và cơ quan. Những người này bị các bệnh lý không phải do tự kháng thể trừ bệnh giống lupus ban đỏ. Các yếu tố di truyền Yếu tố di truyền chi phối hệ miễn dịch và cách đáp ứng của hệ này với các dị nguyên. Các gen quyết định sự đa dạng của các phân tử MCH trên các tế bào của người ấy. Các gen cũng ảnh hưởng đến sự sắp xếp tiềm ẩn của các thụ thể tế bào T đại diện trên tế bào T. Thực tế là một số gene MCH có liên quan đến các bệnh tự miễn. Tuy nhiên, các gen không phải là yếu tố duy nhất đóng vai trò quyết định sự nhạy cảm của một người đối với bệnh tự miễn. Ví dụ như một số người mang tế bào có phân tử MHC liên quan đến bệnh lại không mắc bệnh tự miễn.
Chẩn đoán bệnh tự miễn bằng cách nào? Chẩn đoán bệnh tự miễn dựa trên các triệu chứng cơ năng, các phát hiện qua thăm khám lâm sàng và các kết quả xét nghiệm. Rất khó chẩn đoán bệnh tự miễn, đặc biệt là trong giai đoạn sớm của bệnh. Các triệu chứng cơ năng của nhiều bệnh tự miễn thường không điển hình, như mệt chẳng hạn. Các kết quả xét nghiệm có thể giúp ích chẩn đoán tuy nhiên chúng thường không đủ để chẩn đoán xác định. Nếu một người có các triệu chứng về xương như đau khớp và một cận lâm sàng dương tính nhưng không đặc hiệu sẽ được chẩn đoán bằng một bệnh mơ hồ trong giai đoạn sớm hay ‘chẩn đoán không phân biệt’ là bệnh tạo keo. Trong trường hợp đó, bác sĩ sẽ yêu cầu bệnh nhân tái khám thường xuyên để theo dõi. Giai đoạn sớm của bệnh là thời gian đáng nản lòng cho cả bác sĩ lẫn bệnh nhân. Một mặt khác thì các triệu chứng lại xảy ra rất ngắn, các xét nghiệm lập lờ lại không giúp kết luận được, trong khi thực tế lại đang bị mắc một bệnh lý nặng. Trong một số trường hợp có thể chẩn đoán ra bệnh đặc hiệu. Một chẩn đoán sớm sau thời gian ngắn khởi phát triệu chứng sẽ cho phép điều trị tấn công sớm, và một số bệnh nhân sẽ đáp ứng điều trị hoàn toàn nếu các triệu chứng ấy được phát hiện trong giai đoạn sớm của bệnh. Dù tự miễn gồm các bệnh mạn tính nhưng không thể tiên đoán được diễn tiến bệnh. Bác sĩ không thể tiên lượng những điều sẽ xảy đến cho bệnh nhân dựa vào cách phát bệnh. Bệnh nhân cần được bác sĩ theo dõi sát để các yếu tố môi trường hay các yếu tố khởi phát không làm bệnh nặng hơn, cũng cần thảo luận và tránh các yếu tố ấy, áp dụng các điều trị mới càng sớm càng tốt. Đến khám bệnh thường xuyên là điều quan trọng để giúp bác sĩ quản lý các biện pháp điều trị và theo dõi các tác dụng phụ của thuốc.