Điều trị tổn thương khớp ở bệnh nhân hemophilia theo hướng chăm sóc toàn diện

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 4 * 2016<br /> <br /> <br /> ĐIỀU TRỊ TỔN THƯƠNG KHỚP Ở BỆNH NHÂN HEMOPHILIA<br /> THEO HƯỚNG CHĂM SÓC TOÀN DIỆN<br /> Nguyễn Minh Tuấn*, Lê Tường Giao*, Nguyễn Thị Minh Tâm*, Nguyễn Hoàng Mai Anh*,<br /> Mã Phương Hạnh*, Trần Ngọc Kim Anh*, Phan Nguyễn Liên Anh*, Nguyễn Thị Thùy Trang*,<br /> Lương Thị Xuân Khánh*, Lương Thúy Vân*, Cao Trần Thu Cúc*, Trần Cao Dung*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Đánh giá và tổng kết hiệu quả điều trị tổn thương khớp ở trẻ em bệnh hemophilia theo hướng<br /> chăm sóc toàn diện với sự phối hợp đa chuyên khoa gồm huyết học, vật lý trị liệu (VLTL), chẩn đoán hình ảnh,<br /> tâm lý và chỉnh hình.<br /> Phương pháp: Nghiên cứu mô tả tiến cứu<br /> Kết quả: Có 78 em hemophilia có tổn thương khớp được điều trị theo hướng chăm sóc toàn diện. Kết quả cho<br /> thấy điều trị phối hợp toàn diện làm giảm số lần bị xuất huyết khớp hàng năm, giảm số lượng khớp bị xuất huyết,<br /> giảm số ngày phải nghỉ học hàng năm, cải thiện điểm số hoạt động chức năng độc lập, điểm số khớp hemophilia<br /> khỏe mạnh và chất lượng cuộc sống.<br /> Kết luận: Điều trị tổn thương khớp ở trẻ em bệnh hemophilia theo hướng chăm sóc toàn diện với sự phối hợp<br /> đa chuyên khoa gồm huyết học, vật lý trị liệu (VLTL), chẩn đoán hình ảnh, tâm lý, chỉnh hình là mô hình của một<br /> trung tâm điều trị hemophilia nhằm cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.<br /> Từ khóa: hemophilia, tổn thương khớp, chất lượng cuộc sống<br /> ABSTRACT<br /> COMPREHENSIVE MANAGEMENT OF ARTHROPATHY IN CHILDREN WITH HEMOPHLIA<br /> Nguyen Minh Tuan, Le Tuong Giao, Nguyen Thi Minh Tam, Nguyen Hoang Mai Anh,<br /> Ma Phuong Hanh, Tran Ngoc Kim Anh, Phan Nguyen Lien Anh, Nguyen Thi Thuy Trang,<br /> Luong Thi Xuan Khanh, Luong Thuy Van, Cao Tran Thu Cuc, Tran Cao Dung<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 4 - 2016: 66 - 71<br /> <br /> Objectives: To evaluate the results of comprehensive management of haemophilic arthropathy in children by<br /> multidisciplinary approach with hematology, physiotherapy, radiology, psychology and orthropedics.<br /> Materials and Methods: Prospective descriptive study<br /> Results: Seventy-eight children with hemophilicarthropathy were taken care of by multidisciplinary<br /> approach. There were a decrease in annual bleed rate, number of affected joints, days per year lost from school,<br /> improvement of Functional Independence Score in Hemophilia (FISH), Hemophilia Joint Health Score (HJHS)<br /> and quality of life.<br /> Conclusion: Comprehensive management of hemophilicarthropathy in children by multidisciplinary<br /> approach with hematology, physiotherapy, radiology, psychology and orthropedics is an example of a hemophilia<br /> treatment centerto improve the patients’ quality of life.<br /> Key words: hemophilia, arthropathy, quality of life<br /> <br /> <br /> <br /> * Bệnh viện Nhi Đồng 1<br /> Tác giả liên lạc: TS. BS. Nguyễn Minh Tuấn ĐT: 0938 007313 Email: tuannm@nhidong.org.vn<br /> 66 Chuyên Đề Nhi Khoa<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 4 * 2016 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ Phương pháp nghiên cứu<br /> Nghiên cứu mô tả và phân tích hàng loạt ca<br /> Hemophilia là bệnh rối loạn đông máu di<br /> với theo dõi để đánh giá kết quả điều trị. Bệnh<br /> truyền do thiếu hụt yếu tố đông máu, gồm hai<br /> nhân được lựa chọn tham gia nghiên cứu từ<br /> loại chính là hemophilia A (thiếu yếu tố VIII) và<br /> tháng 10/2014 đến tháng 4/2015 và sau đó tiếp<br /> hemophilia B (thiếu yếu tố IX). Bệnh có biểu hiện<br /> tục theo dõi trong vòng 12 tháng mỗi khi nhập<br /> chính là xuất huyết và thường xảy ra sau va<br /> viện lại.<br /> chạm ở các vị trí như khớp, cơ, kể cả nội sọ trong<br /> những trường hợp nặng(8). Khớp là vị trí thường Tất cả bệnh nhân hemophilia xuất huyết<br /> xảy ra xuất huyết nhiều nhất do đặc điểm khớp được điều trị bằng tiêm/truyền chế<br /> thường xuyên vận động và chịu sức nặng của cơ phẩm chứa yếu tố đông máu thiếu hụt (kết tủa<br /> thể, đặc biệt là các khớp chịu lực như khớp gối, lạnh và/hoặc yếu tố VIII đông khô đối với<br /> háng, cổ chân. Xuất huyết nhiều lần ở khớp sẽ hemophilia A, huyết tương đối với hemophilia<br /> dẫn đến quá trình tái cấu trúc với viêm bao hoạt B). Các bệnh nhân cũng được hướng dẫn tập<br /> dịch mãn tính, phá hủy sụn khớp, hẹp khe khớp, vật lý trị liệu để bảo tồn sức cơ và chức năng<br /> xơ hóa và cứng khớp gây hậu quả di chứng tàn vận động của khớp trong thời gian tại bệnh<br /> tật cho người bệnh. Với những tiến bộ về chẩn viện và ở nhà. Đánh giá tổn thương khớp<br /> đoán và điều trị, bệnh hemophilia có thể được được dựa trên số lần xuất huyết khớp hàng<br /> chăm sóc và cải thiện về chất lượng cuộc sống năm, số lượng khớp bị xuất huyết, điểm số<br /> ngày càng tốt hơn. Nghiên cứu này nhằm mục hoạt động chức năng độc lập (FISH), điểm số<br /> đích đánh giá và tổng kết hiệu quả điều trị tổn khớp hemophilia khỏe mạnh (HJHS) và chẩn<br /> thương khớp ở trẻ em bệnh hemophilia theo đoán hình ảnh siêu âm, X quang khớp(3,4).<br /> hướng chăm sóc toàn diện với sự phối hợp đa Vai trò của tư vấn tâm lý được đánh giá<br /> chuyên khoa gồm huyết học, vật lý trị liệu, chẩn thông qua so sánh chất lượng cuộc sống theo<br /> đoán hình ảnh, tâm lý, chỉnh hình tại một trong bảng câu hỏi Haem-Qol trên cùng một bệnh<br /> các bệnh viện nhi tuyến cuối của khu vực phía nhân trước và sau 3 tháng thực hiện hướng dẫn<br /> Nam là Bệnh viện Nhi Đồng 1. tư vấn tâm lý về bệnh hemophilia cho thân nhân<br /> ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU và bệnh nhân(5). Kết quả về chất lượng cuộc sống<br /> được đánh giá trên cùng một bệnh nhân sau 12<br /> Đối tượng nghiên cứu tháng áp dụng điều trị huyết học và kết hợp vật<br /> Bệnh nhân nam tuổi từ 4-15 được chẩn đoán lý trị liệu để so sánh với trước khi có kết hợp với<br /> hemophilia A hoặc B dựa trên thời gian đông vật lý trị liệu.<br /> máu PTT kéo dài và định lượng yếu tố VIII hoặc Phân tích số liệu bằng phần mềm SPSS 18.0<br /> IX dưới 40%. và R 3.3.0. Các biến liên tục được trình bày dưới<br /> Tiêu chuẩn loại trừ dạng trung bình ± độ lệch chuẩn nếu có phân bố<br /> Bệnh hemophilia mắc phải, thân nhân bình thường hoặc trung vị (khoảng tứ phân vị<br /> bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên IQR) nếu có phân bố bị lệch. Kết quả so sánh<br /> cứu, hoặc những bệnh nhân không nhập viện trước và sau can thiệp trên cùng một bệnh nhân<br /> trở lại ở thời điểm sau 3 tháng (để đánh giá tác được thực hiện bằng phép kiểm Wilcoxon<br /> dụng của tư vấn tâm lý trên chất lượng cuộc matched-pairs test đối với hai trung vị. Kết quả<br /> sống) và sau 12 tháng thể đánh giá tác dụng có ý nghĩa khi giá trị p < 0,05.<br /> của điều trị nội khoa huyết học kết hợp vật lý KẾT QUẢ<br /> trị liệu trên tổn thương khớp.<br /> Có tất cả 78 em bị hemophilia có tổn thương<br /> khớp được chọn lựa tham gia vào nghiên cứu<br /> <br /> <br /> Chuyên Đề Nhi Khoa 67<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 4 * 2016<br /> <br /> theo hướng chăm sóc toàn diện. Bệnh nhân Vai trò của điều trị huyết học và vật lý trị<br /> hemophilia A chiếm 83,3% (65 trường hợp) và liệu ở các bệnh nhân hemophilia<br /> hemophilia B chiếm 16,7% (13 trường hợp). Đặc Kết quả về vai trò của điều trị kết hợp huyết<br /> điểm chung về bệnh hemophilia của bệnh nhân học và VLTL trong tổn thương khớp ở bệnh<br /> được tóm tắt trong Bảng 1. nhân hemophilia được trình bày trong Bảng 2.<br /> Bảng 1: Đặc điểm chung của các bệnh nhân Số lượng yếu tố đông máu sử dụng hàng năm và<br /> hemophilia thời gian điều trị của mỗi lần nhập viện vì xuất<br /> Đặc điểm n (%) huyết khớp không có sự khác biệt giữa trước và<br /> sau điều trị huyết học có kết hợp với VLTL. Điều<br /> Nặng (VIII