Dò khe mang số 1 loại 2: Kinh nghiệm 5 năm điều trị

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> DÒ KHE MANG SỐ 1 LOẠI 2: KINH NGHIỆM 5 NĂM ĐIỀU TRỊ<br /> Lê Tự Thành Nhân*, Nguyễn Công Huyền Tôn Nữ Cẩm Tú**<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Xác định biểu hiện lâm sàng và bàn luận về phương pháp điều trị phẫu thuật bệnh lý dò khe mang<br /> số 1 loại 2.<br /> Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu trên 9 bệnh nhi được chẩn đoán dò khe mang số 1 tại bệnh<br /> viện Nhi đồng 1, thành phố Hồ Chí Minh trong 5 năm từ tháng 6/2008 đến tháng 8/2012.<br /> Kết quả: 5 trường hợp lỗ dò nằm ở trước tai, 2 trường hợp lỗ dò nằm ở vùng sau tai và 2 trường hợp có lỗ<br /> dò sau tai được rạch apxe 5 lần trước đó, 2 trường hợp xoang vùng trước tai và mang tai. Cả 9 trường hợp đều đổ<br /> vào ống tai sụn. Điều trị bao gồm phẫu thuật bộc lộ dây thần kinh mặt và lấy trọn đường dò đến sát ống tai sụn.<br /> 5/9 trường hợp đường dò đi sâu bên dưới dây thần kinh mặt, 4/9 trường hợp đường dò đi bên ngoài dây thần<br /> kinh mặt. Chưa có trường hợp nào tái phát và tổn thương dây thần kinh mặt.<br /> Kết luận: Chẩn đoán xác định dò khe mang số 1 loại 2 dựa vào biểu hiện lâm sàng và giải phẫu của đường<br /> dò và giải phẫu bệnh lý. Điều trị bao gồm phẫu thuật bộc lộ dây thần kinh mặt đoạn thoát ra khỏi lỗ trâm chũm<br /> kết hợp với lấy trọn đường dò đến sát phần sụn ống tai ngoài.<br /> Từ khóa: Dây thần kinh số VII, dò khe mang số 1, xương móng.<br /> <br /> ABSTRACT<br /> TYPE 2, FIRST BRANCHIAL CLEFT ANOMALIES: 5 YEARS EXPERIENCE OF SURGICAL<br /> TREATMENT<br /> Le Tu Thanh Nhan, Nguyen Cong Huyen Ton Nu Cam Tu<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 - Supplement of No 1 - 2013: 199 - 202<br /> Objectives: To identify the clinical and anatomical presentations and to discuss the surgical management of<br /> first branchial cleft anomalies, type 2.<br /> Design: Retrospective study.<br /> Setting: Children hospital Number 1, ent department, HCMC, Viet nam.<br /> Patients: 9 patients with first branchial cleft anomalies, type 2 operated on between 06/2008 and 08/2012.<br /> Results: Anatomically, 2 types of first branchial anomalies are identified: fistulas (n=7), and sinus (n=2) All<br /> cases had ending at external auditory canal. 5 cases (55%) were located medial to facial nerve and 4 cases (45%)<br /> were located superficial to facial nerve. Clinical presentation are recurrent abscess and persistent fistula (n=3),<br /> persistent fistula in the neck above the hyoid bone (n=4), periauricular swelling in the parotid area (n=2). Surgical<br /> treatment included standard parotidectomy incision allows adequate exposure and preservation of the facial nerve<br /> and fistullectomy until their ending at the cartilaginous external auditory canal. No case of recurrence and facial<br /> nerve paralysis.<br /> Conlusions: First branchial anomalies type 2 were diagnosed base on anatomical, clinical presentations and<br /> anatopathological results. Successful surgical treatment included wide exposure and preservation of facial nerve as<br /> well as complete removal the tracts until their ending at the cartilaginous external auditory canal.<br /> <br /> * BS, Khoa Tai Mũi Họng, Bệnh viện Nhi Đồng 1. ** BS, Bộ Môn Tai Mũi Họng, ĐHYD Tp HCM<br /> Tác giả liên lạc: BS Lê Tự Thành Nhân<br /> ĐT: 0989282931<br /> Email: nhandr@gmail.com<br /> <br /> Chuyên Đề Mắt – Tai Mũi Họng<br /> <br /> 199<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013<br /> <br /> Keywords: Facial nerve, first branchial anomalies, hyoid bone.<br /> <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> <br /> KẾT QUẢ<br /> <br /> Dò khe mang số 1 là bệnh bẩm sinh hiếm<br /> gặp ở vùng đầu cổ, chiếm tỷ lệ khoảng 1 phần<br /> triệu trong năm(1) và 8% trong các trường hợp dò<br /> khe mang(5). Bất thường xuất phát từ sự nhân đôi<br /> của ống tai ngoài trong quá trình tạo phôi. Vì<br /> hiếm gặp và biểu hiện lâm sàng thay đổi nên<br /> bệnh thường được chẩn đoán sai và điều trị<br /> không đúng cách. Dò khe mang số 1 được chia<br /> làm 2 loại, loại 1 có đường đi liên quan gần với<br /> sụn cửa tai và song song với ống tai ngoài và kết<br /> thúc. Loại 2 thường xuất phát từ vùng cổ trên<br /> xương móng, biểu hiện lâm sang dạng xoang,<br /> nang hoặc đường dò, có đường đi liên quan đến<br /> tuyến mang tai, dây thần kinh số 7 và tận cùng ở<br /> chỗ nối giữa ống tai sụn và ống tai xương(9). Tỷ lệ<br /> ở nữ gấp 2 lần nam và thường nằm bên trái(2). Để<br /> điều trị thành công dò khe mang số 1 cần phải<br /> hiểu rõ mối liên quan của đường dò với dây thần<br /> kinh mặt, đặc biệt với những trường hợp đường<br /> dò đi sâu bên dưới dây thần kinh và lấy trọn<br /> đường dò tránh tái phát(6,7).<br /> <br /> Từ 6/2008 đến 8/2012 có 9 bệnh nhân được<br /> chẩn đoán dò khe mang số loại 2.<br /> <br /> Mục tiêu nghiên cứu<br /> Xác định biểu hiện lâm sang, giải phẫu và<br /> bàn luận về phương pháp điều trị phẫu thuật<br /> bệnh lý dò khe mang số 1 loại 2.<br /> <br /> ĐỐI TƯỢNG-PHƯƠNGPHÁP NGHIÊNCỨU<br /> Tiến hành nghiên cứu hồi cứu trên tổng số<br /> bệnh nhân được chẩn đoán dò khe mang số loại<br /> 2 trong thời gian từ tháng 6/2008 đến tháng<br /> 8/2012. Tiêu chuẩn chẩn đoán là bệnh nhi dưới<br /> 15 tuổi, được chẩn đoán là theo dõi dò khe mang<br /> số 1 loại 2 dựa vào biểu hiện lâm sàng có lỗ dò<br /> hoặc nang vùng trước hoặc sau tai vùng cổ trên<br /> xương móng kết hợp đường đi của đường dò<br /> trong lúc phẫu thuật và kết quả giải phẫu bệnh<br /> phẫu bệnh sau mổ.<br /> Các tiêu chí đánh giá bao gồm: tuổi, giới,biểu<br /> hiện lâm sàng, giải phẫu đường đi của nang và<br /> đường dò, mối liên quan của đường dò với dây<br /> thần kinh mặt và ống tai, kết quả giải phẫu bệnh.<br /> <br /> 200<br /> <br /> Tuổi từ 2 đến 15 tuổi, 6 nữ và 3 nam. 7 ca bên<br /> trái, 2 ca bên phải.<br /> <br /> Biểu hiện lâm sàng<br /> Lỗ dò ở vùng cổ trên xương móng: 7 trường<br /> hợp trong đó có 5 trường hợp lỗ dò nằm ở trước<br /> tai, 2 trường hợp lỗ dò nằm ở vùng sau tai.<br /> Xoang vùng trước tai và mang tai 2 trường hợp.<br /> Chảy mủ tai kéo dài: 1 trường hợp.<br /> Nhiễm trùng tái phát vùng góc hàm, vùng<br /> mang tai kết hợp với lỗ dò ra da 3 trường hợp,<br /> trong đó có 2 trường hợp đã được mổ và rạch áp<br /> xe 5 lần.<br /> Đường đi của đường dò và xoang: Cả 9<br /> trường hợp đều tận cùng ở ống tai sụn gần chỗ<br /> nối với ống tai xương.<br /> <br /> Mối liên quan với dây thần kinh mặt<br /> 5 trường hợp có vị trí lỗ dò nằm ở vùng cổ<br /> trên xương móng và trước tai đều có đường dò<br /> đi bên dưới dây thần kinh mặt và đều đi bên<br /> dưới nhánh thái dương gò má. 2 trường hợp lỗ<br /> dò nằm ở vùng sau trái tai đường dò đi sát vào<br /> thân chính của dây thần kinh mặt nơi thoát ra từ<br /> lỗ trâm chũm sau đó đi vòng lên trên và tận<br /> cùng ở chỗ nối giữa ống tai sụn và xương.<br /> Hai trường hợp xoang, đều có đường dò đi<br /> sát nhưng bên ngoài dây mặt và cũng tận cùng ở<br /> chỗ nối ống tai sụn và xương.<br /> Mối liên quan với ống tai: 9 trường hợp tận<br /> cùng ở chỗ nối ống tai sụn và xương. 1 trường<br /> hợp lổ dò thông với ống tai gây chảy mủ ống tai<br /> ngoài, các trường hợp còn lại còn phân cách với<br /> ống tai bởi da ống tai ngoài.<br /> Giải phẫu bệnh: 7 trường hợp là đường dò<br /> được lót bởi biểu mô gai và phần phụ sụn kết<br /> hợp với các tế bào viêm leucocyte, lymphocyte,<br /> neutrophile. 2 trường hợp dạng nang được lót<br /> bởi biểu mô gai.<br /> <br /> Chuyên Đề Mắt – Tai Mũi Họng<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013<br /> <br /> (a)<br /> Hình 1: Bệnh nhân nữ 10 tuổi biểu hiện lâm sàng là lỗ<br /> dò sau tai trái, nhiễm trùng tái đi tái lại được rạch apxe<br /> 5 lần (a), được phẫu bộc lộ dây mặt , đường dò đi bên<br /> ngoài thân chính dây thần kinh mặt và tận cùng ở ống<br /> tai ngoài phần sụn (b).<br /> Phương pháp phẫu thuật: Thực hiện đường<br /> mổ hình chữ S giống như mổ u tuyến mang tai,<br /> bộc lộ thân chính dây thần kinh mặt đoạn thoát<br /> ra khỏi lỗ trâm chũm, bộc lộ các nhánh chính,<br /> sau đó tiến hành bóc tách theo đường dò, bảo<br /> tồn các nhánh dây thần kinh mặt, theo sát đường<br /> dò đến chỗ tận cùng ở chỗ nối ống tai sụn và<br /> xương, cắt đường dò, khâu kín phần sụn ống tai<br /> chỗ tận cùng của đường dò.<br /> Kết quả sau mổ: Thời gian theo dõi lâu nhất<br /> là 4 năm, ngắn nhất là 3 tháng. Có 2 trường hợp<br /> vết mổ bị sưng nề sau mổ và đáp ứng tốt với<br /> điều trị nội khoa. 2 trường hợp liệt nhẹ dây 7 sau<br /> phẫu thuật và phục hồi hoàn toàn sau 4 tuần. Tỷ<br /> lệ tái phát 0%.<br /> <br /> BÀN LUẬN<br /> Dò khe mang số 1 loại 2 thường xảy ra ở trẻ<br /> nhỏ(2). Nghiên cứu của Stokroos và Manni, 8<br /> trong số 18 bệnh nhân dưới 10 tuổi(6). Trong 9<br /> bệnh nhân của chúng tôi, có 7/9 bệnh nhân dưới<br /> 10 tuổi.<br /> Tỷ lệ nữ/nam: 6/3, trái/phải: 7/2.Theo<br /> D’Souza tỷ lệ nữ/nam là 2/1 và thường nằm bên<br /> trái(2). Tỷ lệ của chúng tôi chỉ mang tính tham<br /> khảo vì cỡ mẫu nhỏ và thời gian còn ngắn.<br /> Về phương diện giải phẫu: 7 trường hợp<br /> dạng đường dò nối từ da vùng cổ trên đến ống<br /> tai ngoài, 2 trường hợp dạng xoang. Theo Triglia<br /> và cộng sự, trong 39 trường hợp có 11 dạng<br /> đường dò, 20 dạng xoang và 8 dạng nang(7).<br /> <br /> Chuyên Đề Mắt – Tai Mũi Họng<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> (b)<br /> Hình 2: Bệnh nhân nữ 2 tuổi, biểu hiện lỗ dò ở vùng<br /> góc hàm phải, đường dò đi sâu bên dưới dây thần kinh<br /> mặt (trong hình đường dò đã được tách ra khỏi dây<br /> thần kinh) và tận cùng ở ống tai sụn.<br /> Trong 9 trường hợp của chúng tôi không có<br /> trường hợp nào dạng nang, có lẽ do số ca của<br /> chúng tôi còn ít.<br /> Về phương diện lâm sàng : 4 trường hợp có<br /> lỗ dò chảy dịch đục tái đi tái lại nhiều lần vùng<br /> cổ trên xương móng, 3 trường hợp nhiễm trùng<br /> tái phát vùng quanh lổ dò được rạch apxe nhiều<br /> lần, trong đó có 2 trường hợp đã được mổ và<br /> rạch apxe 5 lần và 1 trường hợp chảy mủ tai ra<br /> ống tai ngoài, 2 trường hợp sưng vùng tuyến<br /> mang tai. Theo Triglia và cộng sự, trong 39 bệnh<br /> nhân dò khe mang số 1, 3 dạng lâm sàng thường<br /> gặp là chảy mủ tai kéo dài, sưng vùng trước tai<br /> quanh tuyến mang tai và apxe kết hợp với<br /> đường dò chảy dịch kéo dài.<br /> Về chẩn đoán dò khe mang số 1 loại 2, chúng<br /> tôi dựa vào phân loại của Work(9), bất thường<br /> loại 2 có nguồn gốc từ ngoại bì, trung bì và phần<br /> phụ sụn, đường dò đi từ ống tai ngoài đến vùng<br /> cổ trên gần góc hàm. Violaris và Pahor phân chia<br /> thêm loại 3 khi đường dò đi từ ống tai đến<br /> xương chũm và cơ ức đòn chũm(8).<br /> Bất thường khe mang số 1 xuất phát từ tuần<br /> thứ 6 đến tuần thứ 8 của thai kỳ. Cùng thời điểm<br /> này là sự hình thành của tuyến mang tai và dây<br /> thần kinh mặt, dó đó bất thường về phôi thai của<br /> hệ thống mang số 1 có thể nằm nông hoặc sâu so<br /> với dây thần kinh mặt. Theo Miller và D’souza,<br /> bất thường dạng xoang thường nằm nông so với<br /> dây thần kinh mặt, dạng đường dò thường nằm<br /> <br /> 201<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013<br /> <br /> sâu bên dưới dây mặt(2). Trong nghiên cứu của<br /> chúng tôi, có 5/7 trường hợp dạng đường dò đều<br /> nằm sâu dưới nhánh thái dương gò má, 2/7<br /> trường hợp nằm nông so với dây thần kinh mặt<br /> có lỗ dò ra da nằm sau tai. Cả 5 trường hợp nằm<br /> sâu dưới dây mặt đều có lỗ dò ra da nằm ở vùng<br /> cổ trên xương móng và trước góc hàm. 2 trường<br /> hợp dạng xoang đều nằm bên ngoài dây mặt.<br /> Về phương pháp bộc lộ dây thần kinh mặt,<br /> chúng tôi bộc lộ thân chính đoạn thoát ra khỏi lỗ<br /> trâm chũm, mốc giải phẫu chính chúng tôi dựa<br /> vào là bụng sau cơ nhị thân sau khi đã bộc lộ bờ<br /> trước cơ ức đòn chũm. Tất cả 9 trường hợp<br /> chúng tôi đều bộc lộ thành công dây thần kinh<br /> mặt trước khi bóc tách lấy đường dò. Nếu đường<br /> dò nằm ngoài dây mặt, chúng tôi chỉ bóc tách<br /> thân chính dây mặt nhằm tránh gây phù nề các<br /> nhánh, nếu đường dò nằm dưới dây mặt, chúng<br /> tôi bóc tách tiếp theo nhánh, cả 5 trường hợp<br /> đường dò đều nằm dưới nhánh thái dương gò<br /> má. Chúng tôi không phát hiện trường hợp nào<br /> bất thường về giải phẫu của dây thần kinh mặt.<br /> CT scan có vai trò trong việc xác định mối liên<br /> quan của sang thương với cấu trúc xung quanh<br /> nhưng không giúp phát hiện những trường hợp<br /> bất thường dây thần kinh mặt (3, 4).<br /> D’souza và cộng sự báo cáo tỷ lệ liệt mặt tạm<br /> thời sau mổ là 21% trong trường hợp xác định<br /> được dây thần kinh mặt và 29% trong trường<br /> hợp không xác định được dây thần kinh mặt (2).<br /> Trong nghiên cứu của chúng tôi có 2 trường hợp<br /> liệt mặt tạm thời, 2 trường hợp này chúng tôi<br /> đều bộc lộ dây mặt, tuy nhiên do hiện tượng<br /> <br /> 202<br /> <br /> viêm nhiễm nên đường dò dính vào dây mặt,<br /> trong quá trình bóc tách gây phù nề dây thần<br /> kinh, cả 2 đều phục hồi hoàn toàn sau 4 tuần.<br /> <br /> KẾT LUẬN<br /> Bất thường dò khe mang số 1 loại 2 là bệnh<br /> hiếm gặp. Biểu hiện lâm sàng đa dạng dẫn đến<br /> chẩn đoán sai và điều trị không đầy đủ. Đường<br /> đi phức tạp liên quan đến dây thần kinh mặt nên<br /> dễ gây tổn thương dây thần kinh mặt trong quá<br /> trình phẫu thuật. Do đó để điều trị thành công<br /> và triệt để cần phải bộc lộ và bảo tồn tất cả các<br /> nhánh của dây thần kinh mặt kết hợp với lấy<br /> trọn đường dò đến chỗ nối với ống tai.<br /> <br /> TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> 1.<br /> 2.<br /> <br /> 3.<br /> <br /> 4.<br /> <br /> 5.<br /> <br /> 6.<br /> <br /> 7.<br /> <br /> 8.<br /> 9.<br /> <br /> Arndal H, Bonding P. (1996). First branchial cleft anomaly. Clin<br /> Otolaryngol; 21:203-207; 108:1524-1527.<br /> D'Souza AR, Uppal HS, De R, Zeitoun H (2002). Updating<br /> concepts of first branchial cleft defects: A literature review. Int J<br /> Pediatr Otorhinolaryngol; 62:103-109.<br /> Marchioni D, Cuzzola E, Massone F, Ghidini A. (2002).<br /> Congenital postauricular swelling in a child. Pediatr Dermatol.;<br /> 19(3):246-249.<br /> Nofsinger YC, Tom LW, LaRossa D, Wetmore RF, Handler SD.<br /> (1997) Periauricular cysts and sinuses. Laryngoscope; 1077:883887.<br /> Sichel JY, Halperin D, Dano I, Dangoor E (2001). Clinical<br /> update on type II first branchial cleft cysts. Laryngoscope;<br /> 1023:345-349<br /> Stokroos RJ, ManniJJ (2000). The double auditory meatus-rare<br /> first branchial clelf anomaly: clinical presentation and<br /> treatment. Am J Otol; 21:837-41.<br /> Triglia JM, Nicollas R,Ducroz V. (1998). First branchial cleft<br /> anomalies; a study of 39 cases and a review of the literature.<br /> Arch Otolaryngol Head Neck Surg; 124:291-5.<br /> Violaris NS, Pahor AL (1993). A variation of first branchial cleft<br /> anomalies. J Laryngol Otol; 107:625-626.<br /> Work WP (1972). Newer concepts of first branchial cleft defects.<br /> Laryngoscope; 82:1581-1593.<br /> <br /> Chuyên Đề Mắt – Tai Mũi Họng<br /> <br />