Giả tắc ruột do lupus đỏ hệ thống – một biến chứng hiếm gặp

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:12

Thêm vào BST

Báo xấu

19
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Lupus đỏ hệ thống là bệnh lý tự miễn có thể ảnh hưởng nhiều cơ quan như thận, thần kinh, khớp, da. Bài viết Giả tắc ruột do lupus đỏ hệ thống – một biến chứng hiếm gặp báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ giả tắc ruột, rối loạn cơ bàng quang và dãn đường mật lan tỏa do lupus.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Giả tắc ruột do lupus đỏ hệ thống – một biến chứng hiếm gặp

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 GIẢ TẮC RUỘT DO LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG – MỘT BIẾN CHỨNG HIẾM GẶP Lê Nguyễn Xuân Điền1, Trần Mai Hồng Ngọc2, Đặng Tường Vi1 TÓM TẮT 2 hợp prednisone 0,3 – 0,5 mg/kg/ngày. Sau điều Đại cương: Giả tắc ruột do lupus là tình trị ba ngày, tình trạng bệnh nhân cải thiện dần và trạng hiếm gặp. Ở Việt Nam, chúng tôi chưa tìm không tái phát cho đến nay. thấy trường hợp nào được báo cáo về tình trạng Bàn luận: Bệnh nhân được chẩn đoán lupus bệnh lý này, do đó, chúng tôi báo cáo một trường đỏ hệ thống do thỏa 4 tiêu chí của hội thấp khớp hợp bệnh nhân nữ giả tắc ruột, rối loạn cơ bàng học Hoa Kỳ. Lupus đỏ hệ thống gây liệt ruột có quang và dãn đường mật lan tỏa do lupus. thể do tổn thương cơ trơn, thần kinh hoặc mạch Ca lâm sàng: Bệnh nhân nữ, 35 tuổi nhập máu ruột. Trường hợp này, tổn thương mạch máu viện vì nôn ói và đau bụng. Lâm sàng ghi nhận được loại trừ bằng CT scan, kèm theo là liệt cơ hội chứng tắc ruột, bí tiểu cấp không do tắc bàng quang, dãn đường mật lan tỏa không tắc nghẽn, bệnh đa dây thần kinh ngoại biên, biến nghẽn, do đó chúng tôi nghĩ liệt ruột do tổn dạng khớp kiểu cổ thiên nga và thiếu máu. Cận thương cơ trơn và/hoặc thần kinh ruột. Bệnh lâm sàng ghi nhận thiếu máu tán huyết, giảm bổ nhân này được đánh giá có hoạt tính bệnh thấp thể C3, C4; ANA, anti-Sm, anti-SSA60 và anti- SLEDAI – 2000 đạt 4 điểm, nên chúng tôi quyết SSA52 dương tính. CT scan bụng chậu có cản định khởi trị với hydroxychloroquine 200 quang và nội soi đại tràng bằng ống mềm ghi mg/ngày và prednisone 0,3 – 0,5 mg/kg/ngày. nhận tình trạng liệt ruột không do tắc nghẽn cơ Kết quả là bệnh nhân hồi phục, và không tái phát học, không tổn thương mạch máu và niêm mạc sau đó. ruột, kèm với hình ảnh dãn đường mật trong và Kết luận: Giả tắc ruột là biến chứng hiếm ngoài gan lan tỏa. Bệnh nhân được chẩn đoán xác gặp của lupus đỏ hệ thống, và là chẩn đoán loại định là Lupus đỏ hệ thống có biến chứng liệt trừ. Bệnh thường có tiên lượng tốt nếu được chẩn ruột, dãn đường mật lan tỏa, bí tiểu cấp do liệt cơ đoán sớm và điều trị thích hợp. bàng quang, bệnh đa dây thần kinh ngoại biên, Từ khóa: Lupus đỏ hệ thống, giả tắc ruột thiếu máu tán huyết miễn dịch. Bệnh nhân được điều trị với hydrochloroquine 200 mg/ngày phối SUMMARY INTESTINAL PSEUDO-OBSTRUCTION IN SYSTEMIC LUPUS 1 Bộ môn Nội tổng quát – Đại học Y Dược Thành ERYTHEMATOUS: A RARE phố. Hồ Chí Minh COMPLICATION 2 Khoa Nội tiết Thận – Bệnh viện Nhân Dân Introduction: Intestinal pseudo-obstruction Gia Định (IPO) is rare manifestation of patients with Chịu trách nhiệm chính: Lê Nguyễn Xuân Điền systemic lupus erythematosus (SLE). In Email: lenguyenxuandien@ump.edu.vn Vietnam, this scenario has not been reported yet, Ngày nhận bài:15.9.2022 so, we present a case of IPO due to SLE. Ngày phản biện khoa học: 15.10.2022 Ngày duyệt bài: 110.11.2022 11
HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT NĂM 2022 - BỆNH VIỆN NHÂN DÂN GIA ĐỊNH Case report: A 35-year-old woman was Conclusion: IPO is a rare manifestation of admitted to Gia Dinh People hospital because of SLE confirmed by ruling out other causes. The vomitting and abdominal pain. On clinical prognosis of this disorder is good if it is exactly examination, she had intestinal obstruction diagnosed and appropriately treated. syndrome, acute urinary retention without Keywords: Systemic lupus erythematosus bladder outlet obstruction, peripheral neuropathy, (SLE), intestinal pseudo-obstruction (IPO) Swan-neck deformities of fingers and anemia. Laboratory tests revealed hemolytic anemia, low I. MỞ ĐẦU C3 and C4 level, positive autoantibodies (such as Lupus đỏ hệ thống là bệnh lý tự miễn có ANA, anti-Sm, anti-SSA60 and anti SSA52). thể ảnh hưởng nhiều cơ quan như thận, thần The contrast computed tomography scan of kinh, khớp, da … Trong đó, lupus đỏ hệ abdomen and pelvis showed dilated loops of thống gây bệnh cảnh giả tắc ruột là một biến bowel concurrent with dilation of the intrahepatic chứng hiếm gặp, chiếm tỉ lệ khoảng 2% [4]. and extrahepatic biliary tree. Remarkably, Việc chẩn đoán sớm và chính xác sẽ giúp colonoscopy recorded no evidence of mechanical điều trị hiệu quả và cải thiện tiên lượng cho obstruction. Hence, the patient was diagnosed người bệnh. Chúng tôi báo cáo một trường SLE associated with complications such as hợp giả tắc ruột do lupus đỏ hệ thống điều trị enteroplegia, global biliary dilation, cystoplegia, thành công tại bệnh viện Nhân Dân Gia peripheral neuropathy and immune hemolytic Định. anemia. She was initially treated with hydrochloroquine 200mg/day and prednisone II. BÁO CÁO CA LÂM SÀNG 0.3-0.5 mg/kg/day. Three days later, her Bệnh nhân nữ 35 tuổi PARA 3033, tiền symptoms were gradually eliminated and then căn táo bón mạn > 10 năm, Basedow đã phẫu she was not relapsed. thuật cắt bán phần tuyến giáp và điều trị Discussion: The patient’s diagnosis of SLE hormone giáp thay thế tới nay, hiện tại bình was established according to American College giáp, không tiền căn phẫu thuật vùng bụng. of Rheumatology criteria 1982 (updated in Khoảng 2 tháng nay bệnh nhân đau nhiều 1997). SLE induced enteroplegia may be resulted khớp bao gồm: gối hai bên, cổ chân, bàn from damage of enteric smooth muscle, nervous ngón chân, khuỷu, khớp liên đốt xa các ngón system or vascular. In this case, on abdomen and 2 bên, biến dạng khớp và cứng khớp buổi pelvis CT scan, cystoplegia and global biliary sáng > 30 phút. Đau dai dẳng không đáp ứng dilation without blockage were presented and với các thuốc acetaminophen, ibuprofen và vascular injury was excluded. Therefore, smooth methotrexate. Bệnh nhân cũng ghi nhận rụng muscle and/or nervous injury was mainly tóc nhiều trong đợt bệnh này. Xét nghiệm considered, also called SLE- related IPO. tháng 5/2021: VS 1h 103mm VS 2h 124mm; Because her SLEDAI-2000 score was 4 points, RF âm tính và anti – CCP âm tính; Hb she was prescribed hydroxycloroquine 200mg 1 84g/L; TSH 1,86 µIU/mL. pill per day and prednisone 0.3-0.5 mg/kg/day. Ngày 25/06/2021, bệnh nhân đến khám Her outcome was good and she did not relapsed vì nôn và đau quặn bụng 1 ngày. Bệnh nhân afterward. nôn 4 – 5 lần, ra thức ăn, không máu, kèm đau bụng vùng quanh rốn và thượng vị, quặn 12
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 cơn, mức độ 5 – 6/10, mỗi cơn kéo dài vài biến dạng khớp liên đốt xa ngón tay 2 bên phút, chưa đi tiêu, không kèm sốt, không dạng cổ thiên nga, biến dạng ngón 1 bàn chướng bụng, kèm chóng mặt khi thay đổi tư chân 2 bên, không ghi nhận dấu hiệu viêm thế và đau các khớp tương tự. Sinh hiệu lúc khớp cấp, yếu cơ gốc chi, sức cơ tứ chi 4/5. nhập viện mạch 111 lần/phút, đều, huyết áp Các cơ quan khác không ghi nhận bất 130/80 mmHg, nhiệt độ 37,30C, nhịp thở 18 thường. Cận lâm sàng được thực hiện tại thời lần/phút, SpO2 96% với khí trời, cân nặng 56 điểm nhập viện ghi nhận trong bảng 1 và kg. Khám lâm sàng ghi nhận da niêm nhạt, bảng 2 Bảng 1. Các xét nghiệm sinh hóa – huyết học ờ thời điểm nhập viện Xét nghiệm Giá trị Đơn vị WBC 6,1 K/µL Neu 68,2 % Lym 9,0 % Eos 15,7 % RBC 3,3 T/L Hb 89,0 g/L Hct 29,3 % MCV 87,8 fL MCH 26,6 Pg RETIC 1,3 % RETIC# 44,1 G/L Sắt huyết thanh 6,6 µmol/L Ferritin 66,0 ng/mL AST 33,5 U/L ALT 17,6 U/L Nghiệm pháp Coombs trực tiếp ++ Nghiệm pháp Coombs gián tiếp Âm tính Hồng cầu ẩn trong phân + Bảng 2. Tổng phân tích nước tiểu 10 thông số của người bệnh ở thời điểm nhập viện TPTNT 10TS Giá trị Ery Âm Urobilinogen 3,2 Bilirubin Âm Nitrite Âm Ketones Âm Protein Âm Glucose Âm pH 6,5 SG 1,005 Leuko Âm 13
HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT NĂM 2022 - BỆNH VIỆN NHÂN DÂN GIA ĐỊNH Các xét nghiệm khác không ghi nhận bất cardiolipin IgG/IgM âm tính, anti SSA60 thường. Chẩn đoán của chúng tôi tại thời dương tính S/CO 9,9, anti SSA52 dương tính điểm nhập viện: Theo dõi lupus đỏ hệ thống S/CO 4,9 và anti – Sm dương tính S/CO 3,2. biến chứng khớp, huyết học – suy giáp sau Đo điện cơ ghi nhận bệnh nhiều dây thần phẫu thuật ổn. Sau đó, bệnh nhân được nội kinh ngoại biên ảnh hưởng chủ yếu vận soi thực quản – dạ dày – tá tràng ghi nhận động. X – quang cột sống thắt lưng trong GERD LA – A, viêm trợt hang vị - tiền môn giới hạn bình thường. Các quai ruột dãn, ứ vị, CLO – test âm tính. Bilirubin toàn phần dịch, tăng nhu động, và ứ dịch túi mật trên 7,8 µmol/L, bilirubin trực tiếp 0,9 µmol/L, siêu âm bụng. Chụp cắt lớp vi tính bụng chậu albumin 2,6 g/L, protein máu 75,1 g/L, (A/G có cản quang ghi nhận dãn lan tỏa ruột non 0,6), LDH 302,8 U/L, mảnh vỡ hồng cầu không thấy vị trí chuyển tiếp, theo dõi liệt 0,1%, haptoglobin 2,0 G/lg/L. Ngày nhập ruột (hình 1, 2), không hình ảnh viêm mạch viện thứ 6, bệnh nhân đồng thời xuất hiện máu mạc treo; đường mật trong và ngoài gan các triệu chứng: yếu hai chi dưới, đứng và đi dãn không thấy nguyên nhân tắc nghẽn (hình lại hạn chế, sức cơ 4/5, còn cảm giác nông và 3, 4, 5, 6); dày thành bàng quang vùng đáy sâu, Babinski 2 bên âm tính; bí tiểu và có cầu nghĩ u (hình 7). Nội soi đại tràng tới đoạn bàng quang; sẩn hồng ban rải rác ở thân cuối hồi tràng kết quả lòng ruột dãn lớn, rất ít mình kèm ngứa; chưa đi tiêu > 1 tuần, bụng nhu động ruột, sau bơm rửa ruột bằng chướng tăng dần, nôn ói nhiều, nhu động simethicone pha loãng phần niêm mạc quan ruột 2 – 3 lần/phút, khám bụng không điểm sát được trơn láng. Nội soi bàng quang cho đau khu trú. Nồng độ kali máu 3,9 mmol/L, chẩn đoán viêm bàng quang sung huyết với các xét nghiệm miễn dịch đã được thực hiện hình ảnh đáy bàng quang viêm phù nề, trước đó cho kết quả C3 0,4 g/L, C4 0,1 g/L, đường kính 2x2 cm. ANA 6,7, anti – dsDNA 12,9 U/mL, anti 14
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 Hình 1, 2: Mặt phẳng trán và ngang. Dãn lan tỏa các quai ruột non (> 3 cm), không có nguyên nhân thực thể gây tắc nghẽn. Hình 3: Mặt phẳng trán, dãn ống mật chủ d# 9 mm Hình 4: Mặt phẳng ngang, dãn ống mật chủ đoạn đầu tụy (mũi tên) Hình 5: Mặt phẳng trán, ống mật chủ dãn (ngôi sao), không có tắc nghẽn đoạn cuối (mũi tên) Hình 6: Mặt phẳng trán, dãn đường mật trong gan hai bên (Mũi tên). 15
HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT NĂM 2022 - BỆNH VIỆN NHÂN DÂN GIA ĐỊNH Hình 7: Dày thành dạng mảng vùng đáy bàng quang, bắt thuốc tương phản mạnh (Mũi tên) Với chẩn đoán xác định là Lupus đỏ hệ trị ngoại trú với các thuốc tương tự bệnh thống biến chứng liệt ruột, dãn đường mật nhân không tái phát triệu chứng. lan tỏa, bí tiểu cấp, viêm bàng quang cấp, bệnh đa dây thần kinh ngoại biên, thiếu máu III. BÀN LUẬN tán huyết miễn dịch, bệnh nhân được đặt ống Bàn luận chẩn đoán thông mũi – dạ dày giải áp, nhịn ăn uống qua Chúng tôi tiếp cận chẩn đoán trường hợp đường tiêu hóa, dinh dưỡng đường tĩnh mạch này từ hội chứng tắc ruột. Chẩn đoán tắc ruột hoàn toàn, điều trị đặc hiệu với cơ năng hay còn gọi là liệt ruột nhanh chóng hydroxychloroquine 200 mg/ngày, được xác định thông qua việc loại trừ nguyên prednisone 0,3 mg/kg/ngày, hai ngày sau nhân gây tắc nghẽn cơ học bằng chụp cắt lớp tăng liều prednisone 0,5 mg/kg/ngày. Sau vi tính, nội soi toàn bộ khung đại tràng. Sau điều trị ba ngày, bệnh nhân có thể uống nước đó, những cận lâm sàng cần thiết đã được và ăn cháo loãng, nhu động ruột 4 – 5 thực hiện từng bước nhằm loại trừ các lần/phút, đến ngày điều trị thứ năm, bệnh nguyên nhân thường gặp của hội chứng liệt nhân có thể đáp ứng đủ nhu cầu dinh dưỡng ruột (bảng 3) như đã nêu trên. qua đường miệng và xuất viện. Hai tuần điều Bảng 3. Những nguyên nhân thường gặp của liệt ruột (tắc ruột cơ năng hay giả tắc ruột) [3] Phẫu thuật ổ bụng, chấn thương cột sống Rối loạn điện giải hoặc toan kiềm, đặc biệt thắt lưng hoặc phẫu thuật vùng chậu và cột là hạ kali, hạ magie, hạ natri, hội chứng ure sống thắt lưng máu cao và tăng đường huyết nặng Thuốc: opioids, anti-histamines, một vài thuốc thần kinh (haloperidol, thuốc chống Tình trạng viêm hoặc xuất huyết trong ổ trầm cảm ba vòng) và thuốc kháng bụng hay khoang sau phúc mạc cholinergic Thiếu máu ruột Viêm thùy dưới phổi Xạ trị trong phẫu thuật Nhiễm trùng huyết 16
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 Cường cận giáp Giả tắc ruột (Hội chứng Ogilvie’s) Liệt ruột thứ phát do bệnh cơ trơn di truyền Các bệnh lý liên quan đến collagen mạch hoặc mắc phải; bệnh lý chỗ nối thần kinh cơ máu như lupus đỏ hệ thống hoặc xơ cứng bì Ở một bệnh nhân nữ trong độ tuổi sinh chúng tôi nghĩ đến một bệnh lý hệ thống gây sản, tiền sử đau nhiều khớp và rụng tóc, sự tổn thương nhiều cơ quan, vì thế các xét hiện diện đồng thời của giả tắc ruột, dãn nghiệm miễn dịch học đã được thực hiện đường mật lan tỏa và bí tiểu cấp không có giúp xác định chẩn đoán lupus đỏ hệ thống nguyên nhân tắc nghẽn, thiếu máu tán huyết, theo tiêu chuẩn ACR 1982 (cập nhật 1997) bệnh đa dây thần kinh ngoại biên đã khiến (bảng 4). Bảng 4. Tiêu chuẩn chẩn đoán lupus đỏ hệ thống ACR 1982 (cập nhật 1997) Bệnh nhân Nhạy cảm ánh sáng Hồng ban cánh bướm Hồng ban dạng đĩa Loét miệng Viêm khớp + Viêm màng phổi hoặc viêm màng ngoài tim Tổn thương thận (đạm niệu > 0,5g/ngày hoặc 3+ trong tổng phân tích nước tiểu hoặc hiện diện trụ tế bào khi soi cặn lắng nước tiểu) Bệnh lý thần kinh Bệnh lý huyết học + Rối loạn miễn dịch (anti – dsDNA hoặc anti – Sm hoặc kháng thể kháng + phospholipid) ANA dương tính + Lupus đỏ hệ thống gây liệt ruột do tổn 40 ca lâm sàng, một vài nghiên cứu đoàn hệ thương cơ trơn, thần kinh hoặc mạch máu nhỏ và một nghiên cứu bệnh chứng [4]. ruột. Trường hợp này, tổn thương mạch máu Đây là một biến chứng hiếm gặp ở bệnh được loại trừ vì bệnh nhân không tiêu nhầy lupus đỏ hệ thống với tỷ lệ khoảng 2% [4]. máu, không ban xuất huyết, không biểu hiện Giả tắc ruột do lupus gây ra bởi sự rối loạn hội chứng Raynaud và không phát hiện tổn chức năng cơ trơn các tạng và hệ thần kinh thương mạch máu trên chụp cắt lớp vi tính ruột, có thể diễn tiến cấp tính (< 6 tháng) bụng chậu. Do đó chúng tôi nghĩ đến một hoặc mạn tính (≥ 6 tháng). Độ tuổi khởi phát trường hợp tổn thương cơ trơn và/hoặc thần trung bình là 32 ± 10,8, tỷ lệ nữ:nam khoảng kinh ruột, có tên gọi giả tắc ruột do lupus đỏ 14,3:1. Biểu hiện lâm sàng của bệnh tương tự hệ thống (Intestinal pseudo – obstruction, như tình trạng tắc ruột do nguyên nhân khác, viết tắt IPO). Các đặc điểm lâm sàng, yếu tố bao gồm đau bụng cấp, chướng bụng, buồn tiên lượng của giả tắc ruột do lupus phần lớn nôn và nôn, bí trung tiện và giảm nhu động vẫn chưa được biết đến. Dữ liệu lâm sàng về ruột. Bên cạnh đó, tiêu chảy, tiểu lắt nhắt và bệnh còn khá hạn chế, chủ yếu dựa trên hơn sụt cân là các triệu chứng được ghi nhận với 17
HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT NĂM 2022 - BỆNH VIỆN NHÂN DÂN GIA ĐỊNH tỷ lệ thấp hơn. Thành phần khác của hệ tiêu phát hoặc là biến chứng ngay cả trong giai hóa cũng bị ảnh hưởng như dày thành túi đoạn bệnh không hoạt động. Khi đánh giá mật, dãn đường mật trong và ngoài gan, rối mức độ hoạt động bệnh theo thang điểm loạn vận động của thực quản [5]. Cận lâm SLEDAI, Na Xu và cộng sự ghi nhận điểm sàng hỗ trợ chẩn đoán chủ yếu dựa vào hình SLEDAI ở bệnh nhân có biến chứng giả tắc ảnh học như X – quang bụng đứng không ruột và/hoặc ứ nước niệu quản – thận cao sửa soạn, siêu âm bụng hoặc chụp cắt lớp vi hơn có ý nghĩa so với nhóm không biến tính cho hình ảnh quai ruột dãn, mực nước chứng, mức điểm trung bình là 12,4 ± 5,3. hơi; đo vận động dạ dày – tá tràng Tuy nhiên theo báo cáo từ 6 trường hợp (Antroduodenal manometry) giúp phát hiện khác, biến chứng giả tắc ruột tiến triển bất kể giảm nhu động thực quản và ruột non [6]. mức độ hoạt động bệnh. Thực tế, bệnh nhân Tổn thương mô bệnh học của bệnh không này xuất hiện các biểu hiện của tắc ruột trong đặc hiệu và thường cho kết quả bình thường giai đoạn bệnh có hoạt tính thấp với điểm vì tổn thương chủ yếu nằm sâu ở lớp cơ trơn SLEDAI là 4. Vì thế việc chẩn đoán thật sự thành ruột [5]. Kết quả sinh thiết một vài là một thách thức. Tỷ lệ chẩn đoán sai là trường hợp giả tắc ruột mạn tính có hình ảnh 54,1% và lên đến 78% khi giả tắc ruột là tổn thương viêm đang hoạt động trong lớp triệu chứng khởi đầu của lupus. Chẩn đoán cơ. Tuy nhiên, một trường hợp khác lại cho sai và điều trị chậm trễ có thể dẫn đến biến thấy hiện tượng mất lớp cơ dọc, tế bào cơ teo chứng nhiễm trùng hoặc sốc nhiễm trùng, với nhỏ, xơ hóa, không có sự hiện diện của phản tỷ lệ tử vong nội viện là 7,1% [4]. Giả tắc ứng viêm hoạt động, thâm nhiễm lan tỏa ruột và các biến chứng trên hệ tiết niệu – bạch cầu ái toan và bạch cầu đa nhân trung sinh dục như ứ nước thận – niệu quản, viêm tính toàn bộ bề dày mẫu mô. Nhóm tác giả cầu thận hoặc viêm ống thận mô kẽ, ứ nước này cho rằng tổn thương cơ trơn là hậu quả thận – niệu quản kèm viêm bàng quang kẽ,… của sự lắng đọng các phức hợp miễn dịch và đã được chứng minh có mối quan hệ chặt phản ứng viêm thứ phát bởi các tự kháng thể chẽ. Sự hiện diện đồng thời của các biến kháng cơ trơn. Điều này nhấn mạnh tầm chứng này, thường gặp nhất là ứ nước niệu quan trọng của biểu hiện lâm sàng trong chẩn quản – thận (bảng 5), làm tăng mức độ nghi đoán, tổn thương cơ trơn do lupus nên được ngờ tình trạng giả tắc ruột do lupus, giúp cho nghĩ đến khi có bất thường hệ thống niệu việc chẩn đoán sớm và tránh khỏi những quản và đường mật đi kèm. cuộc phẫu thuật không cần thiết. Bệnh có thể xảy ra ở bất kỳ giai đoạn nào của lupus đỏ hệ thống, là triệu chứng khởi Bảng 5. Biến chứng cơ quan khác trong đợt giả tắc ruột do lupus Tỷ lệ (%) Nghiên cứu trên Nghiên cứu trên 61 Cơ quan bị ảnh hưởng 42 bệnh nhân từ bệnh nhân tại một nhiều nước bệnh viện Trung Quốc Ứ nước niệu quản – thận 73,8 52,4 Biến chứng cơ xương - 44,3 18
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 Viêm cần thận hoặc viêm ống thận mô kẽ 42,9 68,9 Viêm khớp 40,5 - Báng bụng 38,1 - Ứ nước niệu quản – thận kèm viêm bàng 38,1 - quang kẽ Hội chứng Sjögren - 21,3 Thiếu máu tán huyết tự miễn 33,3 19,7 Giảm tiểu cầu 23,8 32,8 Giảm bạch cầu hoặc giảm tế bào lympho 19,0 50,8 Các bệnh lý hạch lympho 16,7 - Tràn dịch màng phổi 14,3 - Biến chứng hệ thần kinh trung ương 14,3 - Biến chứng tâm thần kinh - 14,8 Dãn đường mật 9,5 9,8 Biến chứng tim hoặc viêm màng ngoài tim 9,5 6,6 Lách to 4,8 - Viêm phổi do lupus 2,4 - Hoại tử xương 2,4 - Huyết khối tĩnh mạch sâu 2,4 - Khi so sánh bệnh nhân lupus có biến mức độ hoạt động bệnh trên lâm sàng và là chứng giả tắc ruột và bệnh nhân lupus không một trong những yếu tố theo dõi bệnh [7]. biến chứng, CRP hoặc tốc độ lắng máu Bàn luận điều trị (ESR) tăng, giảm albumin máu, giảm bổ thể, Hầu hết các hướng dẫn về lupus đỏ hệ ANA dương tính được tìm thấy nhiều hơn ở thống đều khuyến cáo điều trị chuẩn với phác nhóm có biến chứng và được xem là các yếu đồ hydroxychloroquine, glucocorticoid và tố nguy cơ của giả tắc ruột [4]. Tỷ lệ dương phối hợp thêm thuốc ức chế miễn dịch trong tính của kháng thể anti – SSA và anti – SSB một số trường hợp. Lựa chọn thuốc và liều cũng cao hơn, trong đó hơn 2/3 các trường điều trị phụ thuộc vào cơ quan tổn thương và hợp giả tắc ruột do Lupus có kháng thể anti – mức độ hoạt động bệnh. Các phác đồ cổ điển SSA dương tính [4]. Dù vậy hiện nay vẫn điều trị tích cực với glucocorticoid truyền chưa có tự kháng thể nào là đặc hiệu cho tĩnh mạch liều cao (pulse steroid) 1 g/ngày bệnh. Mặt khác, sự hiện diện của kháng thể thường được sử dụng đối với bệnh nhân đợt anti – dsDNA là không khác biệt giữa hai bùng phát lupus nặng, tuy nhiên thường đi nhóm [4]. Ở bệnh nhân này và một vài kèm với tác dụng phụ và biến chứng nghiêm trường hợp được báo cáo trước đây, kháng trọng cần được cân nhắc kỹ. thể anti – dsDNA ở mức bình thường. Điều Bệnh cơ trơn nói chung và giả tắc ruột do này không giống với các biến chứng thường lupus nói riêng là biểu hiện hiếm gặp, chưa thấy của lupus đỏ hệ thống như viêm thận có hướng dẫn chẩn đoán và điều trị cụ thể. lupus, vì kháng thể anti – dsDNA trong bệnh Giả tắc ruột do lupus thường liên quan với cảnh đó thường tăng, có liên hệ chặt chẽ với mức độ hoạt động bệnh cao theo thang điểm 19
HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT NĂM 2022 - BỆNH VIỆN NHÂN DÂN GIA ĐỊNH SLEDAI, vì vậy, hầu hết các trường hợp dụng methyprednisolone liều cao đường tĩnh được điều trị với phác đồ tích cực mà đầu tay mạch (pulse steroid) [4]. Đối với nghiên cứu là glucocorticoid đường tĩnh mạch do tình của Xu N. và cộng sự năm 2015, 31/61 bệnh trạng kém hấp thu ở đường tiêu hóa [4]. nhân giả tắc ruột do lupus (50,8%) điều trị Tất cả những bệnh nhân lupus có biểu với methylprednisolone tĩnh mạch liều hiện giả tắc ruột (85 trường hợp) trong 1g/ngày trong 3 ngày, sau đó tiếp tục với nghiên cứu của Zhang L. và cộng sự năm prednisone 1 mg/kg/ngày. Các thuốc ức chế 2012 đều được điều trị với glucocorticoid miễn dịch được sử dụng gồm toàn thân phối hợp với các thuốc ức chế miễn cyclophosphamide (56 bệnh nhân), dịch (cyclophosphamide, cyclosporine, cyclosporin A (2 bệnh nhân), và tacrolimus và hydroxychloroquine), trong số mycophenolate mofetil (1 bệnh nhân). đó, có 44/85 (51,8%) bệnh nhân được sử Bảng 6. Thang điểm SLEDAI - 2000 Điểm Tiêu chí Mô tả Mới khởi phát, sau khi đã loại trừ động kinh do chuyển hóa, nhiễm 8 Động kinh trùng hay thuốc Thay đổi chức năng hoạt động bình thường do mất nhận thức thực 8 Tâm thần tại Rối loạn tâm Thay đổi chức năng tâm thần với biểu hiện mất định hướng, trí nhớ 8 thần thực thể hay chức năng trí tuệ khác 8 Mất thị giác Biến đổi võng mạc Bệnh thần Mới khởi phát bệnh thần kinh cảm giác hay vận động liên quan 8 kinh sọ đến các dây thần kinh sọ Đau đầu Đau đầu nặng, kéo dài có thể đau nửa đầu nhưng kém không đáp 8 lupus ứng với thuốc giảm đau hướng thần Tai biến Tai biến mạch máu não mới khởi phát và đã loại trừ xơ vữa động 8 mạch máu mạch não Loét, hoại thư, nốt dưới ngón tay gây đau, nhồi máu quanh móng, Viêm mạch 8 xuất huyết dưới móng, sinh thiết hay chụp mạch máu chứng tỏ máu viêm mạch máu Viêm và dấu hiệu viêm ≥ 2 khớp (ví dụ như đau, sưng, hay tiết 4 Viêm khớp dịch) Đau/yếu cơ gần, kèm với tăng creatine phosphokinase/aldolase hay 4 Viêm cơ biến đổi điện cơ hay sinh thiết cho thấy viêm cơ 4 Trụ niệu Trụ hồng cầu hay trụ hạt 4 Tiểu máu Tiểu máu có nguồn gốc từ cầu thận 4 Tiểu protein Protein niệu > 0,5 g/24 giờ 4 Tiểu mủ Có trên 5 bạch cầu/ quang trường 40 và loại trừ nguyên nhân 20
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 nhiễm trùng 2 Ban Ban dạng viêm 2 Hói Mất tóc lan tỏa hay từng mảng, bất thường 2 Loét niêm Loét mũi hay miệng Viêm màng Đau ngực kiểu màng phổi kèm tiếng cọ màng phổi hay tràn dịch 2 phổi màng phổi hay dày màng phổi Đau quanh tim kèm theo một trong các triệu chứng sau: tiếng cọ Viêm màng 2 màng tim, tràn dịch màng tim hay xác nhận bởi điện tim hay siêu ngoài tim âm tim 2 Giảm bổ thể Giảm CH50, C3 hay C4 Tăng gắn kết 2 Tăng gắn DNA bằng xét nghiệm Farr DNA 1 Sốt Trên 38 độ sau khi đã loại trừ các nguyên nhân nhiễm trùng Giảm tiểu 1 Tiểu cầu < 100 G/L sau khi đã loại trừ giảm tiểu cầu do thuốc cầu Giảm bạch 1 Bạch cầu < 3 G/L, sau khi đã loại trừ giảm bạch cầu do thuốc cầu Bệnh nhân của chúng tôi được đánh giá lâm sàng không khác biệt giữa hai nhóm và có mức độ hoạt động bệnh thấp với SLEDAI tỷ lệ nhiễm trùng thấp hơn ở nhóm bệnh 4 điểm (Rụng tóc từng mảng 2 điểm và giảm nhân điều trị phác đồ giảm liều. Mặt khác, ở bổ thể 2 điểm), do đó, chúng tôi quyết định bệnh nhân Lupus có điểm SLEDAI ≥ 6, mức không sử dụng các phác đồ tích cực. Cụ thể, độ hoạt động bệnh cải thiện trong 1 năm và 5 bệnh nhân được điều trị với phác đồ gồm năm là tương đương nhau ở nhóm bệnh nhân hydroxychloroquine 200 mg/ngày và điều trị với prednisone liều ≤ 30 mg và > 30 prednisone uống liều 0,3 – 0,5 mg/kg/ngày mg. Tất cả bệnh nhân đều được sử dụng phối (15 – 25 mg/ngày). Khi so sánh với các hợp với hydroxychloroquine. Dựa trên những nghiên cứu kể trên, bệnh nhân này được sử bằng chứng này, bệnh nhân với mức độ hoạt dụng glucocorticoid toàn thân liều thấp hơn, động bệnh thấp đã được điều trị bằng đường uống qua ống thông mũi – dạ dày và hydroxychloroquine làm nền tảng và không phối hợp với các thuốc ức chế miễn prednisone liều ≤ 30 mg/ngày, song song với dịch khác. Tình trạng bệnh đã cải thiện dần việc theo dõi đáp ứng lâm sàng [8]. và hồi phục sau 5 ngày. Kết quả này tương tự Bàn luận tiên lượng với hầu hết các trường hợp đã được báo cáo. Yếu tố tiên lượng của bệnh nhân giả tắc Cơ sở của việc lựa chọn phác đồ này dựa ruột do lupus tùy thuộc vào mức độ nặng của vào các quan điểm mới về sử dụng tổn thương cơ quan. Theo các nghiên cứu, glucocorticoid trên bệnh nhân Lupus nhằm hầu hết bệnh nhân lupus đỏ hệ thống có biểu giảm tác dụng phụ, biến chứng và chi phí mà hiện giả tắc ruột đều có đáp ứng tốt với điều vẫn đảm bảo hiệu quả điều trị. Theo đó, khi trị glucocorticoid hoặc ức chế miễn dịch so sánh phác đồ chuẩn liều 1 mg/kg/ngày và khác trong vòng 2 ngày đến 3 tháng và phác đồ liều thấp 0,5 mg/kg/ngày trên bệnh không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về nhân viêm thận Lupus nhóm III – IV, kết cục tỷ lệ tử vong so với nhóm bệnh nhân không 21
HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT NĂM 2022 - BỆNH VIỆN NHÂN DÂN GIA ĐỊNH có biến chứng này [4]. Tuy nhiên, một số prednisone giảm liều phối hợp với bệnh nhân sẽ có nhiễm trùng tiến triển hoặc hydroxychloroquine. suy cơ quan dù được điều trị tích cực. Mặt khác, khi so sánh đặc điểm lâm sàng và cận TÀI LIỆU THAM KHẢO lâm sàng giữa hai nhóm giả tắc ruột do lupus 1. Jameson J.L. and Fauci A.S. (2018). hồi phục và xảy ra biến chứng hoặc tử vong, Harrison’s Principles of Internal Medicine. người ta ghi nhận các yếu tố có nguy cơ gồm 20th, Mc Graw Hill Education, 2515–2522. chẩn đoán trễ, bệnh kèm theo hội chứng thận 2. Brewer B.N. and Kamen D.L. (2018). hư, ứ nước niệu quản – thận, dãn ống mật và Gastrointestinal and Hepatic Disease in giảm bổ thể [4]. Tóm lại, chẩn đoán và điều Systemic Lupus Erythematosus. Rheum Dis trị sớm vô cùng quan trọng để cải thiện tiên Clin North Am, 44(1), 165–175. lượng của bệnh nhân. 3. Jameson J.L. và Fauci A.S. (2018). Trong trường hợp bệnh nhân này, các Harrison’s Principles of Internal Medicine. biểu hiện hội chứng tắc ruột được phát hiện 20th, Mc Graw Hill Education, 2295. cùng với tổn thương nhiều cơ quan khác nghi 4. Zhang L., Xu D., Yang H. et al (2016). ngờ do lupus. Tiếp theo đó, các yếu tố gây Clinical Features, Morbidity, and Risk tắc nghẽn cơ học được loại trừ bằng nội soi Factors of Intestinal Pseudo-obstruction in đại tràng ống mềm, kèm theo xem xét các Systemic Lupus Erythematosus: A chẩn đoán phân biệt cũng như đánh giá toàn Retrospective Case-control Study. J diện các tổn thương cơ quan khác. Bệnh Rheumatol, 43(3), 559–564. nhân được khởi trị sớm với 5. Adler B.L., Timlin H., and Birnbaum J. hydroxychloroquine và glucocorticoid với (2019). Lupus intestinal pseudo-obstruction liều đã phân tích ở trên. Ngoài ra, người bệnh and hydronephrosis: Case report. Medicine, có mức độ hoạt động bệnh ở ngưỡng thấp 98(28), e16178. (SLEDAI < 4 điểm). Kết cục là bệnh nhân 6. Daniel J. Wallace and Bevra Hannahs đáp ứng tốt và sớm với điều trị, cũng như Hahn (2019). Duboi’s Lupus Erythematosus chưa ghi nhận bất cứ biến chứng nào hay tái and Realated Syndromes. Ninth, Elsevier, phát sau đó. 461–462. 7. Daniel J. Wallace and Bevra Hannahs IV. KẾT LUẬN Hahn (2019). Duboi’s Lupus Erythematosus Giả tắc ruột là biến chứng hiếm gặp của and Realated Syndromes. Ninth, Elsevier, lupus đỏ hệ thống, dễ nhầm lẫn, thường có 727–729. tiên lượng tốt nếu được chẩn đoán sớm và 8. Porta S., Danza A., Arias Saavedra M. et điều trị thích hợp. Biểu hiện giả tắc ruột ở al (2020). Glucocorticoids in Systemic bệnh nhân này là hậu quả của bệnh cơ trơn Lupus Erythematosus. Ten Questions and thứ phát do lupus, không có biểu hiện viêm Some Issues. Journal of Clinical Medicine, mạch máu và đáp ứng tốt với phác đồ 9(9), 2709. 22