Góp phần nghiên cứu carcinôm ruột ở trẻ em: Báo cáo 10 trường hợp tại Bệnh viện nhi đồng I, thành phố Hồ Chí Minh

Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 5 * Phuï baûn cuûa Soá 4 * 2001<br /> <br /> GOÙP PHAÀN NGHIEÂN CÖÙU CARCINOÂM RUOÄT ÔÛ TREÛ EM:<br /> BAÙO CAÙO 10 TRÖÔØNG HÔÏP TAÏI BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG I,<br /> THAØNH PHOÁ HOÀ CHÍ MINH<br /> Nguyeãn Thò Khen*, Traàn Thanh Tuøng* Buøi Thò Hoàng Khang**<br /> <br /> TOÙM TAÉT<br /> 10 tröôøng hôïp carcinoâm tuyeán ôû ruoät treû em döôùi 15 tuoåi ñöôïc ghi nhaän trong voøng 6 naêm taïi beänh vieän<br /> Nhi Ñoàng I, thaønh phoá Hoà chí Minh. Tuoåi phaàn lôùn treân 10, nhöng coù 2 ca tuoåi raát nhoû: 2 vaø 8 tuoåi. Tæ leä nam /<br /> nöõ= 1/1. Vò trí thöôøng gaëp nhaát laø ñaïi traøng ngang. 90% tröôøng hôïp ñöôïc chaån ñoaùn ôû giai ñoaïn raát treã vì caùc<br /> trieäu chöùng laâm saøng phaàn lôùn mô hoà khoâng ñaëc hieäu khieán beänh nhi, thaân nhaân vaø caû thaày thuoác khoâng chuù yù<br /> ñuùng möùc.<br /> Tyùp moâ hoïc thöôøng gaëp laø carcinoâm nhaàyø ñaõ xaâm laán vaø di caên khaép oå buïng neân ñieàu trò khoâng ñem laïi keát<br /> quaû.<br /> <br /> SUMMARY<br /> CONTRIBUTION OF INTESTINAL CARCINOMA IN CHILDREN:<br /> REPORT OF 10 CASES AT CHILDREN HOSPITAL NO 1 – HOCHIMINH CITY<br /> Nguyeãn Thò Khen, Traàn Thanh Tuøng, Buøi Thò Hoàng Khang<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Special issue of Pathology - Vol. 5 - Supplement of No 4 – 2001: 17-20<br /> <br /> We report 10 cases of pediatric intestinal carcinoma under 15 years old, over 6 years period (from<br /> 6/1995 to 7/2001) in Children Hospital NoI, HoChiMinh city. Most cases were over 10 years old, but in two<br /> cases patients were very young: 2 and 8 years old. The female/male ratio was 1/1. Predilected site was<br /> transverse colon. 90% cases were diagnosed at very advanced stage. The non specific clinical symptoms<br /> leaded patients, parents and even physicians to very late diagnosis.<br /> Most often histiological features was invasive mucinous carcinoma with widespread metastases into<br /> abdominal cavity and therefore the treatment were ineffective.<br /> muoán goùp phaàn laøm phong phuù theâm kho taøng y<br /> ÑAËT VAÁN ÑEÀ<br /> vaên giaûi phaãu beänh.<br /> U aùc loaïi carcinoâm voán laø loaïi u thöôøng gaëp ôû<br /> VAÄT LIEÄU VAØ PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN<br /> ngöôøi lôùn vaø sarcoâm thöôøng gaëp ôû treû em.<br /> CÖÙU<br /> Carcinoâm oáng tieâu hoùa laø loaïi u raát hieám gaëp ôû treû<br /> döôùi 15 tuoåi, y vaên theá giôùi chæ ghi nhaän moät vaøi<br /> Hoài cöùu caét ngang trong 6 naêm: töø thaùng 6/1995<br /> tröôøng hôïp(1,2,4,7,9,10,13,14,15,17,18) vôùi taàn suaát ôû ngöôøi<br /> ñeán thaùng 7/2001 taïi khoa Giaûi Phaãu Beänh - Beänh<br /> nhoû hôn 20 tuoåi laø 1/10 trieäu(2).<br /> Vieän Nhi Ñoàng I.<br /> Trong nhöõng naêm gaàn ñaây, khoa Giaûi Phaãu<br /> Beänh - beänh vieän Nhi Ñoàng I nhaän thaáy taàn xuaát<br /> cuûa loaïi beänh lyù naøy gia taêng so vôùi thaäp nieân<br /> tröôùc, do ñoù chuùng toâi muoán ñöa ra moät soá nhaän xeùt<br /> veà caùc ñaëc ñieåm laâm saøng vaø giaûi phaãu beänh cuûa<br /> <br /> Caùc maãu sinh thieát ñöôïc moâ taû ñaëc ñieåm ñaïi theå<br /> tröôùc khi coá ñònh trong formol 10% coù dung dòch<br /> ñeäm phosphate-acide phosphorique. Caét loïc vaø xöû<br /> lyù moâ vôùi maùy töï ñoäng, nhuoäm Hematoxyline Eosine, PAS. Quan saùt döôùi kính hieån vi quang hoïc<br /> <br /> * Khoa Giaûi Phaãu Beänh BV Nhi Ñoàng I, TP Hoà Chí Minh<br /> ** Boä moân Giaûi Phaãu Beänh, Trung Taâm Ñaøo Taïo &BDCBYT<br /> <br /> loaïi u aùc voán raát hieám hoi ôû ruoät treû em vôùi mong<br /> <br /> Chuyeân ñeà Giaûi Phaãu Beänh g<br /> <br /> vaø phaân loaïi moâ hoïc theo R. Winston Evans vaø<br /> <br /> 1<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 5 * Phuï baûn cuûa Soá 4 * 2001<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> coäng söï(6), Ackerman vaø coäng söï(12); phaân giai ñoaïn<br /> tieán trieån theo Dukes(16).<br /> Toång keát tuoåi, giôùi tính, tieàn söû caù nhaân vaø gia<br /> ñình, trieäu chöùng laâm saøng, vò trí khoái u döïa theo hoà<br /> sô beänh aùn vaø phieáu xeùt nghieäm giaûi phaãu beänh.<br /> So saùnh vôùi nghieân cöùu cuûa caùc taùc giaû khaùc<br /> trong vaø ngoaøi nöôùc.<br /> <br /> KEÁT QUAÛ<br /> 10 tröôøng hôïp carcinoâm tuyeán ôû ruoät ñöôïc chaån<br /> ñoaùn trong 6 naêm (6/1995 – 7/2001)<br /> Tuoåi<br /> 2t: 1 ca<br /> 8t: 1 ca<br /> 13t: 2 ca<br /> 14t: 5 ca<br /> 15t: 1ca<br /> Giôùi<br /> Nam: 5 ca Nöõ: 5 ca<br /> Vò trí<br /> Vò trí<br /> Ñaïi traøng ngang<br /> Ñaïi traøng sigma vaø tröïc traøng<br /> Hoài traøng<br /> Manh traøng<br /> <br /> Soá ca<br /> 4<br /> 3<br /> 2<br /> 1<br /> <br /> Hình 2: Carcinoâm nhaày - Nhuoäm H&E<br /> <br /> eâ<br /> <br /> Trieäu chöùng laâm saøng<br /> Trieäu chöùng laâm saøng<br /> Taéc vaø baùn taéc ruoät<br /> Loàng ruoät<br /> Tieâu maùu<br /> Soát, thieáu maùu<br /> <br /> Soá ca<br /> 5<br /> 2<br /> 2<br /> 1<br /> <br /> Ñaïi theå<br /> Beänh phaåm Soá ca Kích<br /> thöôùc<br /> Ñoaïn ruoät<br /> 8<br /> 2–<br /> coù u<br /> 12cm<br /> <br /> Sinh thieát u<br /> & maïc noái<br /> <br /> Daïng u<br /> <br /> Toån thöông<br /> neàn<br /> 6 suøi<br /> 1 ña polyp<br /> 2 thaâm nhieãm<br /> tuyeán<br /> 1 loeùt thaâm nhieãm 1 Hoäi chöùng<br /> Peutz Jeghers<br /> <br /> 2<br /> <br /> Vi theå<br /> Tyùp moâ hoïc<br /> <br /> - Carcinoâm teá baøo nhaãn (hình 1): 2 ca<br /> <br /> 2<br /> <br /> Hình 3: Carcinoâm nhaày - Nhuoäm PAS<br /> - Carcinoâm tuyeán daïng nhaàøy (hình 2 vaø 3): 5 ca<br /> - Carcinoâm tuyeán bieät hoùa cao: 2 ca<br /> - Carcinoâm tuyeán bieät hoùa vöøa: 1 ca<br /> Ñoä xaâm laán<br /> <br /> Chuyeân ñeà Giaûi Phaãu Beänh<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 5 * Phuï baûn cuûa Soá 4 * 2001<br /> <br /> 1/10 ca u phaùt trieån treân neàn hoäi chöùng Peutz<br /> Jeghers (PJS) coù ñoä xaâm laán B2 theo Dukes<br /> 3/10 ca coù ñoä xaâm laán vi theå C2 (taát caû caùc lôùp<br /> cuûa vaùch ruoät,haïch maïc treo coù di caên).<br /> 6/10 ca khoâng roõ ñoä xaâm laán, di caên vì quaù khaû<br /> naêng phaãu thuaät, hoaëc vì phaãu thuaät vieân khoâng laáy<br /> haïch maïc treo.<br /> Bôø giaûi phaãu: khoâng thaáy khoái u trong taát caû<br /> caùc maåu ruoät caét.<br /> <br /> BAØN LUAÄN<br /> Carcinoâm ruoät ôû treû em laø loaïi u hieám. Theo<br /> Bethel vaø coäng söï(3) trong 44 naêm, töø 1952- 1996<br /> chæ coù 3 ca carcinoâm tuyeán ñöôïc ghi nhaän taïi Beänh<br /> Vieän Nhi Ñoàng Columbus, Myõ. Lewis ghi nhaän 8<br /> ca trong 25 naêm taïi tröôøng Ñaïi hoïc Alabama,<br /> Birmingham, Anh quoác. Theo taùc giaû Angel, taàn<br /> xuaát ôû ngöôøi < 20 tuoåi raát thaáp: 1/10 trieäu(2). Trong<br /> loâ nghieân cöùu cuûa Nhi Ñoàng I, taàn xuaát naøy coù cao<br /> hôn: 10 ca trong voøng 6 naêm, ôû löùa tuoåi döôùi 15.<br /> Tuoåi thöôøng ñöôïc ghi nhaän: treân 10 tuoåi(18),<br /> nhieàu nhaát laø 14 –15 tuoåi. Y vaên theá giôùi tuoåi nhoû<br /> nhaát carcinoâm tuyeán ôû ruoät giaø ñuôïc baùo caùo laø 8<br /> tuoåi(2) vaø ôû ruoät non laø 4(8). Chuùng toâi coù 2/10 ca u<br /> phaùt trieån ôû tuoåi raát nhoû: 1 ca 2 tuoåi ôû hoài traøng vaø 1<br /> ca 8 tuoåi ôû ruoät giaø goùc gan. Coøn laïi 8/10 ca ñeàu<br /> treân 10t, nhieàu nhaát laø 14 tuoåi (5/10 ca), phuø hôïp<br /> vôùi y vaên.<br /> Loaïi u naøy coù öu theá ôû nam roõ reät, theo<br /> Lewis(14) 87,5% beänh nhi laø nam. Keát quaû cuûa<br /> chuùng toâi khaùc hôn, tæ leä nam / nöõ ngang nhau: 5/5.<br /> Vò trí thöôøng gaëp ôû treû em laø ôû ñaïi traøng(1,9)<br /> nhieàu nhaát laø ñaïi traøng ngang(2) vaø thöôøng do thoaùi<br /> hoùa töø polyp tuyeán (adenomatous polyp)(18) hieám<br /> khi töø juvenile polyp(15). Phuø hôïp vôùi keát quaû treân,<br /> chuùng toâi coù: 40% ôû ñaïi traøng ngang, 30% ñaïi traøng<br /> sigma vaø tröïc traøng, 20% ôû hoài traøng vaø10% manh<br /> traøng.<br /> Yeáu toá nguy cô<br /> Beänh Crohn, vieâm loeùt ñaïi traøng maïn, hoäi<br /> chöùng ña polyp gia ñình, cheá ñoä aên khoâng ñöôïc<br /> khaûo saùt ñaày ñuû ôû ñaây. Coù 2 ca (20%) carcinoâm<br /> phaùt trieån treân neàn polyp: 1 ca hoäi chöùng Peutz<br /> Jeghers, 1 ca ña polyp tuyeán. Yamamoto(18) baùo<br /> <br /> Chuyeân ñeà Giaûi Phaãu Beänh g<br /> <br /> caùo 1 tröôøng hôïp carcinoâm tuyeán treân neàn polyp<br /> tuyeán. Cecil(5) cho bieát hoäi chöùng Peutz Jeghers<br /> laøm gia taêng nguy cô carcinoâm tuyeán ôû ruoät non<br /> gaáp 16 laàn.<br /> Trieäu chöùng khôûi phaùt thöôøng mô hoà, khoâng<br /> ñaëc hieäu: xuaát huyeát vi theå ñöôøng tieâu hoùa döôùi,<br /> ñau buïng aâm æ v.v... neân ít ñöôïc chuù yù bôûi beänh nhi,<br /> cha meï vaø caû thaày thuoác. Trieäu chöùng laâm saøng luùc<br /> ñöôïc chaån ñoaùn thöôøng laø: xuaát huyeát tieâu hoaù<br /> döôùi(14), ñau buïng, thieáu maùu(18), chöôùng buïng(14).<br /> Thôøi gian trung bình töø khi coù trieäu chöùng ñeán luùc<br /> ñöôïc chaån ñoaùn laø 3,6 thaùng(8) hay 7,5 thaùng(2). Ña<br /> soá tröôøng hôïp chaån ñoaùn treã ôû giai ñoaïn taéc ruoät(17),<br /> khoái u buïng sôø ñöôïc treân cô ñòa thieáu maùu maõn. Do<br /> ñoù ñieàu trò phaãu thuaät thöôøng khoâng hieäu quaû, trong<br /> khi hoaù trò ít ñaùp öùng. Caùc beänh nhi cuûa chuùng toâi<br /> ña soá coù thieáu maùu naëng sau moät thôøi gian tieâu ñaøm<br /> maùu hoaëc tieâu maùu. 70% soá ca ñöôïc phaùt hieän vaø<br /> moå trong beänh caûnh caáp cöùu: baùn taéc ruoät (50%),<br /> loàng ruoät (20%); 20% moå chöông trình vì u loån<br /> nhoån ôû buïng vaø 1 ca chaån ñoaùn laàm vôùi thöông haøn<br /> vaø ñöôïc ñieàu trò noäi khoa trong nhieàu thaùng tröôùc<br /> khi ñöôïc noäi soi sinh thieát.<br /> Chaån ñoaùn sôùm chuû yeáu döïa vaøo X quang coù<br /> caûn quang vaø ñaëc bieät laø noäi soi oáng tieâu hoùa(17).<br /> Caùc chaát ñaùnh daáu CEA vaø CA 19-9 trong maùu<br /> khoâng coù giaù trò chaån ñoaùn vaø theo doõi(2). Ña soá<br /> beänh nhi cuûa chuùng toâi ñöôïc chaån ñoaùn treã, quaù khaû<br /> naêng phaãu thuaät vaø cuoái cuøng chæ ñöôïc sinh thieát<br /> khoái u.<br /> Typ moâ hoïc phaàn lôùn laø loaïi u teá baøo nhaãn(13),<br /> hay daïng nhaày (mucinous)(2) PAS (+). Keát quaû cuûa<br /> chuùng toâi phuø hôïp: 50% laø carcinoâm nhaày vôùi raát<br /> nhieàu chaát nhaày bao quanh ñaùm teá baøo u, 20% teá<br /> baøo nhaãn keøm caáu truùc tuyeán, 20% tuyeán bieät hoaù<br /> cao, 10% tuyeán bieät hoùa vöøa. Ngoaøi ra 30% ca coù<br /> voâi hoùa keøm theo trong beå nhaày.<br /> <br /> KEÁT LUAÄN<br /> U aùc loaïi carcinoâm tuyeán ôû ruoät treû em döôùi 15<br /> tuoåi laø loaïi u töông ñoái hieám gaëp, tuy nhieân taàn<br /> xuaát coù khuynh höôùng taêng daàn trong nhöõng naêm<br /> gaàn ñaây. Cô cheá beänh sinh, yeáu toá dòch teã chöa<br /> ñöôïc khaûo saùt trong loâ nghieân cöùu naøy. Trieäu chöùng<br /> laâm saøng mô hoà vaø khoâng ñaëc hieäu neân ña soá<br /> <br /> 3<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 5 * Phuï baûn cuûa Soá 4 * 2001<br /> tröôøng hôïp beänh nhaân nhaäp vieän raát treã, ôû giai ñoaïn<br /> tieán trieån xa keøm di caên haïch, di caên maïc noái hoaëc<br /> taéc ruoät do khoái u lôùn cheøn eùp; do ñoùù vieäc ñieàu trò<br /> khoâng cho keát quaû toát. Ña soá tröôøng hôïp phaãu thuaät<br /> caáp cöùu ñeå giaûi quyeát vaán ñeà taéc ruoät vaø moät soá<br /> tröôøng hôïp phaãu thuaät vieân chæ coù theå laøm sinh thieát<br /> ñeå coù ñöôïc chaån ñoaùn tröôùc khi beänh nhaân töû vong.<br /> Caàn chuù yù hôn veà caùc trieäu chöùng: thieáu maùu<br /> khoâng roõ nguyeân nhaân, tieâu maùu nheï, ñau buïng<br /> v.v... ôû treû em ñeå beänh nhaân ñöôïc laøm X quang, noäi<br /> soi ñöôøng tieâu hoùa nhôø ñoù coù chaån ñoaùn sôùm thì<br /> vieäc ñieàu trò môùi mong coù keát quaû toát.<br /> <br /> TAØI LIEÄU THAM KHAÛO<br /> 1.<br /> 2.<br /> <br /> 3.<br /> 4.<br /> 5.<br /> 6.<br /> <br /> 4<br /> <br /> AL DREES K, ABDULLAH A. Turcot’s syndrome in an Arab<br /> child. Trop Gastroenterol 2000 Jan - Mar, 21(1): 32-4<br /> ANGEL CA, PRATT CB. Carcinoembryonic antigen and<br /> carbohydrate 19-9 antigen as markers for colorectal carcinoâma<br /> in children and adolescents. Cancer 1992 Mar 15, 69(6): 148791<br /> BETHEL CA, BHATTACHARYYA N. Alimentary tract<br /> malignancies in children.J Pediatr Sur1997ul, 327 1004-8<br /> BORGER JA, BARBOSA J. Adenocarcinoma of the rectum in<br /> a 15 year old. J Pediatr Surg 1993. 28(12): 1592 – 3<br /> CECIL. Gastrointestinal disease. In textbook of medicine, 20th<br /> edition. Bennett and Plum. 1996, p 657-751<br /> ASLEY DJB. Epithelial tumors of the small and large intestine.<br /> In Evans’ Histological apperances of tumors, fourth edition.<br /> Churchill Livingstone 1990, p 655-676<br /> <br /> 7.<br /> <br /> 8.<br /> <br /> 9.<br /> <br /> 10.<br /> <br /> 11.<br /> 12.<br /> <br /> 13.<br /> 14.<br /> <br /> 15.<br /> <br /> 16.<br /> 17.<br /> 18.<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> DUNSMORE<br /> KP,<br /> LOWELL<br /> MA.<br /> Small<br /> bowell<br /> adenocarcinoma matastatic to the ovaries in a 12 year old girl.<br /> J Pediatr Hematol Oncol 1998 Sept Oct, 20(5): 498-501<br /> GARCIA MARCILLA JA, SANCHEZ BUENO F. Primary<br /> small bowel malignant tumors. Eur J surg Oncol 1994 Dec,<br /> 20(6): 630-4<br /> GYPS M, WOLLOCH Y. Carcinoma of the colon in<br /> youngsters: a report of 3 cases. Irs J Med Sci 1993 29(11): 7302<br /> HWANG EH, CHUNG WH. Adenocarcinoma of the transverse<br /> colon in a child with survival; a case report. Yonsei Med J 1993<br /> 34(3): 287-92<br /> LEMERLE J. Cancer de l’enfant 1989, p660-661<br /> ROSAI J. Gastrointestinal tract. In Ackerman’s Surgical<br /> pathology, 7th edition. The C.V. Mosby Company 1989, 572 628<br /> KO YS, LIN LH, CHEN DF. Carcinoma of the colon in a child.<br /> Acta Paediatr Sin. 1995 May - Jun; 36(3): 227-30<br /> LEWIS CT, RILEY WE. Carcinoma of the colon and rectum in<br /> patients less than 20 years of age. South Med J 1990 Apr,<br /> 83(4): 383-5<br /> LONGO WE, TOULOUKIAN RJ. Malignant potential of<br /> juvenile polyposis coli. Report of a case and review of the<br /> litterature. Dis Colon Rectum 1990 Nov, 33(1): 980-4<br /> ROBBINS. The gastrointestinal tract. In Pathologic basis of<br /> disease, fourth edition. WB Saunder company, 1989, p 827-910<br /> SHAH RS, PIKALE HS. Adenocarcinoma of the colon in a<br /> child. J Postgrad Med 1992 Apr Jun, 38(2): 81-3<br /> YAMAMOTO K, TANAKA T. Carcinoma of the colon in<br /> children: case report and review of the Japanese literature. J<br /> Gastroenterol. 1994 Oct; 29(5): 647-52<br /> <br /> Chuyeân ñeà Giaûi Phaãu Beänh<br /> <br />