Nghiên cứu Y học<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012<br />
<br />
HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU THỨ PHÁT SAU NHIỄM TRÙNG HUYẾT<br />
TRÊN BỆNH CÓ KHỐI TỤ MÁU TRONG CƠ PSOAS TRÁI<br />
Trần Quang Bính*, Nguyễn Ngọc Sang**, Phùng Mạnh Thắng**<br />
<br />
TÓM TẮT<br />
Trong nghiên cứu này chúng tôi báo cáo một trường hợp được chẩn đoán là “hội chứng thực bào máu thứ<br />
phát sau nhiễm trùng huyết trên bệnh nhân có khối tụ máu trong cơ psoas trái”. Bệnh nhân sốt kéo dài, nhập<br />
viện trong tình trạng nhiễm trùng huyết nặng, có một khối ở vùng cơ psoas trái nghi ngờ áp xe, mảng xuất<br />
huyết dưới da rải rác, vàng da, gan to. Bệnh nhân được làm TEA để cầm máu do chảy máu trong khối cơ psoas<br />
trái sau chẩn đoán bằng DSA. Diễn tiến bệnh và kết quả các xét nghiệm cận lâm sàng phù hợp với hội chứng<br />
thực bào máu. Bệnh nhân thỏa 7/9 tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thực bào máu theo tiêu chuẩn chẩn đoán<br />
HLH (up todate 2011) và được điều trị với kháng sinh phổ rộng kết hợp với dexamethasone và cyclosporin theo<br />
phác đồ HLH – 2004. Kết quả lâm sàng cải thiện, đáp ứng tốt với trị liệu, bệnh nhân xuất viện sau 9 ngày điều<br />
trị. Việc chẩn đoán xác định sớm dựa trên các dấu hiệu lâm sàng và kết quả cận lâm sàng cùng với điều trị kịp<br />
thời bằng các thuốc ức chế miễn dịch có ý nghĩa cải thiện tiên lượng bệnh ở những trường hợp bệnh nặng, diễn<br />
tiến nhanh, tổn thương đa tạng, không đáp ứng điều trị thông thường.<br />
Từ khóa: Hội chứng thực bào máu, HLH: Haemophagocytic Histiocytosis, DSA: Digital substraction<br />
angiography, TAE: Trans catheter arterial embolization.<br />
<br />
ABSTRACT<br />
SECONDARY HAEMOPHAGOCYTIC SYNDROME AFTER SEPTICEMIA ON PATIENT WITH<br />
HEMATOMA IN LEFT PSOAS MUSCLE<br />
Tran Quang Binh, Nguyen Ngoc Sang, Phung Manh Thang<br />
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 2 - 2012: 80 - 84<br />
In this study, we report a 37 year-old man who was diagnosed with secondary hemophagocytosis after<br />
septicemia on patient with hematoma in left psoas muscle. This patient had prolonged fever, admitted to Cho Ray<br />
hospital with a suspected abcess mass in his left psoas muscle, severe sepsis, subcutaneous haemorrhage, jaundice<br />
and hepatomegaly. Patient was done TAE at the emergency department for stop bleeding due to haemorrhage into<br />
the left psoas muscle after diagnosis by DSA. The process of disease as well as the results of laboratory findings<br />
suggest haemophagocytic syndrome. Patient had seven of nine diagnostic criteria of HLH (up-to-date 2011) and<br />
was treated with intravenous large spectrum antibiotics in combination with dexamethasone and cyclosporine<br />
according to treatment guideline of HLH-2004. Clinical status improved and responded well with treatment,<br />
patient was discharged after 9 days of hospitalisation. Taking the advantage of initial clinical features and<br />
diagnosis laboratory test, the immunochemotherapy based on guideline that should be given as soon as possible<br />
can improve the outcome of severe cases related to multiorgan dysfunction, unadaptive with ordinary treatment.<br />
Keywords: Haemophagocytic syndrome, HLH: Haemophagocytic - lymphohistiocytosis, DSA: Digital<br />
substraction angiography, TAE: Trans catheter arterial embolization.<br />
<br />
* Khoa Bệnh Nhiệt Đới BV Chợ Rẫy.<br />
Tác giả liên lạc: TS.BS. Trần Quang Bính. ĐT: 0903841479.<br />
<br />
80<br />
<br />
Email: binhtq@hcm.vnn.vn<br />
<br />
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012<br />
ĐẶT VẤN ĐỀ<br />
Hội chứng thực bào máu là một rối loạn<br />
hiếm gặp với tỉ lệ mắc mới khoảng 1-2 trường<br />
hợp/1 triệu dân(6). Tỉ lệ tử vong từ 15-60%.<br />
Nguyên nhân do: khiếm khuyết gene, nhiễm sắc<br />
thể 10 (gene perforin), nhiễm sắc thể 9(7) hay khởi<br />
phát sau nhiễm virut, vi trùng, hay bệnh lý ác<br />
tính... Trong bệnh cảnh nhiễm trùng nặng, nó có<br />
thể xuất hiện rất đột ngột và việc điều trị thành<br />
công đòi hỏi phải chẩn đoán sớm, đây cũng là<br />
một thách thức cho các bác sĩ lâm sàng. Biểu<br />
hiện bệnh gồm: sốt kéo dài, gan to, lách to, chấm<br />
xuất huyết, nổi ban, nổi hạch ngoại biên, tăng<br />
triglyceride máu, tăng ferritin máu, giảm 2 hay 3<br />
dòng tế bào máu(7)…Trong báo cáo này, chúng<br />
tôi giới thiệu một bệnh nhân nam nhiễm trùng<br />
huyết nặng có khối máu tụ trong cơ psoas trái,<br />
đáp ứng kém với điều trị kháng sinh đơn thuần.<br />
Phát hiện và chẩn đoán sớm tình trạng thực bào<br />
máu cùng với việc điều trị kịp thời thích hợp<br />
giúp<br />
cải<br />
thiện<br />
tiên<br />
lượng<br />
cho<br />
bệnh nhân.<br />
<br />
TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG<br />
Bệnh nhân nam, 37 tuổi, là công nhân viên.<br />
Cư trú tại phường 10, Gò Vấp, TP HCM. Nhập<br />
viện ngày 13/10/2011 vì lý do sốt kéo dài.<br />
Tiền căn bản thân và gia đình: không có gì<br />
đặc biệt, ngoại trừ bệnh nhân thỉnh thoảng thấy<br />
nổi u, cục dưới da, tự hết không đi khám và<br />
điều trị ở cơ sở y tế nào.<br />
Bệnh sử: Bệnh 4 tháng sốt cơn kèm lạnh run,<br />
liên tục, da xanh, ăn uống kém, đã được điều trị<br />
tại các bệnh viện Nhân Dân Gia Định, bệnh viện<br />
Bệnh Nhiệt Đới, với chẩn đoán viêm họng cấp,<br />
viêm phế quản cấp, bệnh có giảm sốt nhưng sau<br />
đó tái lại.<br />
Cách nhập viện 5 ngày, bệnh nhân tiêu chảy,<br />
sốt cao liên tục, đau hông lưng (T), đi lại khó<br />
khăn, mệt mỏi, ăn uống kém, nhập bệnh viện<br />
Hồng Đức và điều trị tại đây từ ngày 9/10 đến<br />
13/10/2011 trong tình trạng: tỉnh, sốt cao liên tục,<br />
vàng da, gan to, đau hông lưng (T). Mảng xuất<br />
huyết dưới da rải rác 2 chân. Kết quả các xét<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
nghiệm tại bệnh viện Hồng Đức: HBsAg (-), anti<br />
HCV (-), HIV test nhanh (-), chụp CT bụng: gan,<br />
lách to nhẹ, khối tổn thương vùng cơ thắt lưng<br />
(T) được theo dõi áp – xe tiến triển, tràn dịch<br />
màng phổi 2 bên; Tủy đồ (bệnh viện Huyết học<br />
Truyền máu): hình ảnh nhiễm trùng, theo dõi<br />
hội chứng thực bào máu. Chẩn đoán của bệnh<br />
viện Hồng Đức: Nhiễm trùng huyết từ áp xe cơ<br />
thắt lưng chậu (T), rối loạn đông máu, theo dõi<br />
viêm đa cơ tự miễn. Bệnh nhân được điều trị<br />
truyền tĩnh mạch (TTM) với dịch truyền,<br />
albumin, vancomycin 2g/ngày x 4 ngày,<br />
imipenem 2g/ngày x 4 ngày, levofloxacin<br />
0,5g/ngày x4 ngày. Sau đó được chuyển đền<br />
bệnh viện Chợ Rẫy (BVCR) ngày 13/10/2011vì<br />
vượt quá khả năng điều trị.<br />
<br />
Diễn tiến tại khoa Cấp cứu BVCR<br />
- 13/10/2011 (13:40) Nhập viện khoa cấp cứu<br />
BVCR trong tình trạng, tiếp xúc được, sinh hiệu:<br />
mạch (M) 112 l/ph, huyết áp (HA) 110/70mmHg,<br />
nhịp thở 22 l/ph, nhiệt độ (To) 39oC, da xanh,<br />
niêm nhạt, vàng da, vàng mắt, ấn đau ½ bụng<br />
(T), gan to mấp mé bờ sườn (P). Mảng xuất<br />
huyết dưới da rải rác 2 chân.<br />
Xét nghiệm cận lâm sàng tại cấp cứu: Siêu<br />
âm: có một khối ở thành bụng vùng hông (T)<br />
nghi khối áp xe, ít dịch tự do trong ổ bụng. XQ<br />
phổi: thâm nhiễm 1/3 giữa phổi (T). Công thức<br />
máu: hồng cầu (HC) 2.55T/L; Hematocrite (Hct)<br />
21%; Bạch cầu (BC) 5.10 G/L (N: 79,4%; L:9,2%);<br />
Tiểu cầu (TC) 154G/L; Prothrombin time: 13,6s;<br />
INR: 1,16; Fibrinogen:1,67 g/L; TCK: 26,5s.<br />
Chẩn đoán ban đầu tại khoa cấp cứu là<br />
“Theo dõi áp xe cơ Psoas (T), viêm đa cơ, rối<br />
loạn đông máu”. Xử trí: truyền 02 đơn vị hồng<br />
cầu lắng (350ml/đơn vị), kháng sinh Imipenem<br />
1g (TTM), Peflaxin 0,4g 1 lọ (TTM). Chỉ định<br />
chụp DSA mạch máu vùng thắt lưng – chậu (T)<br />
lúc 16:30 - 13/10/2011 với kết quả của DSA: xuất<br />
huyết trong cơ Psoas (T), được làm thuyên tắc<br />
động mạch thắt lưng (T) qua catheter<br />
(Transcatheter Arterial Embolization – TAE).<br />
Sau đó bệnh nhân được chuyển đến khoa Bệnh<br />
Nhiệt Đới điều trị với chẩn đoán “Nhiễm trùng<br />
<br />
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012<br />
<br />
81<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012<br />
<br />
huyết chưa rõ tiêu điểm – Rối loạn đông máu –<br />
Tụ máu vùng cơ psoas (T)”.<br />
<br />
lần/ngày; cyclosporin (Neoral) 6mg/kg chia 2<br />
lần/ngày. Theo dõi công thức máu mỗi ngày.<br />
<br />
Diễn tiến tại khoa Bệnh Nhiệt Đới<br />
<br />
16/10/2011 đến 17/10/2011; Bệnh nhân tỉnh,<br />
giảm sốt, ăn uống khá, sinh hiệu ổn, giảm đau<br />
hông lưng (T), giảm phù.<br />
<br />
– 13/10/2011 (20:50). Bệnh nhân tỉnh, sốt<br />
39 C, thở nhanh 24 l/p. Khó thở phải nằm đầu<br />
cao, thở oxy qua sonde mũi 3 lít/phút. Da<br />
vàng, mắt vàng, niêm nhạt, phù toàn thân.<br />
Bụng mềm, ấn đau chủ yếu ½ bụng (T), gan<br />
mấp mé hạ sườn (P).<br />
o<br />
<br />
Kết quả các xét nghiệm thục hiện tại khoa<br />
Bệnh Nhiệt Đới: Procalcitonin (PCT): 2,54ng/ml;<br />
CRP: 117.2 mg/L; ALT: 193U/L; AST: 367U/L;<br />
BilTP: 1.84mg%; TT: 1.12mg%; GT: 0.72 mg%.<br />
Triglyceride: 499mg%; Ferritin > 30000 ng/ml;<br />
NH3: 556 µg%; ANA (-); anti dsDNA (-); Soi<br />
phân: nấm men (+); BC: 2,93G/L (N: 74%); Hct:<br />
21,7 %; TC: 120G/L; BUN: 14mg%; Serum<br />
creatinin: 0,81mg%; Na+: 130meq/l; K+: 3.0meq/l.<br />
Tổng phân tích nước tiểu: 50 hồng cầu/µl.<br />
Chẩn đoán xác định: hội chứng thực bào<br />
máu thứ phát sau nhiễm trùng huyết từ áp xe cơ<br />
Psoas (T) – Nhiễm nấm đường tiêu hóa.- Xuất<br />
huyết trong khối cơ Psoas bên T đã được làm<br />
TAE. Điều trị: truyền dịch Natri clorur 0.9%<br />
500ml, kháng sinh TTM vancomycin 2g/ngày,<br />
imipenem 2g/ngày, fluconazole 0,15g (liều uống<br />
1viên x2/ngày), neupogen 300µg tiêm dưới da.<br />
Chuyển phòng cách ly để hạn chế tình trạng<br />
nhiễm trùng bội nhiễm.<br />
- 14/10/2011 (14:00): Bệnh nhân tỉnh, tiếp<br />
xúc được, còn mệt nhiều. sốt 39oC, Thở oxy<br />
qua sonde mũi 4 lít/phút, phổi giảm âm phế<br />
bào 2 đáy.<br />
- 15/10/2011 (8:30): Bệnh nhân tỉnh, đừ, To:<br />
38oC, M: 87lần/phút, HA: 110/70mmHg. Da niêm<br />
nhạt. Đau vùng hông lưng trái.<br />
Xét nghiệm: Hct: 18.7 %. BC: 7.29 G/L. TC: 96<br />
G/L.<br />
Điều trị như trên và truyền máu 02 đơn vị<br />
hồng cầu lắng. Bệnh nhân bắt đầu được trị liệu<br />
hội chứng thực bào máu theo phác đồ HLH –<br />
2004 gồm dexamethasone 10mg/m2 da, chia 3<br />
<br />
82<br />
<br />
Xét nghiệm: ALT: 114; AST: 114 U/L; BUN: 4;<br />
Cre: 0.74 mg%; K+: 2.6 mmol/L NH3:126 ug %;<br />
HCT: 29.3 %; BC: 10.05 G/L; TC: 159 G/L.<br />
Bệnh nhân được tiếp tục điều trị kháng sinh<br />
và phác đồ HLH – 2004 như trên và được ngưng<br />
thuốc neupogen sau khi lượng bạch cầu trở về<br />
giá trị bình thường.<br />
18/10/2011 đến 20/10/2011: Bệnh nhân tỉnh,<br />
sinh hiệu ổn, hết sốt, khối tụ máutrong cơ psoas<br />
(T) giảm nhiều, hết đau bụng vùng hông lưng<br />
(T), giảm phù nhiều.<br />
Xét nghiệm: PCR CMV(-). Nồng độ đáy<br />
vancomycin: 20.44 ug/ml. Tủy đồ: thiếu máu<br />
đẳng sắc do nguyên nhân ngoại biên. Nồng độ<br />
cyclosporin: Trước uống: (C0)176 ng/ml; Sau<br />
uống 2 giờ (C2): 1451 ng/ml. Cấy máu (-).<br />
Ngừng kháng sinh vancomycin và<br />
imipenem sau 8 ngày trị liệu. Bệnh nhân xuất<br />
viện, tiếp tục điều trị ngoại trú với<br />
dexamethasone và cyclosporin. Tái khám mỗi<br />
tuần để điều chỉnh liều thuốc, đánh giá kết quả<br />
điều trị và theo dõi diễn tiến lâm sàng của khối<br />
tụ máu của cơ psoas (T).<br />
<br />
BÀN LUẬN<br />
Hội chứng thực bào máu là một rối loạn<br />
hiếm gặp với tỉ lệ mắc mới khoảng 1-2 trường<br />
hợp/1 triệu dân(6). Bệnh được mô tả đầu tiên<br />
năm 1952 như một rối loạn miễn dịch có tính di<br />
truyền ở trẻ em. Sau đó người ta ghi nhận hội<br />
chứng thực bào máu có thể thứ phát sau các<br />
bệnh nhiễm khuẩn (vi khuẩn hoặc virus), ung<br />
thư, bệnh tự miễn… Nhiễm trùng thường là yếu<br />
tố khởi phát (Trigger) cho bệnh cảnh hội chứng<br />
thực bào máu. Biểu hiện lâm sàng của hội chứng<br />
thực bào máu đa dạng, triệu chứng thường<br />
trùng lắp với các bệnh lý khác nên việc chẩn<br />
đoán sớm là bước quan trọng ban đầu giúp trị<br />
liệu thành công và đây cũng là một thách thức<br />
<br />
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012<br />
cho các bác sĩ lâm sàng vì tính chất ít gặp của<br />
bệnh. Bệnh nhân của chúng tôi trong báo cáo<br />
này là một trường hợp sốt kéo dài 4 tháng trên<br />
một bệnh nhân nam 37 tuổi, đã điều trị tại nhiều<br />
bệnh viện trong thành phố, nhập viện trong tình<br />
trạng sốt, đau bụng và đau vùng hông lưng trái,<br />
mảng xuất huyết dưới da rải rác 2 chân, vàng<br />
da, gan to. Hình ảnh CT bụng cho thấy bệnh<br />
nhân có một khối tụ dịch lớn vùng cơ psoas trái<br />
chưa loại trừ xuất huyết đang tiến triển kèm<br />
theo tình trạng nhiễm trùng huyết nặng, rối loạn<br />
đông máu. Bệnh nhân được hội chẩn với các<br />
chuyên khoa chẩn đoán hình ảnh và ngoại lồng<br />
ngực – mạch máu, được xử trí ban đầu tại khoa<br />
cấp cứu bằng chụp DSA và làm TAE thuyên tắc<br />
mạch để khống chế việc chảy máu. Hội chứng<br />
thực bào máu có đặc trưng là tổn thương viêm<br />
nhiều cơ quan, một tiến trình tái hoạt hóa kết<br />
quả từ sự hoạt hóa quá mức và kéo dài của các<br />
tế bào trình diện kháng nguyên (đại thực bào, tổ<br />
chức bào) và các tế bào T CD8, sự tăng sản quá<br />
mức và di chuyển lạc chỗ của các tế bào T(2).<br />
Chẩn đoán hội chứng thực bào máu thứ phát<br />
sau nhiễm trùng huyết trên bệnh nhân có khối<br />
máu tụ trong cơ psoas bên (T) được thực hiện tại<br />
khoa Bệnh Nhiệt Đới dựa trên tiêu chuẩn chẩn<br />
đoán của HLH – 04. Tiêu chuẩn chẩn đoán của<br />
hội chứng thực bào máu (Up to date 2011) gồm<br />
9 tiêu chuẩn: (1) sốt > 7 ngày và nhiệt độ >38,5<br />
oC; (2) lách to; (3) giảm ít nhất 2 dòng tế bào<br />
máu; (4) tăng triglyceride hoặc giảm fibrinogen;<br />
(5) có hình ảnh thực bào máu; (6) viêm gan; (7)<br />
không có hoặc có ít tế bào NK hoạt động; (8)<br />
tăng nồng độ ferritine máu > 500ng/mL; (9) CD<br />
25 (SIL-2Repto) > 2400(7;4). Chẩn đoán xác định<br />
hội chứng thực bào máu chỉ cần 5 trên 9 tiêu<br />
chuẩn là đủ. Bệnh nhân của chúng tôi trong báo<br />
cáo này có 7 trên 9 tiêu chuẩn gồm: sốt kéo dài,<br />
vàng da, vàng mắt, mảng xuất huyết da rãi rác,<br />
gan – lách to, giảm 3 dòng tế bào máu, tăng<br />
triglyceride và giảm fibrinogen máu, tăng<br />
ferritine máu, đặc biệt kết quả tuỷ đồ làm tại<br />
bệnh viện huyết học truyền máu có hình ảnh gợi<br />
ý hiện tượng thực bào máu.<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
Chẩn đoán hội chứng thực bào máu ở giai<br />
đoạn sớm thường khó khăn và là một thách thức<br />
cho các bác sĩ lâm sàng vì bệnh hiếm gặp và<br />
triệu chứng thường trùng lắp với các bệnh lý<br />
khác. Đa số các trường hợp được phát hiện ở<br />
giai đoạn muộn khi bệnh tiến triển nặng với<br />
biến chứng suy đa phủ tạng không hồi phục và<br />
tỉ lệ tử vong cao (4). Chẩn đoán hội chứng thực<br />
bào máu thứ phát sau nhiễm trùng huyết được<br />
đặt ra trên bệnh nhân là hợp lý vì có các dấu<br />
hiệu lâm sàng gợi ý như: Sốt kéo dài, da xanh,<br />
niêm nhạt,vàng da, vàng mắt, gan to, mảng xuất<br />
huyết da rải rác, giảm 3 dòng tế bào máu, tuỷ đồ<br />
thực hiện tại bệnh viện Huyết Học Truyền Máu<br />
có hình ảnh gợi ý hiện tượng thực bào máu (4).<br />
Bệnh nhân có 7/9 tiêu chuẩn chẩn đoán theo<br />
HLH –2004(7;4;3).<br />
Khó khăn trong điều trị hội chứng thực bào<br />
máu tỉ lệ thuận với thời gian chẩn đoán và phụ<br />
thuộc vào việc tìm ra tác nhân gây khởi phát (4;5).<br />
Điều trị hội chứng thực bào máu nguyên phát<br />
có tính gia đình với hóa trị liệu và các thuốc ức<br />
chế miễn dịch chỉ kiểm soát bệnh tạm thời, và<br />
chỉ có thể điều trị khỏi với ghép tủy xương(1).<br />
Việc điều trị hội chứng thực bào máu thứ<br />
phát sau nhiễm trùng chủ yếu là hóa trị liệu<br />
miễn dịch (immunochemotherapy) và phác đồ<br />
HLH-2004 là phác đồ dùng phổ biến hiện nay,<br />
phối hợp 3 loại thuốc dexamethasone,<br />
cyclosporine, etoposide. Đợt trị liệu trong 8<br />
tuần với dexamethasone (10mg/m2 da/ ngày<br />
trong 2 tuần đầu, giảm dần liều từ tuần thứ 3<br />
cho đến tuần thứ 8) và cyclosporine (liều<br />
6mg/kg chia 2 lần trong ngày – đạt nồng độ<br />
200µg/L – liều tối đa 1800 mg), etoposide điều<br />
trị trong 4 tuần (150mg/m2 TTM 2 lần /tuần<br />
trong 2 tuần đầu, liều 150mg/m2 TTM 1<br />
lần/tuần trong 2 tuần kế tiếp). Đợt điều trị với<br />
các thuốc ức chế miễn dịch tương đối dài,<br />
thuốc có nhiều tác dụng phụ nên cần theo dõi<br />
chặt chẽ các biến chứng có thể xảy ra trong<br />
quá trình trị liệu để có thể xử trí kịp thời.<br />
Trong báo cáo này bệnh nhân của chúng<br />
tôi ngoài việc điều trị kháng sinh phổ rộng,<br />
<br />
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012<br />
<br />
83<br />
<br />
Nghiên cứu Y học<br />
<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 2 * 2012<br />
<br />
thuốc kích thích bạch cầu hạt (Neupogen),<br />
còn được điều trị với các thuốc theo phác đồ<br />
HLH – 2004(7;5) với dexamethasone và<br />
cyclosporin, chưa điều trị lên thang với<br />
etoposide do tình trạng lâm sàng khá nặng đã<br />
cải thiện sau điều trị. Diễn tiến lâm sàng đáp<br />
ứng tốt sau 3 ngày điều trị với dexamethasone<br />
và cyclosporine, bệnh nhân hết sốt, giảm vàng<br />
da, giảm đau hông lưng trái, các tế bào máu<br />
dần trở về số lượng bình thường. Bệnh nhân<br />
xuất viện sau 9 ngày điều trị với chẩn đoán:<br />
Hội chứng thực bào máu thứ phát sau nhiễm<br />
trùng huyết trên bệnh nhân có khối tụ máu<br />
trong cơ psoas (T). Chẩn đoán và điều trị sớm<br />
đem lại hiệu quả cải thiện tiên lượng bệnh.<br />
Tuy nhiên việc sử dụng corticoid liều cao<br />
cùng các thuốc ức chế miễn dịch cũng mang<br />
lại nhiều tác dụng phụ nguy hiểm như: nhiễm<br />
trùng, xuất huyết, rối loạn chức năng tim<br />
mạch có thể gây tử vong cho người bệnh(4).<br />
Do đó việc theo dõi thường xuyên, định kỳ<br />
các dấu hiệu lâm sàng, cận lâm sàng trong<br />
quá trình điều trị và theo dõi sự tái phát của<br />
bệnh là rất cần thiết và quan trọng.<br />
<br />
tạng và có tỉ lệ tử vong cao. Việc chẩn đoán sớm<br />
và điều trị kịp thời với các thuốc ức chế miễn<br />
dịch góp phần cải thiện tỉ lệ tử vong. Hiện nay<br />
Trường hợp hội chứng thực bào máu thứ phát<br />
sau nhiễm trùng huyết trên bệnh nhân có tụ<br />
máu trong cơ psoas được điều trị thành công<br />
trong báo cáo này có góp phần của việc chẩn<br />
đoán sớm và sử dụng kịp thời các thuốc ức chế<br />
miễn dịch theo phác đồ HLH -2004. Tuy vậy các<br />
thuốc ức chế miễn dịch điều trị kéo dài có nhiều<br />
tác dụng phụ nguy hiểm nên cần được theo dõi<br />
chặt chẽ định kỳ đồng thời với việc theo dõi sự<br />
tái phát của bệnh.<br />
<br />
TÀI LIỆU THAM KHẢO<br />
1.<br />
<br />
2.<br />
3.<br />
<br />
4.<br />
<br />
5.<br />
<br />
KẾT LUẬN<br />
Hội chứng thực bào máu thứ phát sau<br />
nhiễm trùng huyết là một bệnh ít gặp, chẩn<br />
đoán khó khăn do thể lâm sàng đa dạng và các<br />
triệu chứng dễ trùng lấp với các bệnh lý khác.<br />
Bệnh có thể diễn tiến nhanh đến tổn thương đa<br />
<br />
84<br />
<br />
6.<br />
7.<br />
<br />
Allen M, De Fusco C, Legrand F, Clementi R, Conter V,<br />
Danesino C, Janka G, Aricò M. (2001). Familial hemophagocytic<br />
lymphohistiocytosis: how late can the onset be? Haematologica.<br />
86:499–503.<br />
Filipovich AH (2009). Hemophagocytic lymphohistiocytosis<br />
(HLH) and related disorders. Hematology p.127-131.<br />
Janka GE (2007). Familial and acquired hemophagocytic<br />
lymphohistiocytosis. Eur J Pediatr. 166:95–109. doi:<br />
10.1007/s00431-006-0258-1.<br />
Jordan MB, Allen CE, Weitzman S, Filipovich AH and McClain<br />
KL (2011). How we treat hemophagocytic lymphohistyocytosis.<br />
Blood journal – Prepublished online August 9, 2011.<br />
McClain K, Webb D, Winiarski J, Janka G (2007). HLH-2004:<br />
Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic<br />
lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 48:124–131. doi:<br />
10.1002/pbc.21039.<br />
McClain KL (2006), Diseases of Childhood, Section V-Neoplastic<br />
- Chapter 314-Histiocytic Proliferative Diseases.<br />
McClain KL, (2011), Hemophagocytic lymphohistiocytosis,<br />
UpToDate.<br />
<br />
Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012<br />
<br />