Một trường hợp rối loạn thần kinh thực vật cấp tính có phân ly đạm tế bào trong dịch não tủy

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016<br /> <br /> <br /> MỘT TRƯỜNG HỢP RỐI LOẠN THẦN KINH THỰC VẬT CẤP TÍNH<br /> CÓ PHÂN LY ĐẠM TẾ BÀO TRONG DỊCH NÃO TỦY<br /> Lê Minh*, Nguyễn Bá Thắng**, Trần Ngọc Tài*, Lê Trí Sĩ*, Đặng Thị Huyền Thương*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Tìm hiểu những bệnh khó chẩn đoán về thần kinh trong năm 2015 do bởi biểu lộ lâm sàng rất<br /> hiếm gặp tại khoa Thần kinh của Bệnh viện Đại học Y Dược TP.HCM.<br /> Bệnh nhân và phương pháp: mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của một bệnh nhân bị suy giảm<br /> chức năng thần kinh thực vật cấp có phân ly đạm tế bào của dịch não tủy kèm theo.<br /> Kết quả: Chẩn đoán rất có thể là hội chứng Guillain-Barré thực vật hoặc bệnh thần kinh thực vật cấp toàn<br /> bộ.<br /> Bàn luận và kết luận: Bàn luận về chẩn đoán dựa trên các đặc điểm lâm sàng, đặc điểm điện cơ và đặc<br /> điểm dịch não tủy có đối chiếu với y văn có liên quan.<br /> Từ khóa: Hội chứng Guillain-Barré thể thần kinh thực vật, bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn bộ.<br /> SUMMARY<br /> A CASE OF ACUTE DYSAUTONOMIA WITH ASSOCIATED ALBUMINO-CYTOLOGIC<br /> DISSOCIATION OF THE CEREBROSPINAL FLUID<br /> Le Minh, Nguyen Ba Thang, Tran Ngoc Tai, Le Tri Si, Dang Thi Huyen Thuong<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 2 - 2016: 170 - 173<br /> <br /> Objectives: To review rare and difficult diagnostic challenges in clinical neurology in 2015 at the UMC<br /> neurology department.<br /> Patients and method: Record and description based upon the clinical features and laboratory<br /> investigatory data of a female patient presenting partially reversible acute onset dysautonomia with associated<br /> albumino-cytologic dissociation of the cerebrospinal fluid.<br /> Results: Probable diagnosis for this case may be either pure autonomic Guillain-Barré syndrome or acute<br /> panautonomic neuropathy.<br /> Discussion and conclusion: Based upon the clinical features the current relatediterature, we dicussed<br /> about the diagnostic approach of this case.<br /> Key words: Autonomic Guillain-Barré syndrome, pandysautonomia, acute panautonomic neuropathy.<br /> BỆNHÁN thường (M: 76/phút, HA: 120/80 mmHg, không<br /> sốt), tỉnh, chỉ than đau nhức nhiều ở vùng vai<br /> Nữ bệnh nhân Tr.T.Ng., 31 tuổi, nhập viện và lưng hai bên, không thiếu sót cảm giác-vận<br /> 4/11/2015 (SNV: 15-0045383) vì đau thượng vị và động, không liệt dây sọ, không bất thường phản<br /> buồn nôn. Trước nhập viện 3 ngày bệnh nhân<br /> xạ gân cơ (2+), không có dấu hiệu tháp như dấu<br /> đau nhức hai bả vai và thắt lưng, sau 2 ngày thì<br /> Hoffmann và dấu Babinski.<br /> bị thêm đây hơi và chướng bụng, đau thượng<br /> Đến ngày thứ 7 của bệnh, xuất hiện thêm<br /> vị, buồn nôn và nôn. Khám thực thể lúc nhập<br /> triệu chứng dị cảm ngọn tứ chi và tiểu khó. Ở<br /> viện ghi nhận một phụ nữ có sinh hiệu bình<br /> ngày thứ 10, xuất hiện thêm choáng váng khi<br /> <br /> * Khoa Thần kinh, Bệnh viện Đại học Y Dược TP.HCM  Bộ môn Thần kinh, Đại học Y Dược TPHCM<br /> Tác giả liên lạc: BSCK2. Lê Minh ĐT: 091392017 Email: minhlemd@gmail.com<br /> 170 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> ngồi, có giao động huyết áp theo tư thế (nằm thuyên giảm nhưng các triệu chứng về tiêu hóa<br /> HA: 130/78 mmHg, M: 89/phút; đứng 1 phút như nôn ói, chướng hơi bụng, ăn không tiêu,<br /> HA: 100/61 mmHg, M: 106/phút; đứng 3 phút bón thì không bớt. Đến nay, bệnh nhân chỉ còn<br /> HA: 81/53 mmHg, M:106). Ở ngày thứ 14-15 cân nặng 31 kg, đã mất 20 kg thân trọng so với<br /> bệnh nhân bị bí đái nên phải đặt ống xông tiểu, lúc mới phát bệnh.<br /> bụng trướng hơi và vang khi gõ, bón, mất tiếng NHẬN XÉT<br /> nhu động ruột, phản xạ gân cơ chi dưới có giảm<br /> kín đáo 1 (+), cơ lực vẫn 5/5. Trong qua trình Bệnh cảnh nổi bật của trường hợp này là sự<br /> theo dõi, huyết áp của bệnh nhân có nhiều giao xuất hiện bán cấp của các triệu chứng cảm giác<br /> động trong khoảng 120/70 mmHg và 160/100 đau đối xứng bả vai và dị cảm tứ chi, triệu<br /> mmHg. Các xét nghiệm như công thức máu, tốc chứng thần kinh thực vật như buồn nôn, nôn,<br /> độ lắng máu, procalcitonin, CRP, sinh hóa máu, chướng hơi bụng, khó tiêu, bí tiểu, huyết áp<br /> chức năng tuyến giáp, tổng phân tích nước tiểu, thấp tư thế, mất đáp ứng sinh lý của nhịp mạch,<br /> cortisol máu, ACTH, ANA, antiDs-DNA, CK- nhưng không có yếu liệt ngoại biên hay yếu liệt<br /> MB, Troponin T, và CPK đều cho kết quả bình trung ương kèm theo. Bất thường cận lâm sàng<br /> thường; riêng CPK lúc nhập viên có tăng nhẹ được ghi nhận gồm có tăng nhẹ CPK nhất thời,<br /> (630,6 U/L) nhưng đã trở về bình thường trong hình ảnh liệt ruột cơ năng lan tỏa trên siêu âm<br /> 2 lần xét nghiệm kiểm tra tiếp theo sau đó. bụng và CT scan bụng và dịch não tủy có phân<br /> ly đạm tế bào.<br /> Đo dẫn truyền thần kinh và điện cơ kim đã<br /> được thực hiện hai lần (9/11 và 16/11) và đều Về chẩn đoán<br /> không ghi nhận bất thường điện sinh lý. Khảo Với bệnh cảnh như vậy, có hai khả năng<br /> sát dịch não tủy, được thực hiện ở ngày thứ 14 chẩn đoán có thể là hợp lý nhất là hội chứng<br /> của bệnh, có ghi nhận bất thường gồm có phân Guillain-Barré thể thần kinh thực vật<br /> ly đạm tế bào (2 BC/mm3, L 100%; protein 96 (autonomic Guillain-Barré syndrome) đơn<br /> mg%), glucose (60 mg%/ đường huyết 90 mg%) thuần hoặc bệnh dây thần kinh thực vật cấp<br /> và lactate (1,2 mmol/L) dịch não tủy đều bình toàn bộ (acute panautonomic neuropathy,<br /> thường. Hình ảnh liệt ruột cơ năng gồm có dãn pandysautonomia).<br /> nhẹ hầu hết ống tiêu hóa được ghi nhận trên CT Đối với định hướng chẩn đoán hội chứng<br /> scan bụng ngày 16/11, trong khi đó siêu âm Guillain-Barré thể thần kinh thực vật đơn thuần,<br /> bụng ngày 16/11 cũng cho thấy khung đại tràng trường hợp bệnh nhân ở đây đã có những biểu<br /> trướng hơi, và các quai ruột non vùng quanh lộ lâm sàng và cận lâm sàng có thể xem là<br /> rốn có đường kính dãn to và chứa dịch. chứng cứ phù hợp gồm có sự xuất hiện cấp tính<br /> Đến lúc này định hướng chẩn đoán ưu tiên và bán cấp tính của các triệu chứng thần kinh<br /> là hội chứng Guillain-Barré thể thần kinh thực thực vật như sinh hơi bụng, khó tiêu, liệt ruột,<br /> vật, và điều trị immunoglobulin truyền tĩnh bí tiểu, tụt huyết áp tư thế, và sự hiện diện của<br /> mạch đã được chỉ định. Tuy nhiên, do trở ngại hiện tượng phân ly đạm tế bào trong dịch não<br /> về tài chánh thân nhân đã đề nghị được chuyển tủy(4), trong khi đó lại không có các biểu lộ lâm<br /> sang điều trị tiếp tại một bệnh viện công lập sàng và điện cơ kinh điển của hội chứng<br /> khác ở thành phố. Từ lúc chuyển đến nay đã 4 Guillain-Barré(6). Hội chứng Guillain-Barré thực<br /> tháng (tính đến 2/2016), bệnh nhân đã tiếp tục vật đơn thuần cùng với hội chứng Guillain-<br /> được điều trị tại 3 bệnh viện ở thành phố Hồ Barré cảm giác đơn thuần hiện được xem là<br /> Chí Minh và được thực hiện phẫu thuật nong những thể rất hiếm gặp(4), còn tranh cãi và<br /> tâm vị tại một bệnh viên trung ương ở thủ đô, không thấy được liệt kê trong phân loại các thể<br /> các triệu chứng choáng váng và tiểu khó có lâm sàng-điện cơ chính thức ở các bài tổng quan<br /> <br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016 171<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016<br /> <br /> cập nhật về hội chứng Guillain-Barré này(2,6,10). Ở đoán hội chứng này(2,4,6).<br /> bệnh nhân này có sự hiện diên của triệu chứng Định hướng chẩn đoán thứ hai cho bệnh<br /> đau rát, nhói kiểu của đau thần kinh nhân này là bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn bộ<br /> (neuropathic pain) nhưng khảo sát dẫn truyền (acute panautonomic neuropathy) cũng có thể<br /> cảm giác và đã không ghi nhận bất thường, các phù hợp do bởi bệnh cảnh lâm sàng cấp tính có<br /> điện thế hoạt động cảm giác SNAP đều bình biểu lộ chủ yếu là các rối loạn thần kinh thực vật<br /> thường, bởi lẽ đó chỉ có thể được giải thích là do đơn thuần đã nêu và lại có bất thường phân ly<br /> tổn thường sợi nhỏ (small fibers neuropathy) đạm tế bào của dịch não tủy kèm theo. Theo<br /> vốn có thể được gặp trong cả hội chứng Suarez(9), bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn<br /> Guillain-Barré, các bệnh dây thần kinh có tổn bộ có kiểu xuất hiện bán cấp, diễn tiến đơn pha<br /> thương sợi thần kinh thực vật và các bệnh chỉ có nặng dần trong 1-2 tháng với các triệu chứng rối<br /> tổn thương đơn độc của các sợi nhỏ như sợi C loạn thần kinh thực vật thống trị bệnh cảnh lâm<br /> và sợi A delta(5). Đối với phân loại hội chứng sàng. Triệu chứng thần kinh thực vật gồm có<br /> Guillain-Barré hiện tại có các thể lâm sàng-điện huyết áp thấp tư thế, nhịp mạch không tăng khi<br /> cơ chính thức sau đây: cố gắng hoạt động thể lực, mất tiết mồ hôi, khô<br /> Hội chứng Guillain-Barré thể viêm đa rễ dây mắt, khô miệng, bí đái, suy giảm cương dương,<br /> thần kinh mất myelin cấp (Acute inflammatory đau tức bụng, mau no, sình hơi bụng, buồn nôn<br /> demyelinating polyradiculoneuropathy-AIDP), và nôn, bón và tiêu chảy xen kẽ, liệt dạ dày và<br /> chiếm 80% các trường hợp hội chứng Guillain- liệt ruột, đồng tử mất phản xạ ánh sáng. Đáng<br /> Barré ở Bắc Mỹ, với bất thường dẫn truyền thần lưu ý là bện cạnh các triệu chứng thực vật này,<br /> kinh điển hình của một bệnh thần kinh ngoại cơ lực và cảm giác thân thể đều vẫn bình<br /> biên mất myelin. thường. Theo Low(7,8), mặc dù hiếm gặp, một số<br /> Hội chứng Guillain-Barré thể sợi trục (axonal trường hợp suy thần kinh thực vật cấp lại có<br /> Guillain-Barré syndrome) gồm có thể sợi trục vận triệu chứng đau thần kinh dữ dội kèm theo.<br /> động cấp (Acute motor axonal neuropathy, Phân ly đạm tế bào của dịch não tủy được ghi<br /> AMAN) và thể sợi trục cảm giác vận động cấp nhận ở 70% bệnh nhân mắc bệnh dây thần kinh<br /> (acute sensory-motor axonal neuropathy, thực vật cấp toàn bộ(9).<br /> AMSAN), với bất thường điện cơ kim điển hình Như vậy định hướng chẩn đoán trường hợp<br /> của một bệnh mất sợi trục đơn thuần vận động này về một trong hai bệnh hiếm gặp của hệ thần<br /> (AMAN), hay của một bệnh sợi trục cảm giác và kinh ngoại biên là hội chứng Guillain-Barré thể<br /> vận động (AMSAN). thần kinh thực vật đơn thuần hoặc bệnh dây<br /> Hội chứng Miller Fisher mà bệnh cảnh lâm thần kinh thực vật cấp toàn bộ dựa trên các<br /> sàng điển hình là sự xuất hiện cấp sau đó thoái chứng cứ lâm sàng nổi bật phối hợp với hiện<br /> lui tự phát của tam chứng liệt vận nhãn toàn bộ- tượng phân ly đạm tế bào của dịch não tủy,<br /> thất điều tư thế-mất toàn bộ phản xạ gân cơ. trong khi đó các chức năng vận động, cảm giác<br /> và khảo sát điện cơ đều là bình thường. Trường<br /> Cần lưu ý thêm trong chẩn đoán hội chứng<br /> hợp này cần được khảo sát thêm về chức năng<br /> Guillain-Barré, triệu chứng thần kinh thực vật<br /> thần kinh thực vật(1), khi có đủ phương tiện kỹ<br /> có thể được thấy ở cả các thể kinh điển như<br /> thuật thăm dò, như khảo sát khoảng cách R6 và<br /> AIDP và AMSAN, và có khi là triệu chứng nổi<br /> sự thay đổi nhịp tim khi thở sâu, đo tỷ lệ<br /> bật gây đe dọa cho bệnh nhân(3,6,9,10). Thời gian từ<br /> Valsalva, test định lượng phản xạ sợi trục tiết<br /> lúc khởi phát bệnh cho đến lúc triệu chứng toàn<br /> mồ hôi (quantitative sudomotor axon reflex<br /> phát không quá 4 tuần trong hội chứng<br /> testing), đo đáp ứng phản xạ giao cảm da<br /> Guillain-Barré cũng là một tiêu chuẩn chẩn<br /> (sympathetic skin responses). Việc theo dõi lâm<br /> <br /> <br /> 172 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> sàng lâu dài cũng là cần thiết và hữu ích cho 7. Low PA (1998). Autonomic neuropathies. Curr Opin Neurol,<br /> 11: 531-537.<br /> chẩn đoán cuối cùng. 8. Low PA, Gilden JL, Freeman R, et al (1997). Efficacy of<br /> midodrine vs placebo in neurogenic orthostatic hypotension.<br /> TÀI LIỆU THAM KHẢO A randomized, double-blind multicenter study. Midodrine<br /> 1. Aminoff MJ (2005). Evaluation of the autonomic nervous Study Group. JAMA, 277: 1046-1051.<br /> system, In Michel J Aminoff Editor Electrodiagnosis in 9. Suarez GA, Fealey RD, Camilleri M, Low PA (1994).<br /> Clinical Neurology, 5th Edition, Elsevier-Churchill Idiopathic autonomic neuropathy: clinical, neurophysiologic,<br /> Livingstone, 407-423. and follow-up studies on 27 patients. Neurology, 44: 1675-<br /> 2. Burns TM (2008). Guillain-Barré syndrome. Semin Neurol, 1682.<br /> 28: 152-156. 10. Yuki N, Hartung HP (2012). Guillain-Barré syndrome. N<br /> 3. Burns TM, Lawn ND, Low PA, et al (2001). Adynamic ileus Engl J Med, 366: 2294-22304.<br /> in severe Guillain-Barré syndrome. Muscle Nerve, 24: 963- 11. Zollei E, Avramov, Gingl Z, Rudas L (2000). Severe<br /> 965. Cardiovascular autonomic dysfuntion in a patient with<br /> 4. Dimachkie MM, Saperstein DS (2014). Demyelinating Guillain-Barré syndrome: a case report. Auton Neurosci, 86:<br /> neuropathies. Continuum (Minneap Minn), 20: 1241-1260. 94-98.<br /> 5. Gibbons CH (2014). Small fibers neuropathies. Continuum<br /> (Minneap Minn), 20: 1398-1412.<br /> 6. Griffin JW, Sheikh K (2005). The Guillain-Barré syndromes. Ngày nhận bài báo: 10/03/2016<br /> In Peter J Dyck and PK Thomas Editors Peripheral<br /> Neuropathy, 4th edition, vol 2, Elsevier Saunders, 2197-2219. Ngày phản biện nhận xét bài báo: 15/03/2016<br /> Ngày bài báo được đăng: 25/03/2016<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016 173<br />