Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016 Nghiên cứu Y học<br />
<br />
<br />
NHÂN HAI TRƯỜNG HỢP HỘI CHỨNG MẤT MUỐI DO NÃO<br />
SAU TỔN THƯƠNG HỆ THẦN KINH TRUNG ƯƠNG Ở TRẺ EM<br />
Trịnh Thị Kim Huệ*, Hoàng Thị Diễm Thúy**<br />
<br />
TÓM TẮT<br />
Mục tiêu: Nhắc lại 2 trường hợp về hội chứng mất muối do não trong các bệnh lý tổn thương hệ thần kinh<br />
trung ương ở trẻ em.<br />
Phương pháp nghiên cứu: Báo cáo ca lâm sàng.<br />
Kết quả: Trường hợp thứ 1 ghi nhận làmột bé gái, 12 tuổi, đa niệu, hạ natri máu nặng sau mổ máu tụ ngoài<br />
màng cứng do tai nạn giao thông. Tình trạng đa niệu xuất hiện từ ngày 3 sau mổ, kéo dài trong 19 ngày, bé hồi<br />
phục tốt. Trường hợp thứ 2 ghi nhận là một bé trai, 12 tuổi, nhập viện do co giật, đa niệu nặng, hạ natri máu<br />
nặng, kéo dài, có 2 đợt hạ natri máu nặng gây ra triệu chứng lâm sàng cần nhập hồi sức, hồi phục sau 3 tháng. Cả<br />
2 trường hợp đều sử dụng fludrocortisone để điều chỉnh nồng độ natri máu.<br />
Kết luận: Hội chứng mất muối do não là bệnh cảnh gây hạ natri máu có thể gặp sau một tổn thương của hệ<br />
thần kinh trung ương. Cần phân biệt hội chứng mất muối do não với hội chứng tăng tiết ADH không thích hợp<br />
vì hai bệnh cảnh đều có thể gặp sau một tổn thương hệ thần kinh trung ương, mặc dù điều trị và tiên lượng hoàn<br />
toàn khác nhau. Việc chẩn đoán hội chứng mất muối do não phải kịp thời để có hướng điều trị sớm, hạn chế triệu<br />
chứng lâm sàng và tổn thương thần kinh do tình trạng hạ natri máu nặng, kéo dài. Cần có thêm nhiều nghiên<br />
cứu với nhiều ca lâm sàng để có thống kê cho trẻ em tại bệnh viện Nhi Đồng 2.<br />
Từ khóa: Hội chứng mất muối do não, đa niệu, hạ natri máu.<br />
ABSTRACT<br />
RENAL SALT-WASTING SYNDROME AFTER INTRACRANIAL DISORDERS: TWO CASES REPORT<br />
Trinh Thi Kim Hue, Hoang Thi Diem Thuy<br />
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 5 - 2016: 217 - 224<br />
<br />
Objective: Review of the cerebral salt wasting syndrome (CSWS) in the central nervous system diseases in<br />
children.<br />
Method: Case report study.<br />
Result: We reported two cases of Renal Salt-Wasting Syndrome. The first patient is a 12-year-old girl who<br />
underwent surgery of extradural hematoma due to traffic accident. This girl developed a polyuria associated with<br />
severe hyponatremia on day3 post-op. She recovered completely after 19 days. The second patient is a 12-year-old<br />
boy who had seizure and severe hyponatremia. He recovered completely after 3 months. Two cases have to use<br />
fludrocortisone to control serum sodium concentration.<br />
Conclusion: CSWS is a possible condition in neurosurgery ward. It is important to differentiate with the<br />
syndrome of secretion of inappropriate antidiuretic hormone because the therapy is different. The treatment of<br />
CSWS is simple and its prognostic is favorable. We need to study this syndrome on large sample size at<br />
Children’s Hospital 2.<br />
Key words: Cerebral salt-wasting syndrome. Hyponatremia. Renal salt-wasting syndrome. Syndrome of<br />
inappropriate anti-diuresis.<br />
<br />
<br />
* Bệnh viện Nhi Đồng 2. **Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch.<br />
Tác giả liên lạc: BS. Trịnh Thị Kim Huệ ĐT: 0975905029 Email: trinhkimhue89@gmail.com<br />
Chuyên Đề Nhi Khoa 217<br />
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016<br />
<br />
<br />
ĐẶT VẤN ĐỀ đổi bù trừ. Ở thận, hệ thần kinh giao cảm kích<br />
thích sự tái hấp thu natri, acid uric và nước ở ống<br />
Hạ Natri máu nhược trương – còn gọi là hạ gần và kích thích sự phóng thích renin ở phức<br />
natri máu là một biến chứng gặp trong các bệnh hợp cận cầu thận. Khi sự dẫn truyền này bị cắt<br />
lý hệ thần kinh trung ương, là một rối loạn nặng<br />
đứt, sẽ dẫn đến hội chứng mất muối do thận vì<br />
nề có thể gặp ở bất kì tổn thương sọ não (như<br />
không tái hấp thu được natri và nước. Đồng thời,<br />
sau phẫu thuật nội sọ, viêm não – màng não – acid uric máu giảm do kém tái hấp thu.<br />
hầu hết do lao, chấn thương đầu). Nguyên nhân<br />
Tuy nhiên, do renin cũng bị ức chế nên dù<br />
hạ natri máu trong tổn thương hệ thần kinh<br />
mất nước, aldosterone máu không tăng và kali<br />
trung ương được ghi nhận gồm: hội chứng tăng<br />
máu không thay đổi. Việc giảm thể tích tuần<br />
tiết ADH không thích hợp (TTADHKTH) và hội<br />
hoàn hiệu quả, làm kích hoạt barorecetptor, dẫn<br />
chứng mất muối do não (MMDN).<br />
đến tăng tiết ADH (hormone kháng bài niệu)<br />
Hội chứng mất muối do não được nhắc đến nhằm tái hấp thu nước. Cơ chế thứ 2 được giải<br />
lần đầu tiên bởi Peter và cộng sự năm 1950, khi<br />
thích việc hạ natri máu trong MMDN là do BNP<br />
mô tả 3 bệnh nhân sau mổ nội sọ và hạ natri máu được tiết ra từ mô não bị tổn thương và vai trò<br />
do mất qua thận, nhưng sau đó thuật ngữ<br />
của BNP cũng gây giảm tái hấp thu natri và ức<br />
MMDN không được đề cập vì MMDN được<br />
chế bài tiết renin.BNP được tiết ra thông qua hệ<br />
xem như là một tình trạng của TTADHKTH. thống thần kinh tự động như một cách tự bảo vệ.<br />
Nhiều năm sau đó, MMDN được xuất hiện trở<br />
Trong khi TTADHKTH xảy ra sự tăng tiết<br />
lại qua một nghiên cứu ở 316 bệnh nhân sau mổ<br />
ADH không tương xứng với tình trạng thể tích<br />
xuất huyết dưới màng cứng và ghi nhận<br />
dịch ngoại bàovà cơ chế giải thích chuyện này<br />
TTADHKTH ở 69% trường hợp, MMDN gặp<br />
hiện vẫn còn bàn cãi và chưa rõ ràng.<br />
trong 6,5% trường hợp. Từ đó cả 2 hội chứng<br />
được ghi nhận độc lập và được chẩn đoán phân Để chẩn đoán MMDN và phân biệt với<br />
biệt với nhau. TTADHKTH, thể tích dịch ngoại bào là một yếu<br />
tố rất quan trọng để đánh giá. Áp lực tĩnh mạch<br />
Định nghĩa MMDN là tình trạng hạ natri<br />
trung ương là chỉ số đượcdung để đánh giá và<br />
máu do mất natri qua thận dẫn đến giảm thể tích<br />
theo dõi thể tích dịch ngoại bào ở bệnh nhân có<br />
dịch ngoại bào gặp ở bệnh nhân có bệnh lý hệ<br />
bệnh lý nội sọ và hạ natri máu. Việc chẩn đoán<br />
thần kinh trung ương trong khichức năng tuyến<br />
MMDN chủ yếu dựa vào giảm thể tích dịch<br />
thượng thận và chức năng tuyến giáp bình<br />
ngoại bào và mất muối do thận, có kèm hạ natri<br />
thường. Biến chứng của hội chứng này là hạ<br />
máu hoặc không. Việc chẩn đoán phân biệt hai<br />
natri máu và giảm thể tích dịch ngoại bào. Tùy<br />
hội chứng, MMDN và TTADHKTH rất quan<br />
thuộc mức độ và tốc độ hạ natri máu dẫn đến<br />
trọng vì việc điều trị hoàn toàn khác nhau. Theo<br />
biểu hiện lâm sàng.<br />
John K. Maesak, việc đánh giá thể tích dịch ngoại<br />
Nguyên nhân chính và thuật ngữ MMDN bào bằng phương pháp đồng vị phóng xạ với<br />
đến nay vẫn còn nhiều tranh cãi. Cơ chế của mất Cr51 gắn hồng cầu hoặc I131 gắn albumin là tiêu<br />
muối qua thận trong bệnh lý hệ thần kinh trung chuẩn vàng nhưng thực tế lâm sàng không thể<br />
ương được giải thích do: mất dẫn truyền xung thực hiện được, do vậy đo áp lực tĩnh mạch<br />
thần kinh giao cảm đến thận và sự bài tiết yếu tố<br />
trung ương là phương pháp được lựa chọn.<br />
lợi niệu từ mô não bị tổn thương (brain Ngoài ra, các nhà lâm sàng còn dựa vào việc theo<br />
natriuretic factor BNP). Tại thận, khiếm khuyết dõi cân nặng, nước tiểu, mạch, huyết áp, dấu véo<br />
ban đầu ghi nhận ở kênh vận chuyển natri của da, mắt trũng, dấu mất nước, chỉ số tim- lồng<br />
ống thận dẫn đến tình trạng mất natri và mất ngực, trị số protein máu hoặc dung tích hồng cầu<br />
dịch ngoại bào và kéo theo một chuỗi các thay<br />
<br />
<br />
218 Chuyên Đề Nhi Khoa<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016 Nghiên cứu Y học<br />
<br />
triệu chứng lâm sàng của MMDN phụ thuộc vào cao thậm chí sau khi đã điều chỉnh tình trạng hạ<br />
mức độ hạ natri máu và tốc độ hạ natri máu. natri máu ở bệnh nhân MMDN.<br />
Bảng 1: Phân biệt hội chứng TTADHKTH và Điều trị MMDN chủ yếu là cung cấp nước,<br />
MMDN. bù natri và cung cấp fludrocortisone<br />
Cận lâm sàng TTADHKTH MMDN (mineralocorticoids), trong khi nếu TTADHKTH<br />
Bình thường hoặc việc điều trị phải hạn chế dịch. Tùy thuộc vào<br />
Dịch ngoại bào Thấp<br />
cao<br />
mức độ mất và nồng độ natri máu mà biểu hiện<br />
Nồng độ natri niệu > 40 meq/L > 40 meq/L<br />
Nồng độ acid uric máu Thấp Thấp lâm sàng khác nhau, việc điều chỉnh nồng độ<br />
Phân suất thải acid uric Cao Cao natri máu không được quá 12 mmol/L/ngày<br />
Phân suất thải acid uric<br />
Bình thường Cao nhằm tránh tổn thương phù não khi điều chỉnh<br />
sau điều trị<br />
quá nhanh.<br />
Áp lực thẩm thấu niệu Cao Cao<br />
Áp lực thẩm thấu máu Thấp Thấp Về tiên lượng, MMDN thường xuất hiện<br />
BUN/creatinine máu<br />
Thấp đến bình<br />
Cao trong tuần đầu tiên sau một tổn thương não, có<br />
thường<br />
thể kéo dài và hồi phục sau 2-4 tuần, mặc dù một<br />
Bình thường đến<br />
Nồng độ kali máu Bình thường số trường hợp ghi nhận có thể kéo dài vài tháng.<br />
cao<br />
Áp lực tĩnh mạch trung Bình thường đến Qua nghiên cứu này, chúng tôi xin trình bày<br />
Thấp<br />
tâm cao<br />
Áp lực tĩnh mạch phổi Bình thường đến<br />
2 trường hợp lâm sàng tại bệnh viện Nhi Đồng 2<br />
Thấp<br />
bít cao được chẩn đoán hội chứng mất muối do não.<br />
Nồng độ BNP Bình thường Cao<br />
Bù dịch và<br />
Mục tiêu nghiên cứu<br />
Điều trị Hạn chế dịch mineralocorticoid Nhắc lại 2 trường hợp về hội chứng mất<br />
s<br />
muối do não trong các bệnh lý tổn thương hệ<br />
Phân suất thải acid uric là một cách nhằm thần kinh trung ương ở trẻ em.<br />
phân biệt 2 hội chứng trên. Ban đầu, cả 2 hội<br />
TRÌNH BÀY CA LÂM SÀNG<br />
chứng đều gồm nồng độ aicd uric thấp và phân<br />
suất thải acid uric cao. Aicd uric bình thường Trường hợp 1<br />
được tái hấp thu ở ống gần theo natri. Trong hội Bé gái 12 tuổi được chẩn đoán MMDN sau<br />
chứng TTADHKTH, tái hấp thu natri ở ống lượn mổ máu tụ ngoài màng cứng do tai nạn giao<br />
gần có thể giảm bởi vì sự tăng thể tích dịch ngoại thông. Tình trạng đa niệu và hạ natri máu xuất<br />
bào, dẫn tới tái hấp thu acid uric giảm theo và hiện từ ngày 3 sau mổ, ghi nhận rõ từ ngày 7 sau<br />
tăng mất acid uric qua nước tiểu. Một cơ chế mổ và kéo dài 19 ngày, bé hồi phục tốt và xuất<br />
khác trong TTADHKTH, được ghi nhận bởi viện sau đó.<br />
Decaux và cộng sự liên quan đến sự kích thích<br />
Trường hợp 2<br />
thụ thể V1 bởi hormone kháng bài niệu (ADH),<br />
nhằm tăng chế tiết acid uric ở ống thận. Cơ chế Bé trai, 12 tuổi, nhập viện vì sốt cao và co<br />
thực sự của mất acid uric trong MMDN chưa giật, được chẩn đoán viêm não – màng não.<br />
được thống nhất rõ ràng. Chìa khóa phân biệt là Tình trạng đa niệu và hạ natri máu được ghi<br />
ở bệnh nhân TTADHKTH có sự hồi phục của nhận ngay sau nhập viện, nhập hồi sức 2 lần<br />
acid uric và phân suất thải acid uric khi nồng độ vì tình trạng hạ natri máu nặng gây co giật, bé<br />
natri máu được cải thiện, trong khi MMDN nồng hồi phục natri máu sau 3 tháng với điều trị bù<br />
độ acid uric và phân suất thải acid uric vẫn tăng dịch, bù natri máu, fludrocortisone máu.<br />
trong MMDN dù nồng độ natri máu đã trở về Trường hợp 1: Bé gái, 12 tuổi, địa chỉ Đồng<br />
bình thường. Phân suất thải acid uric có thể còn Nai, được bệnh viện Nhi Đồng Đồng Nai<br />
chuyển với chẩn đoán chấn thương sọ não, nứt<br />
sọ đỉnh chẩm trái sau 5 giờ tai nạn giao thông<br />
<br />
<br />
Chuyên Đề Nhi Khoa 219<br />
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016<br />
<br />
(TNGT). Nhập viện ngày 30/04/2012. Tiền căn phẫu ngày 7 ghi nhận em có tình trạng tiểu<br />
không ghi nhận bất thường. Sau phẫu thuật lấy nhiều, 5 lít/ngày (đính kèm là hình cho thấy<br />
máu tụ ngoài màng cứng và hố sau cùng ngày, lượng nước nhập và nước tiểu 24 giờ), cân nặng<br />
tường trình phẫu thuật ghi nhận máu tụ ở hố sau giảm 1 kg so với tình trạng nhập viện. Khám<br />
vùng chẩm khoảng 50 gram, máu tụ ngoài màng thần kinh không ghi nhận gì lạ, Glasgow 15<br />
cứng vùng thái dương trán trái khoảng 60 gram, điểm, sinh hiệu tạm ổn và ghi nhận có tình trạng<br />
phẫu thuật lấy máu tụ, treo màng cứng và đặt mất nước với mắt trũng, môi khô, lượng nước<br />
dẫn lưu dưới da 2 nơi. Sau phẫu thuật, em nằm nhập ở thời điểm này được cung cấp qua truyền<br />
hồi sức, Glasgow 13-14 điểm, phục hồi tốt và tĩnh mạch và ăn uống.<br />
chuyển khoa Ngoại thần kinh sau 2 ngày. Hậu<br />
<br />
7000<br />
6000<br />
5000<br />
4000<br />
3000<br />
Dịch truyền …<br />
2000<br />
Nước tiểu<br />
1000<br />
0<br />
08-Thg5<br />
10-Thg5<br />
12-Thg5<br />
14-Thg5<br />
16-Thg5<br />
18-Thg5<br />
20-Thg5<br />
22-Thg5<br />
24-Thg5<br />
26-Thg5<br />
28-Thg5<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
Hình 1: Sơ đồ dịch xuất – nhập trong thời gian nằm viện (bắt đầu từ hậu phẫu ngày 7).<br />
Bảng 2: Các xét nghiệm đã thực hiện.<br />
1/5 7/5 9/5 19/5 2/5 27/5<br />
Na/Cl 137/100 132/96 130/97 128/95 137/104 138/104<br />
K 3,3 3,8 3,7 3,5<br />
Ion đồ máu Ca 2.4 2,3 2,62 2,48<br />
Cl 100 96 104 100<br />
Ca t.p 4,6 4,5 4,7 4,9<br />
Protid (g/l) 74<br />
Hct 37,7 21,2 31,4 39,9<br />
Máu HCO3 15,8 23,4 23,7<br />
Urê (g/l) 0,3 0,25<br />
Creatinin (mg/l) 5,5 5,1<br />
Na 50 55<br />
Ion đồ niệu K 7,8 19,9<br />
Ca t.p 1,0 4,6<br />
SG 1,015 1,020<br />
Nước tiểu<br />
PH 7,0 6,0<br />
Áp lực thẩm thấu máu 272 270<br />
Áp lực thẩm thấu nước tiểu 273 229<br />
Trường hợp 2: Bé trai, 12 tuổi, địa chỉ nhẹ, tự điều trị không rõ đến ngày 5, em vẫn sốt<br />
TP.HCM, nhập viện ngày 07/03/2016 vì lí do sốt cao, đau đầu nhiều, buồn nôn, sung đau góc<br />
và co giật. Tiền căn bé không ghi nhận bất hàm 2 bên, em vẫn tiếp xúc với người thân<br />
thường. Bệnh sử diễn ra trong 5 ngày, với 3 ngày nhưng thỉnh thoảng xuất hiện nói sảng.<br />
đầu em sốt cao, nhức mỏi tay chân, đau họng<br />
<br />
<br />
220 Chuyên Đề Nhi Khoa<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016 Nghiên cứu Y học<br />
<br />
Cuối ngày 5 em lên cơn co giật toàn thân, hai Sau cắt cơn, em nói nhảm vài câu, sinh hiệu<br />
tay và hai chân co gồng, trợn mắt, tím nhẹ môi, ổn và không ghi nhận dấu màng não, không dấu<br />
mất ý thức lúc co giật, cơn kéo dài khoảng 3 thần kinh định vị. Chẩn đoán ban đầu: co giật<br />
phút, tự hết, sau cơn em tỉnh dần, không yếu liệt toàn thể/viêm não – mãng não. Cận lâm sàng ghi<br />
và được nhập viện Nhi Đồng 2. Ngay thời điểm nhận: bilan viêm màng não âm tính, bilan viêm<br />
nhập viện, em lên cơn co giật lần thứ 2, co giật não Herpes và viêm não Nhật bản âm tính, bilan<br />
toàn thể, hai tay, hai chân gồng cứng, trợn mắt, nhiễm khuẩn âm tính; men gan, men cơ tăng<br />
tím môi, không tiêu tiểu mất tự chủ, cơn kéo dài cao, natri máu dao động từ 114 đến 122 mmol/L.<br />
khoảng 5 phút.<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
Trong thời gian nằm viện, có 2 đợt em nhập uống nhiều, natri máu dao động từ 103-120<br />
khoa Hồi sức vì tình trạng hạ natri máu nặng mmol/L. Trong thời điểm này, xét nghiệm có<br />
gây co giật toàn thể, lần 1 (sau 7 ngày nằm viện) natri niệu tăng cao, phân suất thải natri tăng.<br />
em đau đầu nhiều, không sốt, than mệt, lơ mơ, MRI sọ não lần 1 thấy tăng tín hiệu chủ yếu chất<br />
co giật toàn thể 3 lần, được đặt nội khí quản và xám vùng thái dương chẩm hai bên trên phim,<br />
chuyển hồi sức, xuất hiện triệu chứng tiểu nhiều, theo dõi viêm não, không thấy tổn thương vùng<br />
<br />
<br />
<br />
Chuyên Đề Nhi Khoa 221<br />
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016<br />
<br />
hạ đồi. Sau khi bù dịch và bù natri, bé dần ổn Tác giả Alberto Bettinelli nghiên cứu ở 118 trẻ<br />
định, không xuất hiện thêm triệu chứng co giật, dưới 18 tuổi (nam: 63%, nữ: 37%) có hội chứng<br />
tri giác cải thiện dần và natri máu > 120 mmol/L, MMDN ghi nhận nguyên nhân như sau: 42%<br />
giảm sốt và hết sốt sau 6 ngày, bé được chuyển sau phẫu thuật nội sọ, 23% viêm não – màng<br />
ra khỏi hồi sức. Lần 2 chuyển hồi sức (sau nằm não, trong đó chủ yếu là viêm màng não do lao<br />
viện 20 ngày), bé sốt lại đợt 3, sốt kéo dài 10 chiếm 69%, hoặc do chấn thương đầu 15% và<br />
ngày, kèm tiêu chảy kéo dài 10 ngày, natri máu xuất huyết nội sọ chiếm 5%, não úng thủy 4% và<br />
hạ vừa do tình trạng tiêu chảy, vừa do mất natri 11% do các nguyên nhân khác.<br />
qua nước tiểu, tình trạng hạ natri máu ngày càng Thời điểm xuất hiện MMDN sau phẫu thuật<br />
nặng và bé co giật lần 3, được đặt nội khí quản thường gặp từ ngày thứ 2 (45%). Ở trường hợp 1<br />
chuyển hồi sức, tiếp tục bù dịch và bù natri qua của chúng tôi, bé xuất hiện đa niệu từ ngày 7 -<br />
dịch truyền. Khi tình trạng hạ natri máu cải ngày được ghi nhận nước tiểu còn trước đó bệnh<br />
thiện, giống lần trước, bé cải thiện dần tri giác, nhân không được theo dõi nước tiểu thường quy<br />
không lên cơn co giật thêm và chuyển về Thận nên khó xác định ngày chính xác bệnh nhân đa<br />
nội tiết. Bé được bắt đầu sử dụng florinef niệu dù tình trạng tiểu nhiều hơn thường ngày<br />
(fludrocortisone) tăng dần liều lên 400 mcg/ngày. được lưu ý ở ngày 3 sau mổ.Ở bệnh nhân trường<br />
Sau khi sử dụng florinef, tình trạng natri có hợp 1, có tăng aldosterone máu 350 (ngưỡng<br />
cải thiện dần, dao động từ 125-130 mmol/L, hết bình thường là 10-210 pg/ml) cùng lúc bệnh<br />
sốt, hết co giật. Sau dùng florinef, có ghi nhận nhân đa niệu (tiểu 7,8 ml/kg/giờ) do đó không<br />
tình trạng hạ kali máu và tăng huyết áp, kali nghĩ bệnh nhân tăng aldosterone do thiếu nước,<br />
máu được điều chỉnh qua thức ăn giàu kali và bổ ngoài ra bệnh nhân có tình trạng sụt cân, kèm<br />
sung thuốc có kali nhằm duy trì nồng độ kali ổn mất nước và hạ natri máu sau một phẫu thuật hệ<br />
định. Tình trạng tăng huyết áp được kiểm soát thần kinh trung ương.<br />
nhờ vào thuốc hạ huyết áp nhóm ức chế calci và Trên lâm sàng, rất gợi ý tình trạng MMDN ở<br />
ức chế men chuyển. bệnh nhân và được làm các xét nghiệm để loại<br />
Ở bệnh nhân này, MRI sọ não chụp lần 2 trừ nguyên nhân gây mất muối khác như: suy<br />
ghi nhận dày nhẹ vỏ não thùy thái dương thượng thận, hội chứng Bartter, toan hóa ống<br />
thùy thái dương 2 bên, không thấy bất thường thận, tăng calci niệu, thiếu cung cấp nước và<br />
tín hiệu khác khi so sánh với phim cũ, khả muối. Trên thực tế, hội chứng MMDN và<br />
năng di chứng viêm não cũ, không xuất hiện TTADHKTH không phải lúc nào cũng dễ dàng<br />
tổn thương mới trên phim thứ 2. Bé được chọc để phân biệt được.<br />
dò tủy sống lần 2, bilan viêm màng não âm Hormon kháng lợi niệu (ADH) có thể được<br />
tính, bilan viêm não Nhật bản và viêm não kích hoạt trong cả 2 trường hợp, tuy nhiên định<br />
Herpes âm tính như lần đầu. lượng hormone này không có giá trị trong chẩn<br />
Sau khi bù dịch, bù natri trong dịch truyền đoán phân biệt và không được áp dụng. Bệnh<br />
và ăn uống, kết hợp sử dụng Fludrocortisone 400 nhân ở trường hợp 1 không có sự tăng của ADH.<br />
mcg/ngày, tình trạng Natri ổn định dần, bé được Trong một số trường hợp, có thể phối hợp cả hai<br />
xuất viện sau 3 tháng điều trị. Vào thời điểm hội chứng trên ở cùng một bệnh nhân làm cho<br />
xuất viện, nồng độ natri máu 130 mmol/L, bé hết chẩn đoán khó khăn hơn. Ngoài ra, các bệnh<br />
sốt, không còn đa niệu. nhân có khối u hạ đồi, tuyến yên có thể phối hợp<br />
BÀN LUẬN với đái tháo nhạt do thiếu hụt ADH. Do đó, việc<br />
chẩn đoán và điều trị phải được theo dõi cẩn<br />
Theo Palmer BF (3), nguyên nhân thường gặp thận hàng ngày và bệnh nhân phải được theo<br />
nhất của MMDN là xuất huyết dưới màng nhện. dõi bởi phối hợp các bác sĩ của nhiều chuyên<br />
<br />
<br />
222 Chuyên Đề Nhi Khoa<br />
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016 Nghiên cứu Y học<br />
<br />
khoa: Thận – nội tiết, nội thần kinh, ngoại thần chỉnh tăng natri máu trên 12 mmol/L/ngày cần<br />
kinh, hồi sức. tránh nhằm giảm nguy cơ phù não.<br />
Acid uric máu của bệnh nhân ở trường Vai trò của fluodrocortisone trong điều trị hạ<br />
hợp 1 giảm nhẹ, tình trạng giảm acid uric máu natri máu ở bệnh nhân MMDN đã được chứng<br />
là do tăng bài tiết acid uric niệu khi natri máu minh. Fluodrocortisone có tác dụng làm tăng tái<br />
thấp, có thể gặp trong MMDN và hấp thu natri và nước ở ống góp thận, giúp cải<br />
TTADHKTH. Tuy nhiên, sau khi điều chỉnh thiện tình trạng mất muối. Tác dụng phụ cần<br />
natri máu, nồng độ natri về bình thường, sự theo dõi sát là tăng thải kali qua ống thận do đó<br />
bài tiết acid uric niệu về bình thường thì nồng làm giảm kali máu (chiếm 73%)(3), và một tác<br />
độ acid uric máu sẽ ổn định trong dụng phụ khác ghi nhận là tăng huyết áp do<br />
TTADHKTH và ngược lại trong MMDN. tăng nồng độ natri máu và tăng tái hấp thu nước.<br />
Về điều trị, theo Craig, lượng natri nhập có Sau dùng florinef ở bệnh nhân số 2, ghi nhận<br />
thể lên đến 25 mmol/kg/ngày tùy thuộc vào mức tình trạng hạ kali máu và tăng huyết áp, kali<br />
độ của đáp ứng renin – alodosteron. Dung dịch máu được điều chỉnh qua thức ăn giàu kali và bổ<br />
natri đẳng trương là sự lựa chọn ưu tiên. Dung sung thuốc có kali nhằm duy trì nồng độ kali ổn<br />
dịch natri ưu trương 1,5% hoặc 3% cần được sử định. Tình trạng tăng huyết áp được kiểm soát<br />
dụng khi natri máu dưới 120 mmol/L hoặc hạ nhờ vào thuốc hạ huyết áp nhóm ức chế calci và<br />
natri có kèm triệu chứng lâm sàng như co giật. ức chế men chuyển. Liều khuyến cáo của<br />
Theo Moritz(2),50% trẻ em có thể có biểu hiện fluodrocortisone là 100-300 ug/ngày chia làm 2-3<br />
bệnh não do hạ natri máu khi natri máu < 125 lần mỗi ngày, có trường hợp ghi nhận cần sử<br />
mmol/L trong khi ở người lớn, ngưỡng này là dụng liều cao hơn, có khi dùng đến 1000<br />
111 mmol/L. Giải thích có sự khác nhau vì thể ug/ngày để ổn định nồng độ natri máu7.<br />
tích hộp sọ của trẻ em lớn hơn so với người lớn. Hiện tượng mất muối do não có thể kéo dài<br />
Ở trường hợp 2, tình trạng hạ natri máu 1-2 tuần trong khi đái tháo nhạt trung ương có<br />
nặng nề và kéo dài, xuất hiện ngay thời điểm thể kéo dài vĩnh viễn. Ở trường hợp đầu tiên,<br />
nhập viện, cùng lúc ghi nhận triệu chứng thần bệnh nhân hồi phục tốt sau 2 tuần điều trị với bù<br />
kinh. Tại thời điểm xuất hiện triệu chứng co giật dịch, bù natri, bệnh nhân cải thiện với hết đa<br />
(thời điểm nhập viện, 2 lần đang nằm viện), đều niệu, natri máu trở về bình thường. Nhờ tổng<br />
ghi nhận nồng độ natri máu rất thấp (< 120 trạng tốt, tri giác ổn nên chỉ truyền dịch trong 3<br />
mmol/L), nồng độ natri niệu và phân suất thải ngày đầu, sau đó bù bằng đường ăn uống.<br />
natri tăng rất cao. Thể tích tuần hoàn hiệu quả Fluodrocortisone chỉ cần sử dụng trong 2 ngày.<br />
của bệnh nhân giảm, được đánh giá qua cân Ở bệnh nhân thứ 2, dù tình trạng lâm sàng nặng<br />
nặng giảm, có dấu hiệu mất nước trên lâm sàng, hơn, có nhiều đợt biểu hiện lâm sàng khi natri<br />
chỉ số tim – lồng ngực giảm. Bệnh nhân được máu hạ nhưng sau 3 tháng, bệnh nhân đã hồi<br />
tích cực bù dịch và điều chỉnh dần dần nồng độ phục và xuất viện khi tình trạng lâm sàng và<br />
natri máu. Điều trị sớm hạ natri máu rất quan natri máu cải thiện.<br />
trọng nhằm ngăn ngừa biến chứng. MMDN là KẾT LUẬN<br />
tình trạng giảm thể tích dịch ngoại bào do đó cần<br />
Hạ natri máu do bệnh lý thần kinh trung<br />
được điều chỉnh với dịch đẳng trương hoặc ưu<br />
ương là một thách thức đối với các nhà lâm sàng.<br />
trương nhằm cung cấp đủ thể tích tuần hoàn và<br />
Cả MMDN và TTADHKTH có thể giống nhau<br />
điều chỉnh hạ natri máu. Tùy thuộc vào mức độ<br />
về nguyên nhân, triệu chứng lâm sàng và xét<br />
và triệu chứng lâm sàng của hạ natri máu để<br />
nghiệm gần giống nhau, tuy nhiên rất quan<br />
quyết định nồng độ natri. Tuy nhiên, việc điều<br />
trọng để phân biệt 2 hội chứng này vì điều trị và<br />
<br />
<br />
<br />
Chuyên Đề Nhi Khoa 223<br />
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 5 * 2016<br />
<br />
tiên lượng khác nhau. Đánh giá tình trạng thể TÀI LIỆU THAM KHẢO<br />
tích dịch ngoại bào, nồng độ BNP và sự thay đổi 1. Haycock GB (1995). The syndrome of inappropriate secretion<br />
của phân suất thải acid uric sau điều chỉnh natri of anti-diuretic hormone. Ped Nephrol: 9: p.375-381.<br />
2. Moritz ML, Ayus JC (2010) New aspects in the pathogenesis,<br />
máu có thể giúp phân biệt 2 chẩn đoán này. Chìa Prevention, and treatment of hyponatremic encephalopathy in<br />
khóa để phân biệt 2 hội chứng này là tình trạng children. Pediatr Nephrol 25: p.1225–1238.<br />
3. Palmer BF (2012). Cerebral salt-wasting. Up-to-Date 2012.<br />
thể tích dịch ngoại bào. Nhưng tiếc là, đánh giá<br />
4. Taplin CE, Cowell CT, Silink M, Ambler GR (2006)<br />
thể tích dịch ngoại bào là một khó khăn. Cần Fludrocortisone therapy in cerebral salt wasting.<br />
xem xét chẩn đoán MMDN và TTADHKTH ở Pediatrics. 13;118(6):e1904-8.<br />
<br />
những bệnh nhân hạ natri máu và có tổn thương<br />
hệ thần kinh trung ương. Chẩn đoán chính xác, Ngày nhận bài báo: 01/07/2016<br />
kịp thời rất quan trọng nhằm điêu trị đúng và dự Ngày phản biện nhận xét bài báo: 14/07/2016<br />
hậu tốt cho bệnh nhân. Ngày bài báo được đăng: 25/09/2016<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
224 Chuyên Đề Nhi Khoa<br />