Nhân một trường hợp bệnh phổi mô bào X

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 2 * 2017<br /> <br /> <br /> NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH PHỔI MÔ BÀO X<br /> Nguyễn Thị Thu Ba*, Trần Xuân Sáng**<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Đánh giá việc chẩn đoán và điều trị một trường hợp bệnh phổi mô bào X.<br /> Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Báo cáo nhân một trường hợp (case report) bệnh phổi mô bào X<br /> được chẩn đoán và điều trị tại bệnh viện Phạm Ngọc Thạch tháng 02/2016.<br /> Kết quả: Sau khi được điều trị, bệnh nhân tái phát tràn khí màng phổi trở lại.<br /> Kết luận: Bệnh phổi mô bào X là bệnh lý hiếm gặp. Đây là một bệnh lý mô kẽ, xảy ra chủ yếu ở người trẻ.<br /> Hút thuốc lá được cho là đóng vai trò then chốt trong sinh bệnh học.Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa trên phim CT<br /> ngực.Sinh thiết giúp xác định chẩn đoán.Tiên lượng của bệnh thường rất xấu.<br /> Từ khóa: bệnh phổi mô bào X<br /> ABSTRACT<br /> A CASE REPORT: PULMONARY LANGERHAN’S CELL HISTIOCYTOSIS<br /> Nguyen Thi Thu Ba, Tran Xuan Sang<br /> Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement Vol. 21 - No 2 - 2017: 274 - 279<br /> <br /> Purpose: To evaluate the diagnostics and treatment a case of Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis.<br /> Patients and methods: Report of a case (case report) pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis diagnosed<br /> and treated at the Pham Ngoc Thach hospital in February/ 2016.<br /> Results: After suffering the treatment, the patient has recurrent pneumothorax.<br /> Conclusion: The pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis is rare pathology. This pathology is an interstitial<br /> lung disease that primarily affects young adults. Tobacco smoke is thought to play a key role in the pathogenesis of<br /> pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. The pathology that is primarily diagnosed with chest CT, is confirmed<br /> by histological study. The prognosis is used to very poor.<br /> Key words: pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis, pulmonary histiocytosis X<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ Chúng tôi giới thiệu kinh nghiệm về chẩn<br /> đoán và điều trị bệnh phổi mô bào X.<br /> Bệnh phổi mô bào X là bệnh lý hiếm gặp, tần<br /> suất vẫn chưa được biết chính xác. Đa số các Mục tiêu<br /> trường hợp chỉ có tổn thương ở phổi(3,5). Đây là Trình bày đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng<br /> một bệnh lý mô kẽ xãy ra chủ yếu ở người trẻ. và điều trị của bệnh nhân bệnh phổi mô bào X.<br /> Hút thuốc là được cho là đóng vai trò then chốt ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU<br /> trong sinh bệnh học(1).<br /> Chúng tôi báo cáo 01 trường hợp.<br /> Biểu hiện lâm sàng của bệnh phổi mô bào X<br /> rất đa dạng. Triệu chứng của bệnh nhân thường Bệnh nhân: Trần Quốc Đ, nam, 21 tuổi.<br /> là ho khan, khó thở, đau ngực, mệt mỏi, sụt cân Nghề nghiệp: đang thực hiện nghĩa vụ<br /> và sốt. Trong một số trường hợp, bệnh nhân quân sự.<br /> được chẩn đoán sau một tràn khí màng phổi(4). Địa chỉ: 406/10 Bình Giã, KP 4, P. Nguyễn An<br /> <br /> <br /> * BM Lao và bệnh phổi, ĐHYD TPHCM.<br /> Tác giả liên lạc: BS. Trần Xuân Sáng ĐT: 09 17454146 Email: drsangtran89@gmail.com<br /> 274 Chuyên Đề Ngoại Khoa<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 2 * 2017 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Ninh, TP Vũng Tàu, Bà Rịa Vũng Tàu. X quang ngực thẳng<br /> Ngày nhập viện: 5h30’ ngày15/02/2016.<br /> Số nhập viện: 16/2580.<br /> Lý do vào viện<br /> Khó thở.<br /> Bệnh sử<br /> Khoảng 1 năm trở lại đây bệnh nhân thình<br /> thoảng ho khan, khó thở và mệt khi gắng sức<br /> tăng dần. Bệnh nhân vài lần tự mua thuốc<br /> uống không rõ loại tại tiệm thuốc tây, uống<br /> thấy có giảm.<br /> Cùng ngày nhập viện, bệnh nhân đột ngột<br /> khó thở, tím tái, đau tức ngực P: nhập bệnh viện<br /> Phạm Ngọc Thạch.<br /> Tiền căn<br /> Bản thân<br /> Tràn khí màng phổi 2 bên tự phát cách<br /> Hình 1. X quang ngực thẳng lúc nhập viện<br /> nhập viện 1 tháng, điều trị tại BV Phạm Ngọc<br /> Vùng tăng sáng vô mạch ngoại vi phổi P, dấu bóc tách<br /> Thạch. Tại đây BN được đặt ống dẫn lưu<br /> màng phổi P (+). Tổn thương nốt, lưới lan tỏa đều 2 phế<br /> màng phổi 2 bên, hút áp lực âm.Xuất viện sau<br /> trường. Cảm nghĩ: tràn khí màng phổi P/tổn thương mô kẽ.<br /> 9 ngày nằm viện.<br /> Hút thuốc lá 3 gói. năm, đã ngưng hút được<br /> 1 tháng từ sau lần nhập viện trước.<br /> Gia đình<br /> Chưa ghi nhận bất thường.<br /> Tình trạng lúc nhập viện<br /> Ngày nhập viện: 15/02/2016.<br /> Tỉnh, tiếp xúc tốt.<br /> Sinh hiệu: M 110 lần/phút. HA<br /> 130/80 mmHg.<br /> T 37,20C. NT 25 lần/phút,co kéo.<br /> Chiều cao 168 cm. Cân nặng 55 kg.<br /> Da niêm hồng. Dấu lép bép dưới da ngực P<br /> (+).<br /> Rung thanh giảm phổi P. Hình 2. X quang ngực thẳng sau khi đặt ống dẫn lưu<br /> Rì rào phế nang giảm P. AFB đàm trực tiếp 3 mẫu (-). HBsAg (-). Anti<br /> Gõ vang P. HCV (-). Elisa HIV (-).<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Chuyên Đề Ngoại Khoa 275<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 2 * 2017<br /> <br /> Chẩn đoán Đường vào<br /> Tràn khí màng phổi P/bệnh lý mô kẽ phổi. Đặt 1 trocar 10 LS 4 nách trước (P).<br /> Xử trí 1 trocar 12 LS 7 nách sau.<br /> Thở O2 3l/phút qua canula. 1 trocar 5 LS 6 dưới xương vai.<br /> Đặt ống dẫn lưu màng phổi P tại LS VI - Đưa optic quan sát.<br /> đường nách trước.Ống dẫn lưu hoạt động sau Mô tả tổn thương<br /> đặt.<br /> Tổn thương nhiều bóng khí nhỏ khắp phổi<br /> Xquang ngực thẳng sau dẫn lưu màng phổi:<br /> Màng phổi có tổn thương nốt.<br /> (Hình 2) Phổi nở tốt.<br /> Kỹ thuật<br /> Diễn tiến bệnh<br /> Cắt chùm bóng khí và nhu mô phổi vùng<br /> 16/02/2016 (sau nhập viện 1 ngày) BN được<br /> đỉnh phổi bằng 1 stapler 60 mm gởi giải phẫu<br /> chụp CT - scan ngực không cản quang: (Hình 3).<br /> bệnh (mã số mẫu mô PT 177/16).<br /> Đa kén khí nhiều kích thước lan tỏa 2 phổi.<br /> Sinh thiết màng phổi thành gửi giải phẫu<br /> Tràn khí màng phổi P khu trú/ống dẫn lưu màng<br /> bệnh (mã số mẫu mô PT 178/16).<br /> phổi P.<br /> Làm xước màng phổi toàn bộ.<br /> Bơm 4g bột talc vào khoang màng phổi.<br /> Kiểm tra cầm máu.<br /> Đặt 1 ống dẫn lưu 32 F.<br /> Đóng kín khoang màng phổi.<br /> Hút ống dẫn lưu – 20 cmH2O .<br /> Tập vật lý trị liệu hô hấp sau mổ tại khoa<br /> Phục hồi chức năng.<br /> Xquang ngực sau phẫu thuật: (Hình 4) Phổi<br /> nở tốt.<br /> Hình 3a. CT-Scan ngực sau đặt ống dẫn lưu<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 3b. CT-Scan ngực sau đặt ống dẫn lưu<br /> 18/02/2016 BN được nội soi màng phổi<br /> (Video Assisted Thoracic Surgery - VATS) ngực Hình 4. X quang ngực sau phẫu thuật<br /> P làm dính màng phổi và sinh thiết phổi.<br /> <br /> <br /> 276 Chuyên Đề Ngoại Khoa<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 2 * 2017 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 7. Giải phẫu bệnh nhuộm hóa mô miễn dịch với<br /> kháng thể CD1a<br /> Nhuộm HE (Hình 6)<br /> Nhu mô đỉnh phổi PT 177/16: Mô phổi viêm<br /> Hình 5. X quang ngực khi xuất viện mô hạt mạn tính, hiện diện các tế bào<br /> Langerhans có nhân dạng hạt cà phê và các đại<br /> Kết quả GPB<br /> bào nhiều nhân (Hình 6a, 6b).<br /> Mô màng phổi PT 178/16: Mô màng phổi<br /> viêm kinh niên.<br /> Nhuộm hóa mô đặc hiệu (Hình 7)<br /> CKL (+) SULFACTANT (+) LCA (+)<br /> CD68 (+) CD1a (+) S100 (+).<br /> Chẩn đoán GPB: bệnh phổi mô bào X<br /> (Langerhans’ cell histiocytosis).<br /> KẾT QUẢ<br /> 22/02/2016: BN ổn định. Ống dẫn lưu ngưng<br /> hoạt động.BN được rút ống dẫn lưu.<br /> 25/02/2016: BN được cho xuất viện.<br /> Xquang ngực thẳng khi xuất viện (Hình 5):<br /> Phổi nở tốt. Ít khí + dịch màng phổi P.<br /> Diễn tiến bệnh sau xuất viện:<br /> 13/04/2016 (sau xuất viện 2 tháng), bệnh<br /> nhân đột ngột khó thở, đau ngực T, nhập bệnh<br /> viện Vũng Tàu, chẩn đoán: tràn khí màng phổi<br /> T, đặt ống dẫn lưu. Bệnh nhân xin chuyển bệnh<br /> viện Phạm Ngọc Thạch.<br /> Tại BV PNT: sau nhập viện 5 ngày,<br /> Hình 6a, 6b. Giải phẫu bệnh nhuộm HE 19/04/2016 bệnh nhân đột ngột đau ngực P, khó<br /> thở. BN được chụp X quang ngực thẳng. Chẩn<br /> <br /> <br /> Chuyên Đề Ngoại Khoa 277<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 2 * 2017<br /> <br /> đoán: Tràn khí màng phổi P – tràn khí màng tổn thương đặc hiệu. Các chẩn đoán phân biệt<br /> phổi T đang dẫn lưu/bệnh phổi mô bào X. trên bệnh nhân này có thể là: U cơ trơn bạch<br /> BN được làm VATS, bóc vỏ màng phổi và mạch (Lymphangioleiomyomatosis – LAM),<br /> làm dính màng phổi 2 bên. Tuberous sclerosis, Sarcoidosis và bệnh phổi mô<br /> kẽ khí phế thủng. Do đó bệnh nhân được nội soi<br /> Xuất viện 19/06/2016.<br /> màng phổi dưới hướng dẫn video và sinh thiết<br /> Hiện BN sinh hoạt bình thường, đã ngưng<br /> nhu mô phổi. Kết quả giải phẫu bệnh cho phép<br /> hút thuốc lá, đang công tác trong ngành công an<br /> chẩn đoán xác định bệnh phổi mô bào X với các<br /> tại Vũng Tàu, tái khám thường xuyên mỗi tháng<br /> test hóa mô miễn dịch LCA, CD68, CD1a và S100<br /> tại BV Phạm Ngọc Thạch.<br /> dương tính.<br /> BÀN LUẬN Bệnh nhân được tư vấn ngưng thuốc lá, giải<br /> Bệnh nhân của chúng tôi là nam, trẻ tuổi quyết tình trạng tràn khí màng phổi bằng dẫn<br /> (21 tuổi), hút thuốc lá 3 gói. năm với bệnh sử lưu và làm dính màng phổi.Sau xuất viện, bệnh<br /> kéo dài khoảng 1 năm nay với ho khan, mệt và nhân lại nhập viện vì tái phát tràn khí màng phổi<br /> khó thở khi gắng sức. Cách nhập viện 1 tháng, trở lại. Theo một nghiên cứu thì thời gian sống<br /> bệnh nhân đã từng tràn khí màng phổi 2 bên trung bình của bệnh phổi mô bào X là 4 năm, với<br /> tự phát.Thời điểm nhập viện bệnh nhân tái 74% sống 5 năm và 64% sống 10 năm(6).<br /> phát bệnh cảnh tràn khí màng phổi. Các triệu KẾT LUẬN<br /> chứng ít gặp hơn trong bệnh phổi mô bào X<br /> Bệnh phổi mô bào X (Pulmonary<br /> như suy nhược, sốt, vã mồ hôi, khò khè, sụt<br /> Langerhans’cell Histiocytosis) nên được nghĩ<br /> cân, ho ra máu, sang thương da không gặp ở<br /> đến ở bệnh nhân trẻ tuổi có hút thuốc lá với triệu<br /> bệnh nhân này.<br /> chứng thường gặp là ho khan và khó thở.Bệnh<br /> X quang ngực của bệnh nhân phát hiện tràn<br /> cũng thường nhập viện với bệnh cảnh tràn khí<br /> khí màng phổi và tổn thương mô kẽ dạng lưới<br /> màng phổi. X quang và CT scan ngực cho thấy<br /> lan tỏa 2 phế trường phù hợp với hình ảnh<br /> những hình ảnh gợi ý như tổn thương nốt, nốt<br /> Histiocytosis X ghi nhận trong y văn. Một vài<br /> tạo hang và những bóng khí rải rác 2 bên phế<br /> trường hợp, bệnh nhân phát hiện bệnh qua tình<br /> trường. Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết phổi<br /> cờ chụp Xquang ngực kiểm tra(3). CT scan ngực<br /> với những hình ảnh đặc trưng của bệnh phổi mô<br /> của bệnh nhân nàycho thấy hình ảnh đa kén khí<br /> bào X. Hóa mô miễn dịch khẳng định thêm chẩn<br /> nhiều kích thước, tràn khí màng phổi P đang<br /> đoán bệnh.<br /> dẫn lưu. Đây là hình ảnh khá điển hình đối với<br /> phim CT ngực của bệnh phổi mô bào X. Chụp TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> CT scan ngực là bắt buộc đối với trường hợp 1. Caminati A, Cavazza A, Sverellati N, Harari S (2012) An<br /> integrated approach in the diagnosis of smoking-related<br /> nghi ngờ bệnh phổi mô bào X. interstitial lung diseases. Eur Respir Rev; 21(125):207-217.<br /> 2. Crausman RS, Jennings CA, Tuder RM, et al (1996).<br /> Ở bệnh nhân này chúng tôi không làm hô<br /> Pulmonary histiocytosis X: pulmonary function and exercise<br /> hấp ký, không làm xét nghiệm dung tích pathophysiology. Am J Respir Crit Care Med;153:426-435.<br /> khuyếch tán carbon monoxide (DLCO), đây là 3. Sergio H, et al (2015), “Pulmonary langers’ cell histiocytosis:<br /> Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders, p 1888 – 1906.<br /> bất thường chức năng hô hấp thường gặp nhất 4. Travis WD, Borok Z, Roum JH, et al (1993). Clinical and<br /> trong bệnh Histiocytosis(2). radiologic features, lung function and therapeutic results in<br /> pulmonary histiocytosis X. Respiration.17:971-968.<br /> Trong lần nhập viện trước đó 1 tháng tại 5. Vassallo R, Ryu JH, Colby TV, Harman T, Limper AH (2000).<br /> Phạm Ngọc Thạch, hồ sơ bệnh án chúng tôi ghi Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis.N Engl J Med. 342:<br /> nhận lại bệnh nhân đã được nội soi phế quản 1969-1978.<br /> <br /> bình thường và sinh thiết phế quản không thấy<br /> <br /> <br /> <br /> 278 Chuyên Đề Ngoại Khoa<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 21 * Số 2 * 2017 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> 6. Vassallo R, Ryu JH, Schroeder DR, Decker PA, and. Limper Ngày nhận bài báo: 03/11/2016<br /> AH (2002). Clinical Outcomes of Pulmonary Langerhans’-cell<br /> Histiocytosis in Adults. N Engl J Med: 346: 484-490. Ngày phản biện nhận xét bài báo: 16/12/2016<br /> Ngày bài báo được đăng: 01/03/2017<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Chuyên Đề Ngoại Khoa 279<br />