Nhân một trường hợp pheochromocytoma bàng quang

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014 <br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br />  <br /> <br /> NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP PHEOCHROMOCYTOMA BÀNG QUANG <br /> Nguyễn Đình Xướng* <br /> <br /> TÓM TẮT <br /> Mục  tiêu  nghiên  cứu: Giới thiệu 1 ca lâm sàng Pheochromocytoma lạc chỗ trong bàng quang hiếm gặp. <br /> Tổng quan tài liệu những ca lâm sàng tương tự trên thế giới đã công bố. Từ đó rút ra những kinh nghiệm về <br /> chẩn đoán và điều trị Pheochromocytoma trong bàng quang. <br /> Phương  pháp:  Giới  thiệu  bệnh  án  1  bệnh  nhân  tình  cờ  phát  hiện  Pheochromocytoma  ở  niêm  mạc  bàng <br /> quang không có triệu chứng báo hiệu. <br /> Kết  quả: Một bệnh nhân nam 53 tuổi khám bệnh vì lý do tiểu lắt nhắt. Chụp cộng hưởng từ (MRI) phát <br /> hiện 1 khối u ở thành sau phải bàng quang. Sau khi được cắt đốt nội sỏi hết bướu, kết quả chẩn đoán giải phẫu <br /> bệnh lý: Bướu sắc bào bàng quang (Pheochoromocytoma of Urinary Bladder). <br /> Kết luận: Bướu sắc bào bàng quang là bệnh hiếm gặp, bướu sắc bào bàng quang không có triệu chứng điển <br /> hình càng hiếm gặp. Việc chẩn đoán thường dựa vào chẩn đoán hình ảnh học, nội sỏi bàng quang và chẩn đoán <br /> giải phẫu bệnh lý sau đó. Tuy nhiên tiên lượng bệnh rất khả quan. <br /> Từ khóa: Bướu sắc bào bàng quang. <br /> <br /> ABSTRACT <br /> CLINICAL CASE REPORT: PHEOCHROMOCYTOMA OF URINARY BLADDER <br /> Nguyen Dinh Xuong * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 6‐ 2014: 55 – 58 <br /> Objective:  To  present  one  rare  case  of  pheochromocytoma  of  urinary  bladder.  Review  the  contemporary <br /> literature on pheochoromocytomas of the urinary bladder in order to further illustrate the presentation, treatment <br /> options and outcomes of patients diagnosed with these tumors. <br /> Methods:  Present  the  papers  of  one  patient  accidentally  discovered  pheochromocytoma  of  the  urinary <br /> bladder without symptoms alerted. <br /> Results: A 53 years old man met the medical consultant with the micturition trouble. His MRI showed an <br /> tumor in the right – posterior of the bladder wall. Pathological diagnosis after doing endoscopic resection of the <br /> tumor showed a pheochromocytoma of the urinary bladder. <br /> Conclusions:  Pheochromocytoma  of  the  urinary  bladder  is  very  rare,  particularly  pheochromocytoma  of <br /> urinary  bladder  without  symptoms  alerted.  Diaglosis  of  this  condition  based  mainly  on  the  imaging  studies, <br /> cystoscopy and thereafter pathological diaglosis. However prognosis of this conditions are hopeful. <br /> Keywords: Pheochromocytoma of the urinary bladder. <br /> <br /> MỞ ĐẦU <br /> Bướu sắc bào bàng quang chỉ chiếm khoảng <br /> 0,05%  của  tất  cả  các  loại  bướu  bàng  quang  và <br /> chiếm  ít  hơn  1%  của  tất  cả  các  loại  bướu  sắc <br /> bào(6). Thông thường những bệnh nhân bị bướu <br /> sắc bào có biểu hiện: cao huyết áp kháng trị, hạ <br /> <br /> huyết  áp  thế  đứng,  đau  đầu,  trống  ngực.  Nếu <br /> bướu sắc bào trong bàng quang thì thường kèm <br /> theo triệu chứng rối loạn đi tiểu(2). Bướu sắc bào <br /> bàng  quang  không  có  triệu  chứng  lâm  sàng  thì <br /> việc  chẩn  đoán  chủ  yếu  dựa  vào  hình  ảnh  CT <br /> scan  với  hình  ảnh  tăng  sinh  mạch  máu. <br /> <br /> * Khoa Ngoại thận ‐ Tiết niệu BV Nguyễn Tri Phương <br /> Tác giả liên lạc: TS.BS Nguyễn Đình Xướng,  <br /> <br /> ĐT: 0908315754,  <br /> <br /> Email: dinhxuong@yahoo.com  <br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Nguyễn Tri Phương 2014 <br /> <br /> 55<br /> <br /> Nghiên cứu Y học <br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014<br /> <br />  <br /> Metaiodobenxylguanidine  (MIBG)  scan  được <br /> cho là đặc hiệu trong chẩn đoán nhưng vì lý do <br /> giá thành cao và không phải nơi nào cũng được <br /> trang bị máy nên việc sử dụng bị hạn chế. <br /> <br /> TRÌNH BÀY CA LÂM SÀNG <br /> Bệnh nhân: Trần Minh X, nam, sinh năm 1961 <br /> Nghề nghiệp: Thủy thủ tầu viễn dương <br /> Địa chỉ: TP. Hồ Chí Minh <br /> Bệnh  nhân  đi  khám  bệnh  vì  lý  do  tiểu  lắt <br /> nhắt  uống  nhiều  loại  thuốc  bệnh  không  giảm. <br /> Bệnh nhân được chụp MRI kết quả: Tổn thương <br /> khu trú thành sau – phải bàng quang, không di <br /> động  (vị  trí  7  giờ)  nghi  tổn  thương  U  (Polype). <br /> Không thấy hạch chậu. <br /> Nhập  viện  ngày  18/1  năm  2014.  Lúc  nhập <br /> viện: mạch 80 lần/phút, huyết áp: 110/60.  <br /> Các xét nghiệm cận lâm sàng khác: <br /> Hồng cầu: 5,350,000. <br /> Bạch cầu: 6,440. <br /> Tiểu cầu: 180,000. <br /> Glucose:  7,86mmol/l;  Creatinin:  79,1mmol/l; <br /> ALT/SGPT: 18,5 (0 – 34). <br /> Ion đồ: Na: 143; K: 4,41; Clo: 105; Ca: 1,13. <br /> Chức  năng  đông  máu:  TQ:  12,4;  PT:  110% <br /> (INR 0,94 T. 13.0) (TCK 27, T 32). <br /> ECG: nhịp xoang chậm 47 lần/phút. <br /> Bệnh  nhân  được  mổ  ngày  20  tháng  1  năm <br /> 2014. Phương pháp mổ: Cắt đốt nội sỏi, lấy bệnh <br /> phẩm làm giải phẫu bệnh lý. Kết quả giải phẫu <br /> bệnh lý:  <br /> Đại thể: Bệnh phẩm là những mẫu mô mầu <br /> trắng <br /> <br /> 56<br /> <br /> Vi thể: Mẩu mô cắt niệu mạch cho thấy tăng <br /> sản sắc bào, nhân tăng sắc kiềm, có hạt nhân rõ, <br /> bào tương có hạt bắt mầu kiềm. Tế bào tăng sản <br /> xếp  thành  bè,  ổ  vùi  vào  trong  lớp  mô  cơ.  Mô <br /> đệm giầu mạch máu. <br /> Hóa  mô  miễn  dịch:  Ki67  (âm  vùng  bướu), <br /> CK7  (âm  trong  vùng  bướu),  CK0  (âm  trong <br /> vùng mô bướu) NSE (+++), Chromogranin (+++), <br /> Synaphtophylin (‐). <br /> Chẩn  đoán  giải  phẫu  bệnh:  Bướu  sắc  bào <br /> bàng quang hay còn gọi là bướu phó hạch thần <br /> kinh  (pheochromocytoma  of  urinary bladder so <br /> called bladder paraganglioma). <br /> Bàn  luận:  Ki67  âm  tính  trong  mô  bướu  nên <br /> độ ác tính rất thấp. <br /> <br /> BÀN LUẬN <br /> Pheochromocytoma  lạc  chỗ  phát  triển <br /> trong  những  tế  bào  paraganglion  chromaffin <br /> của  hệ  thống  thần  kinh  giao  cảm  chiếm <br /> khoảng  10  ‐  15%  pheochromocytoma  ở  người <br /> lớn  và  30 ‐ 40%  ở  trẻ  em(6). 85%  các  bướu  này <br /> nằm dưới cơ hoành cạch động mạch chủ bụng. <br /> Số còn lại có thể ở túi mật, bàng quang, tuyến <br /> tiền liệt, thừng tinh, tử cung và tá tràng. Tỉ lệ <br /> ác  tính  ở  người  lớn  là  30  ‐  40%  trong  khi  tỉ  lệ <br /> này ở trẻ em là dưới 2%(6). <br /> Pheochromocytoma  bàng  quang  cũng  giống <br /> như  Pheochromocytoma  tuyến  thượng  thận, <br /> phần lớn chúng sẽ tiết Cathecholamine do vậy các <br /> Pheochromocytoma  bàng  quang  sẽ  biểu  hiện  2 <br /> hội chứng: hội chứng của pheochromocytoma và <br /> hội chứng của bướu bàng quang. Các triệu chứng <br /> này tăng từ từ hoặc bộc phát và kèm theo rối loạn <br /> đi tiểu và tiểu máu (Walsh và cộng sự 1998).  <br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Nguyễn Tri Phương 2014 <br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014 <br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br />  <br /> Lược đồ chẩn đoán Pheochromocytoma như sau: <br /> ‐ Hỏi bệnh sử, khám lâm sàng <br /> ‐ HA 3 lần > 140/90 <br /> ‐ Làm các xét nghiệm cơ bản <br /> <br /> Nghi ngờ <br /> Pheochromacytoma <br /> <br /> XN: Norepinephrine <br /> Epinephrine <br /> Dopamine <br /> Tăng<br /> <br /> Catecholamine nước tiểu<br /> <br /> Chẩn đoán <br /> Pheochromacytoma <br /> <br /> Bình <br /> thường <br /> <br /> Định vị tổn thương <br /> <br /> CT <br /> MIBG <br /> (MetaIodoBenzylGuanidine) <br /> MRI <br /> <br /> XN máu tĩnh mạch <br /> <br /> ‐<br /> <br /> tuyến thượng thận<br /> <br /> +<br /> <br /> ‐<br /> <br /> Tìm nguyên <br /> nhân khác<br /> <br /> +<br /> <br /> Điều trị bằng ức chế  sau đó phẫu thuật <br /> Như vậy nếu dựa trên lược đồ này thì trong <br /> những  trường  hợp  Pheochromocytoma  lạc  chỗ <br /> mà  không  tiết  ra  Catecholamine  thì  việc  chẩn <br /> đoán  thường  là  tình  cờ  và  phải  dựa  vào  chẩn <br /> đoán giải phẫu bệnh sau mổ.  <br /> Theo Yihchou Chen và Hann‐Chorng Kuo(3) <br /> Pheochromocytoma  xuất  hiện  ở  mọi  lứa  tuổi <br /> <br /> nhưng tỉ lệ gặp nhiều nhất là từ 30 đến 60 tuổi. <br /> Bệnh nhân này 53 tuổi cũng phù hợp với tỉ xuất <br /> thống  kê.  Đa  số  các  trường  hợp <br /> Pheochromocytoma  đã  được  báo  cáo  đều  là <br /> những  khối  u  có  triệu  chứng  tăng  huyết  áp  và <br /> huyết áp hạ ngay trong quá trình mổ cắt bướu. <br /> Bệnh  nhân  của  chúng  tôi  không  hề  có  tiền  căn <br /> tăng  huyết  áp  cũng  như  có  những  cơn  mạch <br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Nguyễn Tri Phương 2014 <br /> <br /> 57<br /> <br /> Nghiên cứu Y học <br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014<br /> <br />  <br /> nhanh.  Trong  quá  trình  mổ  nội  soi  cắt  bướu <br /> không hề có ghi nhận nào về sự giao động của <br /> huyết  áp.  Điều  này  là  cho  việc  chẩn  đoán  khó <br /> khăn và chẩn đoán chỉ được xác định sau khi có <br /> kết quả giải phẫu bệnh. Một số báo cáo cho rằng <br /> Pheochromocytoma bàng quang có thể là ác tính <br /> do  vậy  cần  phải  được  điều  trị  tích  cực  và  theo <br /> dõi lâu dài. Bệnh nhân này khi làm hóa mô miễn <br /> dịch thì Ki67 âm tính trong vùng bướu nên khả <br /> năng  ác  tính  rất  thấp.  Tuy  nhiên  bệnh  nhân  vẫn <br /> được lên kế hoạch theo dõi tích cực và lâu dài. CT <br /> là  phương  tiện  hàng  đầu  để  theo  dõi  bệnh.  T2 <br /> Weighted  hoặc  gado  linium‐enhanced  magnetic <br /> resonance imaging (MRI) có giá trị cao hơn vì dấu <br /> hiệu  tăng  sáng  của  Pheochromocytoma  cao  hơn <br /> tuyến  thượng  thận  bình  thường.  Iodine‐131‐<br /> metaiodobenzylguanidine  (MIBG)  rất  có  giá  trị <br /> cho  những  Pheochoromocytoma  ngoài  tuyến <br /> thượng thật có kích thước nhỏ nhưng giá thành <br /> cao  và  có  ít  cơ  sở  trang  bị  được  máy  này  (độ <br /> chuyên 77% ‐ 90%; độ đặc hiệu 88% ‐ 99%(3)). <br /> Trong một thống kê của Jonathan A Beilan và <br /> cộng sự(1) thì Pheochromocytoma bàng quang gặp <br /> chủ  yếu  ở  những  người  còn  trẻ  tuổi  vùng  Địa <br /> Trung Hải (tuổi trung bình là 43,3). Trong 80 báo <br /> cáo có 106 bệnh nhân trong đó 77 bệnh nhân có <br /> triệu  chứng  tăng  tiết  Catecholamine,  65  bệnh <br /> nhân bướu có biểu hiện rối loạn chức năng. 20% <br /> bệnh nhân được điều trị bằng cắt đốt nội soi đơn <br /> thuần, 70% được điều trị bằng cắt bán phần bàng <br /> quang,  10%  cắt  bàng  quang  toàn  phần.  Sau  thời <br /> gian  theo  dõi  trung  bình  35  tháng  thấy  15  bệnh <br /> nhân (14,2%) bệnh tái phát, 10 bệnh nhân (9,4%) <br /> có di căn, và 65 bệnh nhân (61,3%) còn sống. <br /> Hướng dẫn điều trị Pheochromocytoma của <br /> các  hội  có  uy  tín  như:  EAU,  NCCN,  AUA  còn <br /> chưa đầu đủ đôi khi làm các bác sĩ lúng túng khi <br /> gặp những bệnh nhân này. Jonathan A Beilan và <br /> cộng sự(1) khuyên rằng: Những bệnh nhân bướu <br /> lành tính và khu trú thì không cần theo dõi sau <br /> mổ,  Những  bệnh  nhân  có  bướu  chức  năng  bất <br /> kể  giai  đoạn  nào  nên  theo  dõi  VMA <br /> (Vanilylmandelic  Acid),  Methanephrine  và <br /> <br /> Catecholamine  1  tháng  sau  mổ  và  sau  đó  theo <br /> dõi  mỗi  6  tháng  trong  2  năm.  Ở  những  bệnh <br /> nhân có tái phát tại chỗ hoặc di căn thì cần tầm <br /> soát bằng chẩn đoán hình ảnh vùng bụng chậu <br /> mỗ  3  tháng  trong  vòng  1  năm  sau  đó  mỗi  6 <br /> tháng  trong  năm  tiếp  theo  sau  đó  là  theo  dõi <br /> hàng năm trong 3 năm.  <br /> <br /> KẾT LUẬN <br /> Pheochromocytoma bàng quang là một bệnh <br /> hiếm gặp. Phần lớn các bướu là bướu chức năng <br /> do  vậy  triệu  chứng  ban  đầu  thường  là  tăng <br /> huyết  áp  và  tiểu  máu.  Những  bướu  không  có <br /> biểu hiện rối loạn chức năng sẽ khó khăn trong <br /> chẩn đoán và thường là được phát hiện tình cờ. <br /> CT, MRI và đặc biệt là MIBG là những phương <br /> tiện chủ yếu giúp chẩn đoán. Nếu phát hiện sớm <br /> khi bướu còn khu trú thì tiên lượng rất tốt. <br /> <br /> TÀI LIỆU THAM KHẢO <br /> 1.<br /> <br /> Beilan  JA,  Lawton  A,  Hajdenberg  J  and  Rosser  CJ  (2013). <br /> “Pheochromocytoma  of  the  Urinary  Bladder:  a  Systematic <br /> Review  of  the  Contemporary  Literature”.  BMC  Urology <br /> 10.1186/1471‐2490‐13‐22. <br /> <br /> 2.<br /> <br /> Chen Y, Kuo HC (2006). “A Small Pheochromocytoma of the <br /> Urinary Bladder with Atypical Symtoms”. Tzu Chi Med J, 18, <br /> pp.295‐298. <br /> <br /> 3.<br /> <br /> Liu Y, Dong SG, and Shi XY (2007). “Diagnosis and Treatment <br /> of Pheochromocytoma in Urynary Bladder”. J Zhejiang Univ <br /> Sci B June; 8(6) pp.435‐438. <br /> <br /> 4.<br /> <br /> Moazezi Z, Modarres SR, Siadati S, Abedi SH, Shokri J. (2010). <br /> “Extra  –  Adrenal  Pheochromocytoma  Arising  from  an <br /> Accessory  Adrenal”.  International  Journal  of  Endocrinology <br /> and Metabolism, 1 pp.46‐ 50. <br /> <br /> 5.<br /> <br /> Tsai C, Wu WJ, Chueh KS, Li WM, Hsung CH, Wu CC, Lee <br /> MH,  Chen  SM.  (2011).  “Paraganglioma  of  the  Urinary <br /> Bladder First Presented by Bladder Bloody Tamponade: Two <br /> Case  Reports  and  Review  of  the  Literatures”.  Kaohsung <br /> Jounal of Medical Sciences. March Volume 27, Issue 3, pp.108‐<br /> 113.  <br /> <br /> 6.<br /> <br /> Vyas S, Kalra N, Singh SK, Agarwal MM, Mandal AK, and <br /> Khandelwal  N  (2011).  ”Pheochromocytoma  of  Urinary <br /> Bladder”. Indian J Nephrol. Jul‐Sep; 21(3). pp.198‐200. <br /> <br />  <br /> Ngày nhận bài báo:    <br /> <br />  <br /> <br /> 20/10/2014 <br /> <br /> Ngày phản biện nhận xét bài báo: <br /> <br /> 22/11/2014 <br /> <br /> Ngày bài báo được đăng:  <br /> <br /> 05/12/2014 <br /> <br />  <br /> <br />  <br /> <br /> 58<br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Nguyễn Tri Phương 2014 <br /> <br />