Nhận xét hoạt tính gắn collagen của yếu tố von Willebrand ở bệnh nhân von Willebrand tại Viện Huyết học Truyền máu TW

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:7

Thêm vào BST

Báo xấu

16
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết Nhận xét hoạt tính gắn collagen của yếu tố von Willebrand ở bệnh nhân von Willebrand tại Viện Huyết học Truyền máu TW trình bày việc xét nghiệm đánh giá hoạt tính vWF, từ đó nhận xét hoạt tính gắn collagen của bệnh nhân vWD.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Nhận xét hoạt tính gắn collagen của yếu tố von Willebrand ở bệnh nhân von Willebrand tại Viện Huyết học Truyền máu TW

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 NHẬN XÉT HOẠT TÍNH GẮN COLLAGEN CỦA YẾU TỐ VON WILLEBRAND Ở BỆNH NHÂN VON WILLEBRAND TẠI VIỆN HUYẾT HỌC TRUYỀN MÁU TW Trần Thị Kiều My1, 2, Đào Thị Thiết1 TÓM TẮT 26 WITH VON WILLEBRAND DISEASE Mục tiêu: Đánh giá hoạt tính gắn collagen AT NATIONAL INSTITUTE OF của yếu tố von Willebrand ở bệnh nhân von HEMATOLOGY AND BLOOD Willebrand di truyền tại Viện Huyết học Truyền TRANSFUSION máu TW. Objective: To evaluate collagen binding Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: activity of von Willebrand factor in patients with Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên 41 bệnh nhân hereditary von Willebrand disease in NIHBT chẩn đoán von Willebrand (vWD) di truyền tại Method: This prospective study included 41 Viện Huyết học Truyền máu TW. patients with hereditary vWD in NIHBT. Results: Kết quả: Nồng độ hoạt tính gắn collagen Collagen-binding activity reduced in all đều giảm ở đối tượng nghiên cứu, cao nhất ở patients and the levels were highest in type 1 and type 1 và thấp nhất ở type 3. Tỷ lệ vWF CB/Ag ở lowest in type 3. vWF CB/Ag ratio of vWD type bệnh nhân type 2 thấp hơn so với type 1, sự khác 2 was significantly lower compared to type 1 biệt có ý nghĩa thống kê với p
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU lập, tuy nhiên trong các hướng dẫn chẩn Các bước tiến hành nghiên cứu: đoán vWD hiện nay, chủ yếu vẫn tập trung Khám, thu thập các thông tin bệnh nhân vào xét nghiệm đánh giá chức năng gắn như tuổi, giới, thể bệnh, xuất huyết. GPIb của tiểu cầu. Xét nghiệm đánh giá khả Lấy mẫu trước khi bệnh nhân truyền chế năng gắn collagen (vWF: CB) đã chứng phẩm. Mẫu xét nghiệm là máu toàn phần minh được vai trò của nó qua nhiều nghiên được chống đông bằng natri citrate 3,2% sau cứu trên thế giới, đặc biệt có ứng dụng trong đó ly tâm với tốc độ 1500g/phút trong 15 phân loại von Willebrand. Hiện nay tại Việt phút. Xét nghiệm đánh giá chức năng gắn Nam, xét nghiệm chẩn đoán von Willebrand collagen vWF: CB thực hiện bằng phương gồm có xét nghiệm kháng nguyên và chức pháp miễn dịch hóa phát quang trên hệ thống năng gắn GPIb. Trong nghiên cứu này, xét máy HemosIL-Acustar. Định lượng kháng nghiệm vWF: CB trên nhóm bệnh nhân vWD nguyên yếu tố von Willebrand (vWF: Ag) sử lần đầu tiên được thực hiện tại Việt Nam. dụng các hạt latex gắn kháng thể đặc hiệu Trong nghiên cứu, chúng tôi tiến hành đồng với vWF và xét nghiệm liên quan đến chức thời 2 xét nghiệm đánh giá hoạt tính vWF, từ năng gắn GPIb tiểu cầu (vWF activity: Act) đó nhận xét hoạt tính gắn collagen của bệnh với các hạt latex được gắn kháng thể đặc nhân vWD. hiệu với vị trí gắn với GPIb trên phân tử vWF, 2 xét nghiệm này được thực hiện trên II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU máy xét nghiệm đông máu tự động ACL- 2.1. Đối tượng nghiên cứu: 41 bệnh TOP 750. nhân chẩn đoán vWD khám và điều trị tại Một số tiêu chuẩn áp dụng trong Viện Huyết học Truyền máu - TW. nghiên cứu: 2.2. Phương pháp nghiên cứu Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh von Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả Willebrand theo tiêu chuẩn ASH- ISTH – cắt ngang. NHF -WFH 20212 Phương pháp chọn mẫu: Chọn mẫu Ngưỡng cut – off nồng độ yếu tố von toàn bộ bao gồm 41 bệnh nhân chẩn đoán Willebrand: bình thường ≥50%2 von Willebrand di truyền tại Viện Huyết học Tỷ lệ vWF: CB/Ag và vWF: Act/Ag: - Truyền máu TW. Bình thường ≥ 0,72 III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu Bảng 1: Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu (n=41) Đặc điểm Kết quả Cỡ mẫu 41 Tuổi (năm) 21,1 ± 14,9 (2– 68) Giới Nam/Nữ: 19 (46,3%)/ 22 (53,7%) Type vWD 1 4 (9,7%) 2 15 (36,6%) 3 22 (53,7%) 238
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 Nhận xét: Tuổi trung bình của nhóm nghiên cứu 21,1 ± 14,9, tỷ lệ nam/nữ là 1/1,15; Bệnh nhân type 3 chiếm tỷ lệ cao nhất. 3.2. Đặc điểm xét nghiệm yếu tố von Willebrand Bảng 2: Nồng độ yếu tố von Willebrand của đối tượng nghiên cứu (n = 41) Chỉ số xét (1) (2) (3) nghiệm x̅ ± SD Type 1 Type 2 Type 3 p vWF (n=4) (n = 15) (n = 22) p(1)(2)
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU Bảng 3: Đặc điểm phân bố tỷ lệ vWF: CB/Ag và vWF: Act/Ag ở bệnh nhân type 2 (n = 15) CB/Ag CB/Ag
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 type 2, dựa vào các đặc điểm bất thường vWF, hoạt tính liên quan đến gắn GPIb chức năng của vWF, type 2 được phân thành (vWF: Act) và khả năng gắn collagen (CB) 2A, 2B, 2M, 2N1. trên 41 bệnh nhân (bảng 2). Nồng độ hoạt Chẩn đoán cũng như phân loại bệnh von tính của vWF bao gồm hoạt tính gắn Willebrand cần kết hợp nhiều kỹ thuật xét collagen và gắn GPIb đều giảm ở các bệnh nghiệm phức tạp và các hướng dẫn vẫn liên nhân, trong đó thấp nhất ở type 3 và cao nhất tục được nghiên cứu và cập nhật để khả năng ở type 1. Hoạt tính vWF giảm rõ rệt ở bệnh chẩn đoán được chính xác hơn. Trong các kỹ nhân type 2 so với type 1 (p0,05). quang. Tỷ số hoạt tính vWF/Ag được sử dụng Đối tượng nghiên cứu là 41 bệnh nhân trong phân loại type 1 và type 2 với ngưỡng được chẩn đoán vWD, trong độ tuổi trung cut – off ≥0,7 với type 1 và
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU multimer bất thường (p
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 VI. KIẾN NGHỊ 5. Flood VH, Gill JC, Friedman KD, et al. Qua nghiên cứu, chúng tôi xin đưa kiến Collagen binding provides a sensitive screen nghị bổ sung xét nghiệm vWF:CB vào bộ xét for variant von Willebrand disease. Clin nghiệm chẩn đoán và phân loại vWD. Chem. 2013;59(4):684-691. doi:10.1373/clinchem.2012.199000 TÀI LIỆU THAM KHẢO 6. Favaloro EJ. Utility of the von Willebrand factor collagen binding assay in the diagnosis 1. Ng C, Motto DG, Di Paola J. Diagnostic of von Willebrand disease. Am J Hematol. approach to von Willebrand disease. Blood. 2017;92(1):114-118. doi:10.1002/ajh.24556 2015;125(13):2029-2037. doi:10.1182/blood- 7. Favaloro EJ, Bonar R, Chapman K, 2014-08-528398 Meiring M, Funk (adcock) D. Differential 2. James PD, Connell NT, Ameer B, et al. sensitivity of von Willebrand factor (VWF) ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on ‘activity’ assays to large and small VWF the diagnosis of von Willebrand disease. molecular weight forms: a cross-laboratory Blood Adv. 2021;5(1):280-300. study comparing ristocetin cofactor, doi:10.1182/bloodadvances.2020003265 collagen-binding and mAb-based assays. J 3. Favaloro EJ, Pasalic L, Curnow J. Thromb Haemost. 2012;10(6):1043-1054. Laboratory tests used to help diagnose von doi:10.1111/j.1538-7836.2012.04729.x Willebrand disease: an update. Pathology 8. Sucker C, Senft B, Scharf RE, Zotz RB. (Phila). 2016;48(4):303-318. Determination of von Willebrand factor doi:10.1016/j.pathol.2016.03.001 activity: evaluation of the HaemosIL assay in 4. Federici AB. Current and emerging comparison with established procedures. Clin approaches for assessing von Willebrand Appl Thromb Off J Int Acad Clin Appl disease in 2016. Int J Lab Hematol. 2016;38 Thromb. 2006;12(3):305-310. Suppl 1:41-49. doi:10.1111/ijlh.12540 doi:10.1177/1076029606291428 243