Tắc đường ra của dạ dày nguyên phát (bệnh Jodhpur) ở trẻ sơ sinh được điều trị tại Bệnh viện Nhi Đồng 1: Báo cáo hàng loạt ca

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018<br /> <br /> <br /> TẮC ĐƯỜNG RA CỦA DẠ DÀY NGUYÊN PHÁT (BỆNH JODHPUR)<br /> Ở TRẺ SƠ SINH ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1:<br /> BÁO CÁO HÀNG LOẠT CA<br /> Phạm Quỳnh Mai Trang*, Phạm Thị Thanh Tâm*, Huỳnh Thị Phương Anh*, Nguyễn Thu Tịnh **<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Tắc đường ra của dạ dày mắc phải nguyên phát (bệnh Jodhpur) là bệnh lý ngoại khoa hiếm gặp, yếu tố dịch<br /> tễ, cơ chế bệnh sinh còn chưa rõ ràng và chẩn đoán khó khăn, điều trị chưa thống nhất. Tại bệnh viện Nhi Đồng 1,<br /> chúng tôi ghi nhận 7 trường hợp trẻ sơ sinh khởi phát ói dịch trong tái phát. Sau khi được điều trị ổn định nhiễm<br /> trùng và siêu âm bụng đã loại trừ các nguyên nhân bẩm sinh hay mắc phải thường gặp, X Quang vẫn ghi nhận<br /> tình trạng tắc đường ra dạ dày. Tình trạng ói dịch trong kéo dài gợi ý chẩn đoán bệnh Jodhpur. Các trường hợp<br /> này được xác định chẩn đoán trong phẫu thuật và điều trị tạo hình môn vị. Tất cả các ca được theo dõi đến 6<br /> tháng tuổi và ghi nhận không tái phát ói dịch trong sau phẫu thuật. Cần nghĩ đến chẩn đoán bệnh Jodhpur ở trẻ<br /> sơ sinh với bệnh cảnh này, dù là nguyên nhân hiếm gặp. Chẩn đoán và điều trị sớm trong giai đoạn sơ sinh có thể<br /> giúp trẻ duy trì tăng trưởng bình thường, giảm được các biến chứng ảnh hưởng phát triển bệnh nhân.<br /> Từ khóa: Bệnh lý tắc đường ra dạ dày mắc phải nguyên phát, bệnh Jodhpur, sơ sinh.<br /> Từ viết tắt: Phẫu thuật xẻ dọc và tạo hình cơ môn vị (HMP Heineke-Mikulicz pyroloplasty).<br /> ABSTRACT<br /> ACQUIRED PRIMARY GASTRIC OUTLET OBSTRUCTION (“JODHPUR DISEASE”)<br /> IN NEONATE IN CHILDREN HOSPITAL 1: A CASE SERIES<br /> Pham Quynh Mai Trang, Pham Thi Thanh Tam, Huynh Thi Phuong Anh, Nguyen Thu Tinh<br /> * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 22 - No 4- 2018: 210 – 214<br /> <br /> Acquired primary gastric outlet obstruction (Jodhpur disease) is a rare entity, and has unknown<br /> etiopathogenesis; the diagnosis and treatment are difficult especially in neonatal period due to confusing<br /> symptoms. In Children Hospital 1, we reported a case series of 7 infants who had admitted with projectile non-<br /> bilious vomiting. Apart from the initial sepsis-stabilizing treatment with antibiotic therapy, ultrasound has<br /> simultaneously excluded other common congenital and acquired reasons, the upper gastrointestinal tract studies<br /> though remained unchanged status of gastric outlet obstruction. The persistence of protracted vomiting implied<br /> the need to consider the diagnosis of “Jodhpur disease”. In all cases, the diagnosis was confirmed intra-operatively<br /> and Heineke-Mikulicz pyroloplasty (HMP) was performed. These patients were all recovered postoperatively and<br /> asymptomatically until 6 moths of following up. Inspite of rare condition, Jodhpur disease should be suspected<br /> with this clinical presentation.<br /> Key words: Acquired primary gastric outlet obstruction, Jodhpur disease, newborn.<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ sống(5). Các trường hợp này được Sharma và<br /> cộng sự mô tả đầu tiên ở vùng Jodhpur Ấn Độ<br /> Tắc đường ra của dạ dày mắc phải nguyên vào năm 1997 với 5 ca(4) và cho đến nay trên thế<br /> phát (bệnh Jodhpur) là một bệnh lý hiếm gặp, giới chỉ có báo cáo ca rải rác ở trẻ nhũ nhi và trẻ<br /> biểu hiện lâm sàng là ói dịch trong tái đi tái lớn(5). Chúng tôi ghi nhận chỉ có một trường hợp<br /> lại(0,3,2,4,5), tần suất khoảng 1/100.000 trẻ sinh ở lứa tuổi sơ sinh của tác giả Oka và cộng sự<br /> <br /> * Bệnh viện Nhi Đồng 1, ** Đại học Y Dược TPHCM<br /> Tác giả liên lạc: TS. BS Nguyễn Thu Tịnh, ĐT: 0937911277, Email: tinhnguyen@ump.edu.vn<br /> 210 Chuyên Đề Nhi Khoa<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> (2007)(6). Đây còn là bệnh chẩn đoán và điều trị Cỡ mẫu<br /> còn khó khăn do cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng. Lấy trọn.<br /> Tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, chúng tôi ghi nhận có<br /> Phân tích<br /> 7 trường hợp trẻ sơ sinh ói dịch trong tái phát<br /> Phần mềm SPSS phiên bản 23 để nhập số<br /> kéo dài được chẩn đoán xác định trong phẫu<br /> liệu và phân tích số liệu.<br /> thuật và điều trị với phương pháp mổ tạo hình<br /> môn vị. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và KẾT QUẢ<br /> quan sát trong phẫu thuật của các trẻ sơ sinh này Trong khoảng thời gian 2 năm từ tháng 1-<br /> phù hợp với “bệnh Jodhpur”. 2015 đến tháng 12-2017, tại bệnh viện Nhi Đồng<br /> ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU 1, chúng tôi ghi nhận có 7 trường hợp trẻ sơ sinh<br /> có chẩn đoán bệnh Jodhpur.<br /> Thiết kế nghiên cứu<br /> Bảng 1. Đặc điểm dân số trước phẫu thuật (n=07)<br /> Mô tả hàng loạt ca<br /> Số trẻ (tỷ lệ %) hoặc<br /> Đối tượng nghiên cứu Đặc điểm trung vị (khoảng bách<br /> phân vị 25;75)<br /> Trẻ sơ sinh ≤ 30 ngày tuổi nhập viện tại bệnh<br /> Nam 6 (85,7)<br /> viện Nhi Đồng 1 từ tháng 1-2015 đến tháng 12- Giới<br /> Nữ 1 (14,3)<br /> 2017 thỏa tiêu chuẩn nhận vào:<br /> 32-