Tình hình cắt lách trong điều trị bệnh thalassemia thể nặng tại Bệnh viện Nhi Đồng I TP.HCM

TÌNH HÌNH CAÉT LAÙCH TRONG ÑIEÀU TRÒ BEÄNH THALASSEMIA<br /> THEÅ NAËNG TAÏI BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG I TP. HCM<br /> Laâm Thò Myõ *, Nguyeãn Thanh Huøng **, Ñaøo Trung Hieáu **Leâ Bích Lieân**<br /> <br /> TOÙM TAÉT<br /> Muïc tieâu nghieân cöùu: moâ taû caùc ñaëc ñieåm laâm saøng, xeùt nghieäm vaø tình hình ñieàu trò beänh nhaân<br /> Thalassemia theå naëng coù chæ ñònh caét laùch.<br /> Thieát keá nghieân cöùu: nghieân cöùu tieàn cöùu moâ taû, trong naêm 2003-2004, taïi BVNÑ1.<br /> Keát quả nghieân cöùu: Veà yeáu toá dòch teã, trong 66 ca Thalassemia theå naëng caét laùch coù 10, 6% döôùi 6<br /> tuoåi; 89, 4% treân 6 tuoåi, Taàn suaát cao ôû beänh nhaân töø tænh An Giang, Baïc Lieâu, Ñoàng Nai, Beán Tre, Bình<br /> Thuaän vaø TP HCM. Veà laâm saøng, beänh nhaân coù tæ leä thieáu maùu naëng vaø raát naëng chieám 59, 1 %, coù gan<br /> laùch to, bieán daïng xöông, keøm chaäm phaùt trieån theå chaát. Bieán chöùng tröôùc khi caét laùch laø 40, 9%:roái loaïn<br /> ñoâng maùu, baát thöôøng tim maïch, nhieãm CMV, HBV. Veà ñieàu trò: thôøi gian ñieàu trò trung bình tröôùc caét laùch<br /> laø 18, 3 ngaøy, thôøi gian ñieàu trò suoát ñôït nhaäp vieän laø 28, 6 ngaøy, löôïng maùu trung bình caàn buø tröôùc<br /> truyeàn maùu laø 28, 8ml/kg. Bieán chöùng sau caét laùch 10, 5%, trong ñoù taéc maïch chieám 4, 5 % vaø nhieãm<br /> truøng chieám 4, 5 % vaø taêng tieåu caàu 1, 5%.<br /> Keát luaän: Caét laùch caûi thieän chaát löôïng soáng cuûa beänh nhaân thalassemia theå naëng vaø giaûm truyeàn<br /> maùu khoái löôïng lôùn, tuy nhieân caàn theo doõi bieán chöùng taéc maïch vaø nhieãm truøng ngay sau caét laùch.<br /> <br /> SUMMARY<br /> SPLENECTOMY IN THE MANAGEMENT OF PATIENTS WITH SEVERE BETA –<br /> THALASSEMIA AT THE CHILDREN‘S HOSPITAL NO 1.<br /> Lam Thi My, Nguyen Thanh Hung, Ñao Trung Hieu, Le Bich Lien<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 46 - 52<br /> <br /> Objective: to describe clinical symptoms, laboratory parameters and treatment status of major<br /> thalassemic patients with the indication for splenectomy.<br /> Study design: a prospectively descriptive study, performing during a two-year period 2003-2004, at<br /> the Children‘s hospital No 1.<br /> Results: Epidemiological factors: there are 66 cases of major Thalassemia with splenectomy, 10, 6%<br /> patients under 6 year old, 89, 4% above 6 year old. Patients from An Giang, Baïc Lieâu, Ñoàng Nai, Beán Tre,<br /> Bình Thuaän provinces and Ho Chi Minh City got the high ratio. Clinical symptoms: 59. 1 % of patients had<br /> severe and extremely severe anemia, hepatomegaly, splenomegaly, bone malformation, growth<br /> retardation. The preoperative complications in patients with beta-thalassemia major were 40, 9%:<br /> Haemostatic disorders, cardiac abnormality, infection with CMV, HBV. Treatment: the average treatment<br /> duration before splenectomy was 18. 3 days, the average hospitalizing duration was 28. 6 days, and the<br /> average blood quantity for transfusion before splenectomy was 28. 8 ml/kg. 10, 5 % had complications<br /> following splenectomy, with thrombosis 4, 5%, sepsis 4, 5%, and thrombocytosis 1, 5%.<br /> * Boä Moân Nhi ÑH YD TP HCM vaø BV Nhi Ñoàng 1 TP HCM<br /> ** Beänh Vieän Nhi Ñoàng 1 TPHCM.<br /> <br /> 46<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005<br /> <br /> Conclusions: Splenectomy permits an improvement the quality of the lives of beta –thalassemia and<br /> reduces the blood consumption, but we need to notice the complications such as thrombosis and infection<br /> after splenectomy.<br /> <br /> ÑAËT VAÁN ÑEÀ<br /> Thalassemia laø moät beänh thieáu maùu huyeát taùn<br /> di truyeàn coù tæ leä maéc beänh cao nhaát so vôùi caùc<br /> beänh huyeát taùn di truyeàn khaùc. Hieän nay, beänh<br /> töông ñoái ñöôïc khoáng cheá taïi moät soá quoác gia vôùi<br /> söï tham gia quûan lyù cuûa caùc cô quan y teá, xaõ hoäi,<br /> nhaø nöôùc vaø toå chöùc y teá theá giôùi. Theo Toå chöùc Y<br /> Teá Theá Giôùi ñieàu trò beänh Thalassemia theå naëng<br /> caàn coù phaùc ñoà theo doõi dieãn tieán beänh chaët cheõ ñeå<br /> coù theå can thieäp caét laùch moät khi beänh nhaân khoâng<br /> coøn ñaùp öùng vôùi truyeàn maùu. Caét laùch theo Toå<br /> Chöùc Y Teá vaø chuyeân gia Huyeát hoïc hieän nay laø<br /> moät trong nhöõng bieän phaùp höõu hieäu ñeå giaûm taûi<br /> nhöõng nguy hieåm do nguy cô truyeàn maùu khoái<br /> löôïng quùa lôùn khi beänh nhaân coù bieåu hieän cöôøng<br /> laùch. Taïi beänh vieän Nhi ñoàng 1, beänh Thalassemia<br /> theå naëng chieám tæ leä cao nhaát trong caùc beänh caàn<br /> truyeàn maùu, vaán ñeà ñieàu trò vaø quaûn lyù beänh nhaân<br /> raát phöùc taïp vì beänh nhaân thöôøng ñeán vieän quùa<br /> muoän, thieáu maùu naëng. Chuùng toâi nghieân cöùu ñeà<br /> taøi caét laùch ôû beänh nhaân Thalassemia vôùi mong<br /> muoán tìm hieåu thöïc teá tình hình ñieàu trò beänh<br /> nhaân coù chæ ñònh caét laùch, ñeå xem caét laùch mang<br /> laïi nhöõng hieäu quûa vaø nhöõng bieán chöùng gì cho<br /> beänh nhaân thalassemia theå naëng trong hoaøn caûnh<br /> thöïc teá Vieät Nam.<br /> Muïc tieâu nghieân cöùu<br /> Khaûo saùt ñaëc ñieåm beänh nhaân Thalassemia theå<br /> naëng coù chæ ñònh caét laùch qua ñaëc ñieåm dòch teã, laâm<br /> saøng, bieán chöùng, ñieàu trò chuaån bò tröôùc khi caét laùch<br /> vaø caùc bieán chöùng sôùm ngay sau caét laùch.<br /> Muïc tieâu cuï theå<br /> <br /> -Moâ taû tæ leä dòch teã cuûa beänh nhaân Thalassemia coù<br /> chæ ñònh caét laùch<br /> -Moâ taû tæ leä trieäu chöùng laâm saøng cuûa beänh<br /> Thalassemia coù chæ ñònh caét laùch<br /> -Moâ taû tæ leä caùc bieán chöùng cuûa beänh Thalassemia<br /> tröôùc khi caét laùch<br /> <br /> -Moâ taû tæ leä caùc bieän phaùp ñieàu trò ñeå chuaån bò<br /> tröôùc caét laùch<br /> -Moâ taû tæ leä caùc bieán chöùng sôùm ôû beänh nhaân<br /> Thalassemia ngay sau caét laùch.<br /> <br /> PHÖÔNG PHAÙP VAØ ÑOÁI TÖÔÏNG NGHIEÂN<br /> CÖÙU<br /> Phöông phaùp nghieân cöùu<br /> Tieàn cöùu moâ taû trong hai naêm töø 1/2003 ñeán<br /> 12/2004.<br /> Côû Maãu: laáy troïn.<br /> Ñoái töôïng nghieân cöùu<br /> Tieâu chí choïn beänh<br /> <br /> 1. Beänh nhaân Thalassemia theå naëng coù tuoåi baèng<br /> hay treân 6 vaø<br /> 2. Beänh nhaân coù bieåu hieän cöôøng laùch: laùch to, soá<br /> löôïng hoàng caàu laéng truyeàn cho moãi kg caân naëng treân<br /> 250mltrong moät naêm ñeå duy trì ñöôïc Hb maùu<br /> >10g/dL. Hoaëc<br /> 3. Laùch to quùa roán vaø khoaûng caùch giöõa hai ñôït<br /> truyeàn maùu quùa ngaén < 2 tuaàn ñeå naâng Hb leân<br /> ngöôõng 10g/dL.<br /> 4. Laùch to quùa roán vaø löôïng maùu taêng gaáp ñoâi ñeå<br /> naâng Hb leân ngöôõng 10g/dL<br /> 5. Gan laùch to quùa roán vaø beänh nhaân coù hieäu quûa<br /> truyeàn maùu keùm sau vaøo vieän (BVNÑ 1) vaø beänh<br /> nhaân khoâng coù ñieàu kieän taùi khaùm ñeå truyeàn maùu<br /> ñònh kyø.<br /> 6. Neáu beänh nhaân döôùi 6 tuoåi vaø coù caùc tieâu<br /> chuaån 2 hoaëc 3 hoaëc 4 hoaëc 5 thì caàn ñöôïc hoäi chaån<br /> khoa lieân khoa hoaëc hoäi chaån beänh vieän tröôùc khi caét<br /> laùch, muïc tieâu hoäi chaån laø caân nhaéc hieäu quûa vaø bieán<br /> chöùng sau caét laùch ñoái vôùi theå traïng caù nhaân.<br /> Tieâu chuaån loaïi tröø<br /> <br /> Beänh nhaân coù ñuû caùc tieâu chí treân nhöng coù: Suy<br /> giaûm chöùc naêng tim, Suy gan.<br /> <br /> 47<br /> <br /> Caùc böôùc tieán haønh<br /> <br /> Baûng 5-Ñòa chæ<br /> <br /> Taát caû caùc beänh nhaân ñöôïc nghieân cöùu ñeàu ñöôïc<br /> thaêm khaùm, laøm beänh aùn vaø xeùt nghieäm chuaån bò<br /> tieàn phaãu theo löu ñoà ñöôïc phoå bieán tröôùc taïi khoa.<br /> Xöû lyù soá lieäu:duøng phaàn meàm EpiInfo 2002.<br /> KEÁT QUÛA NGHIEÂN CÖÙU<br /> Ñaëc ñieåm dòch teã<br /> Sau 2 naêm nghieân cöùu, BVNÑ1 ñaõ ñieàu trò vaø caét<br /> laùch cho 66 ca beänh Thalassemia theå naëng<br /> Baûng 1. Tuoåi luùc caét laùch<br /> Tuoåi luùc caét laùch<br /> <br /> Taàn suaát<br /> <br /> Tæ leä %<br /> <br /> 3- 5<br /> <br /> 7<br /> <br /> 10, 6<br /> <br /> 6 - 10<br /> <br /> 41<br /> <br /> 62, 1<br /> <br /> 11 -16<br /> <br /> 18<br /> <br /> 27, 3<br /> <br /> Total<br /> <br /> 66<br /> <br /> 100, 0<br /> <br /> Tuoåi trung bình caét laùch laø 8, 7 ± 2, 7<br /> Tuoåi nhoû nhaát laø 4 ;tuoåi lôùn nhaát laø 16.<br /> Baûng 2-Tuoåi luùc ñöôïc xaùc ñònh chaån ñoaùn<br /> <br /> Ñòa chæ<br /> <br /> Soá ca caét<br /> laùch<br /> <br /> Tæ leä %<br /> <br /> Long xuyeân, Soùc traêng,<br /> Vónh long, Kieân Giang,<br /> 1 ca x 9 tænh<br /> Ñoàng thaùp, Bình Chaùnh,<br /> Quaõng Ngaõi, Nam vang, Caø Mau<br /> <br /> 13, 6<br /> <br /> Traø Vinh, Tieàn Giang, Long An,<br /> 2 ca x 6 tænh<br /> Bình Phöôùc, Dac Lac, Laâm ñoàng<br /> <br /> 18, 2<br /> <br /> Caàn Thô<br /> <br /> 3 ca x 1 tænh<br /> <br /> 4, 5<br /> <br /> Vuõng Taøu, Ñoàng Nai<br /> <br /> 4 ca x 2 tænh<br /> <br /> 5, 9<br /> <br /> An Giang, Taây Ninh,<br /> <br /> 5 ca x 2 tænh<br /> <br /> 12, 1<br /> <br /> Baïc Lieâu, Beán Tre, Hoà Chí Minh,<br /> 6 ca x 4 tænh<br /> Bình Thuaän.<br /> <br /> 36, 4<br /> <br /> Toång Coäng<br /> <br /> 66 ca<br /> <br /> 100, 0<br /> <br /> Baûng 6-Caân naëng khi sanh<br /> <br /> 3. 1152 g ± 396, 2 g.<br /> Troïng löôïng khi sanh nhoû nhaát 2. 200 g, lôùn nhaát<br /> 3. 900 g<br /> Baûng 7-Tieàn söû truyeàn maùu<br /> Taàn suaát truyeàn maùu<br /> <br /> Soá ca<br /> <br /> Tæ leä %<br /> <br /> 5 laàn<br /> <br /> 50<br /> <br /> 75, 7<br /> <br /> Tuoåi luùc chaån ñoaùn<br /> <br /> Taàn suaát<br /> <br /> Tæ leä %<br /> <br /> 1<br /> <br /> 16<br /> <br /> 24, 3<br /> <br /> Khoâng roõ<br /> <br /> 4<br /> <br /> 6, 1<br /> <br /> 2–5<br /> <br /> 36<br /> <br /> 54, 5<br /> <br /> Toång coäng<br /> <br /> 66<br /> <br /> 100, 0<br /> <br /> 6 –10<br /> <br /> 11<br /> <br /> 16, 7<br /> <br /> 11- 16<br /> <br /> 3<br /> <br /> 4, 5<br /> <br /> Soá tröôøng hôïp<br /> <br /> Taàn suaát<br /> <br /> Tæ leä %<br /> <br /> Toång coäng<br /> <br /> 66<br /> <br /> 100, 0<br /> <br /> Anh em ruoät<br /> <br /> 12<br /> <br /> 18, 2<br /> <br /> Khoâng<br /> <br /> 54<br /> <br /> 81, 8<br /> <br /> Toång coäng<br /> <br /> 66<br /> <br /> 100, 0<br /> <br /> Baûng 8. Tieàn söû gia ñình coù beänh Thalassemia<br /> <br /> Baûng 3. -Giôùi<br /> Giôùi<br /> <br /> Taàn suaát<br /> <br /> Tæ leä %<br /> <br /> Nam<br /> <br /> 33<br /> <br /> 50, 0<br /> <br /> Ñaëc ñieåm laâm saøng khi vaøo vieän<br /> <br /> Nöõ<br /> <br /> 33<br /> <br /> 50, 0<br /> <br /> Baûng 9-Möùc ñoä thieáu maùu khi nhaäp vieän<br /> <br /> Toång coäng<br /> <br /> 66<br /> <br /> 100, 0<br /> <br /> Baûng 4-Theå beänh Thalassemia cuûa beänh nhaân ñöôïc<br /> caét laùch<br /> Taàn suaát beänh Thalassemia<br /> <br /> Soá ca<br /> <br /> Tæ leä %<br /> <br /> α -Thalassemia<br /> <br /> 8<br /> <br /> 12, 1<br /> <br /> β -Thalassemia /Hb E<br /> <br /> 23<br /> <br /> 34, 9<br /> <br /> β -Thalassemia<br /> <br /> 30<br /> <br /> 45, 4<br /> <br /> Khoâng roõ<br /> <br /> 5<br /> <br /> 7, 6<br /> <br /> Toång coäng<br /> <br /> 66<br /> <br /> 100, 0<br /> <br /> 48<br /> <br /> Thieáu maùu<br /> Khoâng thieáu maùu<br /> Thieáu maùu nheï<br /> Thieáu maùu trung bình<br /> Thieáu maùu naëng<br /> Thieáu maùu raát naëng<br /> Toång coäng<br /> <br /> Taàn suaát<br /> 1<br /> 6<br /> 20<br /> 21<br /> 18<br /> 66<br /> <br /> Tæ leä %<br /> 1, 5<br /> 9, 1<br /> 30, 3<br /> 31, 8<br /> 27, 3<br /> 100, 0<br /> <br /> Gan to<br /> <br /> Chieàu cao trung bình gan ño döôùi haï söôøn phaûi:<br /> 5, 3cm ± 2, 4 cm<br /> Trò soá thaáp nhaát 2 cm, trò soá lôùn nhaát 15 cm<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> Baûng 10 -Bieán chöùng veà phaùt trieån theå chaát<br /> <br /> Baûng 12 -Keát quûa sau caét laùch<br /> <br /> Söï thay ñoåi<br /> <br /> Taàn suaát<br /> <br /> Tæ leä %<br /> <br /> Xöông<br /> <br /> 58<br /> <br /> 87, 8<br /> <br /> Chaäm phaùt trieån theå chaát<br /> (< 2SD caân naëng chuaån)<br /> <br /> 55<br /> <br /> 83, 3<br /> <br /> Toång coäng<br /> <br /> 66<br /> <br /> 100, 0<br /> <br /> Baûng 11 -Caùc bieán chöùng ñöôïc phaùt hieän trong luùc<br /> chuaãn bò caét laùch<br /> Taàn<br /> suaát<br /> <br /> Tæ leä<br /> %<br /> <br /> Roái loaïn ñoâng maùu (TQ daøi, TCK daøi)<br /> <br /> 13<br /> <br /> 19, 7<br /> <br /> Baát thöôøng tim maïch (qua Echo tim)<br /> <br /> 10<br /> <br /> 15, 1<br /> <br /> Nhieãm CMV (huyeát thanh chaån ñoaùn CMV)<br /> <br /> 5<br /> <br /> 7, 6<br /> <br /> Nhieãm HBV (huyeát thanh chaån ñoaùn HBV)<br /> <br /> 4<br /> <br /> 6, 1<br /> <br /> Cao huyeát aùp (laâm saøng, ño H uyeát aùp)<br /> <br /> 3<br /> <br /> 4, 5<br /> <br /> Nhoài maùu laùch, ap xe laùch (Echo buïng)<br /> <br /> 3<br /> <br /> 4, 5<br /> <br /> 2<br /> <br /> 3, 0<br /> <br /> 2<br /> <br /> 3, 0<br /> <br /> Bieán chöùng ñöôïc phaùt hieän tröôùc khi caét laùch<br /> <br /> Vieâm phoåi –Soát nhieãm truøng<br /> (Soát+ Xquang /CRP/ Caáy dòch theå)<br /> Nhieãm HCV (Huyeát thanh chaån ñoaùn HCV)<br /> Soûi maät (Echo buïng)<br /> <br /> 1<br /> <br /> 1, 5<br /> <br /> Toång coäng soá ca bò bieán chöùng<br /> <br /> 27<br /> <br /> 40, 9<br /> <br /> -Dung tích hoàng caàu tröôùc truyeàn maùu<br /> (Hct khi nhaäp vieän)<br /> <br /> Hct = 14, 8333 ± 4, 8544<br /> Hct thaáp nhaát 5%, Hct cao nhaát 30%.<br /> Ñaëc ñieåm ñieàu trò tröôùc caét laùch<br /> -Löôïng maùu caàn truyeàn ñeå Hb<br /> ngöôõng an toaøn tröôùc caét laùch.<br /> <br /> ñaït<br /> <br /> 28, 8833 ± 16, 9517<br /> Löôïng maùu toái thieåu laø 0ml/kg, löôïng maùu toái ña<br /> truyeàn 79 ml/kg.<br /> -Thôøi gian naèm vieän trung bình laø<br /> <br /> 28, 6212 ± 11, 3256<br /> <br /> Keát Quaû<br /> Toát<br /> Coù bieán chöùng<br /> Toång coäng<br /> <br /> Taàn suaát<br /> 59<br /> 7<br /> 66<br /> <br /> Tæ leä %<br /> 89, 3<br /> 10, 6<br /> 100, 0<br /> <br /> Baûng 13 -Caùc bieán chöùng sôùm sau caét laùch<br /> Bieán chöùng sau caét laùch<br /> Taêng tieåu caàu<br /> Huyeát khoái tónh maïch cöûa<br /> Nhieãm truøng<br /> Toång coäng<br /> <br /> Taàn suaát<br /> 1<br /> 3<br /> 3<br /> 7<br /> <br /> Tæ leä %<br /> 1, 5<br /> 4, 5<br /> 4, 5<br /> 10, 5<br /> <br /> Bieán chöùng sôùm laø caùc bieán chöùng xuaát hieän<br /> trong thôøi gian sau haäu phaãu.<br /> Baûng 14:Toång keát tình hình ñieàu trò caét laùch ôû beänh<br /> nhaân thalassemia theå naëng<br /> Naêm 2003<br /> Naêm 2004<br /> Soá ca Tæ leä Soá ca Tæ leä<br /> %<br /> %<br /> Soá ca caét laùch 40/ 246 16, 3 26/281 9, 2<br /> Soá ca coù ñieàu trò 2/ 40 5, 0<br /> 1/26<br /> 3. 8<br /> ñònh kyø taïi<br /> BVNÑ *<br /> Soá ca coù ñieàu trò 13/40 32, 0 3/26 11, 5<br /> khoâng thöôøng<br /> xuyeân taïi BVNÑ<br /> 1 **<br /> Soá ca nhaäp vieän 25/40 62, 5 22/26 84,<br /> laàn ñaàu BVNÑ1<br /> 61<br /> ***<br /> Soá ca taùi khaùm 4/40 10, 0 5/20 25, 0<br /> vaø truyeàn maùu<br /> ñònh kyø sau caét<br /> laùch taïi BVNÑ1<br /> ****<br /> Soá ca khoâng taùi 36/40 90, 0 15/20 75, 0<br /> khaùm vaø khoâng<br /> truyeàn maùu sau<br /> caét laùch<br /> <br /> Toång coäng<br /> Soá ca Tæ leä<br /> %<br /> 66/ 527 12, 5<br /> 3/66 4, 5<br /> <br /> 16/66<br /> <br /> 24,<br /> 24<br /> <br /> 47/66 71, 2<br /> <br /> 9/60<br /> <br /> 15, 0<br /> <br /> 51/60 85, 0<br /> <br /> *Soá ca coù ñieàu trò ñònh kyø, vaø taùi khaùm ñeàu<br /> <br /> Thôøi gian toái thieåu naèm vieän 12 ngaøy, thôøi gian<br /> toái ña 60 ngaøy.<br /> <br /> ** Soá ca ñieàu trò khoâng thöôøng xuyeân, chæ vaøo vieän<br /> khi coù trieäu chöùng thieáu maùu naëng<br /> <br /> -Thôøi gian chuaån bò tieàn phaãu taïi khoa<br /> <br /> *** Soá ca ñöôïc caùc nôi chuyeån ñeán vì thieáu maùu naëng<br /> vaø laùch quaù to;khoâng ñaùp öùng vôùi truyeàn maùu ;hoaëc<br /> chuyeån ñeán ñeå caét laùch (BV Truyeàn maùu –Huyeát hoïc)<br /> <br /> 18, 3607 ± 10, 4993<br /> Thôøi gian toái thieåu chuaån bò cho tieàn phaãu 6<br /> ngaøy, thôøi gian toái ña 52 ngaøy.<br /> <br /> **** Soá ca coù taùi khaùmvaø ñöôïc truyeàn maùu sau caét<br /> laùch.<br /> ***** Soá ca boû khoâng taùi khaùm vaø khoâng truyeàn maùu.<br /> <br /> 49<br /> <br /> BAØN LUAÄN<br /> <br /> Ñaëc ñieåm tieàn söû beänh<br /> <br /> Ñaëc ñieåm dòch teã<br /> <br /> -Caân naëng khi sanh trung bình laø 3. 1152 g. Caân<br /> naëng khi sanh cuûa beänh haàu heát trong giôùi haïn caân<br /> naëng treû sô sinh ñuû thaùng ñuû caân. Keát quûa naøy cuõng<br /> phuø hôïp vôùi ñaëc tính di truyeàn cuûa beänh. Beänh nhaân<br /> chæ bò chaäm taêng tröôûng töø sau giai ñoaïn nhuõ nhi.<br /> <br /> Tuoåi luùc caét laùch<br /> <br /> Tæ leä treû caét laùch coù tuoåi trung bình laø 8, 7 vaø 89,<br /> 4% treân 6 tuoåi. Theo loâ nghieân cöùu cuûa NC Khanh(5)<br /> tuoåi trung bình caét laùch laø 8, 6 tuoåi nhoû nhaát laø 30<br /> thaùng vaø lôùn nhaát laø 15 tuoåi, trong khi ñoù theo loâ<br /> nghieân cöùu cuûa NTBænh(7) tuoåi trung bình laø 9, 1 theo<br /> Pinna(10) laø 8, 2. Tuoåi an toaøn cho beänh nhaân caét laùch<br /> laø treân 6 tuoåi, ñaây laø nguyeân taéc tieân quyeát ñöôïc<br /> WHO(13) khuyeán caùo ñeå traùnh nguy cô nhieãm truøng<br /> cho beänh nhaân sau caét laùch. Tuy nhieân, treân thöïc teá<br /> coù 10, 6% döôùi 6 tuoåi ñöôïc khoa quyeát ñònh caét laùch vì<br /> caùc beänh nhi naøy coù bieåu hieän cöôøng laùch traàm troïng,<br /> hoaøn toaøn khoâng ñaùp öùng vôùi truyeàn maùu vaø coù nguy<br /> cô doaï suy gan, suy tim.<br /> Tuoåi xaùc ñònh beänh<br /> <br /> Tuoåi ñöôïc xaùc ñònh chaån ñoaùn coù tôùi 24, 3%<br /> tröôùc moät tuoåi vaø 78, 8% döôùi naêm tuoåi. Keát quaû<br /> naøy cho thaáy ña soá treû coù daáu hieäu thieáu maùu sôùm<br /> ñaây laø ñaëc ñieåm cuûa theå beänh Thalassemia theå<br /> naëng, ñoàng hôïp töû.<br /> Giôùi<br /> <br /> Tæ leä nöõ laø 50% vaø nam 50%, khoâng coù söï khaùc<br /> bieät giöõa nam caét laùch vaø nöõ caét laùch. Ñieàu naøy cuõng<br /> phuø hôïp vôùi ñaëc tính di truyeàn cuûa thalassemia, laø<br /> beänh do söï bieán ñoåi cuûa gen toång hôïp chuoãi β hoaëc α<br /> naèm treân nhieãm saéc theå 11 vaø treân nhieãm saéc theå 16,<br /> khoâng phaûi laø nhieãm saéc theå giôùi tính.<br /> Ñòa chæ<br /> <br /> Keát quûa ñòa chæ beänh nhi caét laùch cho thaáy treû<br /> ñeán töø nhieàu vuøng ôû mieàn nam, vì soá löôïng nghieân<br /> cöùu giôùi haïn neân keát quaû naøy chöùa coù yù nghóa thoáng<br /> keâ. Tuy nhieân, caùc vuøng coù beänh nhaân ñeán nhieàu<br /> nhaát thöôøng ôû caùc vuøng coù tæ leä ngöôøi daân toäc:Bình<br /> Thuaän, Beán tre, Ñoàng Nai, An Giang, Baïc lieâu vaø TP<br /> HCM. Keát quûa naøy cuõng khaù phuø hôïp theo NC<br /> Khanh(6), tæ leä ngöôøi Kinh töø baéc ñeán nam gaàn gioáng<br /> nhau, taàn soá ngöôøi mang gen E khaù cao ôû ngöôøi daân<br /> toäc nhö Khmer, Chaêm vaø Stieng...<br /> <br /> 50<br /> <br /> -Tieàn söû gia ñình coù beänh Thalassemia: Chuùng<br /> toâi phaùt hieän tæ leä 18, 2% beänh nhaân coù anh em<br /> cuøng maéc beänh Thalassemia theå naëng, ñaõ nhaäp<br /> vieän vaø ñöôïc ñieàu trò caét laùch taïi khoa. Keát quûa naøy<br /> cho thaáy theå beänh Thalassemia coù tæ leä khaù cao<br /> trong coäng ñoàng.<br /> Ñaëc ñieåm laâm saøng khi vaøo vieän<br /> -Möùc ñoä thieáu maùu<br /> <br /> Tæ leä thieáu maùu naëng vaø raát naëng chieám 59,1%,<br /> Kieåm chöùng qua xeùt nghieäm, thì dung tích hoàng caàu<br /> laø 14,9%. Hct thaáp nhaát 5%, Hct cao nhaát 28%. Ñieàu<br /> naøy cho thaáy nhieàu beänh nhaân coù quan nieäm chöa<br /> phuø hôïp laø cho raèng chæ ñeán BVNÑ1 ñeå caét laùch khi<br /> beänh quùa naëng khoâng coøn ñaùp öùng vôùi truyeàn maùu taïi<br /> ñòa phöông hoaëc coù beänh nhaân boû ñieàu trò khoâng<br /> truyeàn maùu ñònh kyø, nay beänh quùa naëng neân ñeán<br /> vieän caét laùch ñeå khoûi caàn truyeàn maùu nöõa.. Haäu quûa laø<br /> beänh nhaân nhaäp vieän trong tình traïng thieáu maùu<br /> traàm troïng keøm suy tim maïn hoaëc suy hoâ haáp naëng.<br /> -Gan to, xaïm da<br /> <br /> Taát caû beänh nhaân caét laùch ñeàu coù bieåu hieän gan<br /> to khi khaùm laâm saøng, gan to trung bình 5, 3 cm döôùi<br /> bôø söôøn, coù tröôøng hôïp gan to tôùi 15cm. Gan to vaø da<br /> xaïm ñen, ñaây laø haäu quûa cuûa tình traïng thieáu maùu<br /> maïn vaø öù saét maø beänh khoâng ñöôïc ñieàu trò vaø kieåm<br /> soaùt thöôøng xuyeân vaø ñaây cuõng laø ñaëc ñieåm chung<br /> cuûa beänh nhaân thalassemia taïi BVNÑ 1, ñieàu naøy cho<br /> thaáy thôøi gian caét laùch khoù theå gia haïn theâm.<br /> -Bieán daïng xöông<br /> <br /> Tæ leä beänh nhaân bieán daïng xöông cao 87,8%. Taát<br /> caû beänh nhaân ñeàu coù söï thay ñoåi veà xöông soï vaø<br /> khung maët. Ngoaøi ra tæ leä chaäm phaùt trieån theå chaát ôû<br /> möùc traàm troïng: 83,3% coù caân thaáp döôùi –2SD, theo<br /> baûng ñaùnh giaù tình traïng dinh döôõng ôû treû em Vieät<br /> Nam. Theo Orkin(9), chaäm phaùt trieån laø haäu quûa cuûa<br /> <br />