XÔ CHAI CAÀU THAÄN KHU TRUÙ TÖØNG VUØNG:<br />
CHAÅN ÑOAÙN VAØ ÑIEÀU TRÒ<br />
Traàn Thò Bích Höông*<br />
<br />
TOÙM TAÉT<br />
Töø naêm 2000-2004, chuùng toâi coù 29 (10%) bn xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng (FSGS) trong toång<br />
soá 289 beänh caàu thaän nguyeân phaùt ñöôïc sinh thieát thaän. Nghieân cöùu thieát keá moâ taû, hoài cöùu 29 ca FSGS,<br />
cuøng vôùi keát quaû ñieàu trò sau theo doõi trung bình 50 thaùng cuûa 18/29 ca FSGS. Bieåu hieän laâm saøng chuû<br />
yeáu cuûa FSGS 85,7% (26/29) laø hoäi chöùng thaän hö, 75,9 % coù taêng huyeát aùp vaø 1/3 coù keøm tieåu maùu. Hai<br />
möôi saùu bn ñöôïc duøng prednisone taán coâng 1mg/Kg/ngaøy trong 8 tuaàn:11,53% ñaùp öùng hoaøn toaøn,<br />
19,23% ñaùp öùng khoâng hoaøn toaøn vaø 69,23% khoâng ñaùp öùng. Vieäc duøng phoái hôïp thuoác öùc cheá mieãn dòch<br />
khaùc giuùp coù theâm 7 bn ñaùp öùng hoaøn toaøn (3 do cyclophosphamide, 3 do azathioprine vaø 1 do<br />
cyclosporine A), coøn laïi 4 bn vaãn tieåu ñaïm keùo daøi. Nghieân cöùu naøy cho thaáy vieäc duøng corticosteroid vaø<br />
caùc thuoác öùc cheá mieãn dòch khaùc ñaõ giuùp giaûm hoaøn toaøn hoaëc moät phaàn tieåu ñaïm trong 76,49% bn,<br />
nhöng 27,8% bn suy giaûm chöùc naêng thaän. Neân sinh thieát thaän sôùm sau 8 tuaàn taán coâng prednisone ñeå<br />
chaån ñoaùn sôùm FSGS<br />
Töø khoùa: Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng (Focal Segmental GlomeruloSclerosis: FSGS).<br />
<br />
SUMMARY<br />
FOCAL AND SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS: DIAGNOSIS AND TREATMENT<br />
Tran Thi Bich Huong * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 58 – 66<br />
<br />
From 2000 to 2004, twenty nine over 289 primary glomerulonephritis (10%) were diagnosed focal<br />
segmental glomerulosclerosis (FSGS). We established a descriptive, and retrospective study in 29 cases<br />
FSGS at time of biospy, and then the treatment evaluation in 18 cases after the mean follow up time 50<br />
months. The most common clinical presentation of FSGS (85.7%, 26/29) was nephrotic syndrome, in<br />
which 75.9% had hypertension, one third hematuria. High dose prednisone 1mg/Kg/day had been used in<br />
26 patients for 8 weeks:11.53% obtained complete remission, 19.23% partial remission, and 69.23% no<br />
response to steroid. The prednisone was tapered and combined with other immunosuppressive agents<br />
which offered 7 more patients complete remisssion (3 using cyclophosphamide, 3 azathioprine and 1<br />
cyclosporine A). Proteinuria >2.5g/day still persisted in 4 patients. This study showed that FSGS may<br />
obtain a complete and partial remission in 76.49% patients under the corticosteroid and<br />
immunosuppressive therapy. Unfortunately, 27.8% patients worsened kidney function. Renal biopsy was<br />
recommended in all adult steroid resistant patients.<br />
MÔÛ ÑAÀU<br />
Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng (Focal<br />
Segmental GlomeruloSclerosis: FSGS) laø moät beänh lyù<br />
caàu thaän coù bieåu hieän laâm saøng tieåu ñaïm, thöôøng ôû<br />
giôùi haïn hoäi chöùng thaän hö vôùi toån thöông caàu thaän<br />
ñaëc tröng xô hoùa chæ ôû moät vuøng caàu thaän vaø toån<br />
* Boä moân Noäi, Ñaïi hoïc Y döôïc TP Hoà Chí Minh<br />
<br />
58<br />
<br />
thöông naøy chæ coù treân moät vaøi caàu thaän trong khi<br />
nhöõng caàu thaän coøn laïi hoaøn toaøn bình thöôøng döôùi<br />
kính hieån vi quang hoïc. Tuy nhieân, döôùi kính hieån vi<br />
ñieän töû caùc caàu thaän ñeàu coù toån thöông caùc chaân giaû<br />
dính laïi vôùi nhau. Beänh coù tieân löôïng xaáu vì 60% dieãn<br />
tieán ñeán suy thaän maïn giai ñoaïn cuoái trong chæ sau 68 naêm(6,12).<br />
<br />
Nghieân cöùu Y hoïc<br />
<br />
Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005<br />
<br />
Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng (FSGS) coù<br />
theå nguyeân phaùt hoaëc thöù phaùt sau nhieãm virus (nhö<br />
HIV,Parvovirus), sau duøng thuoác (heroin, interferonα, lithium, pamidronate), hoaëc xô chai xaûy ra thöù<br />
phaùt do ñaùp öùng thay ñoåi caáu truùc vaø chöùc naêng cuûa<br />
caùc nephron coøn laïi khi soá löôïng nephron bò giaûm (do<br />
caét boû thaän, moät thaän baåm sinh, thieåu saûn thaän, beänh<br />
nephron ít phì ñaïi (oligomeganephronia), beänh thaän<br />
do traøo ngöôïc...), hoaëc sau quaù trình beänh lyù nhö taêng<br />
huyeát aùp, beùo phì, beänh hoàng caàu lieàm...Xô chai caàu<br />
thaän coù tính gia ñình (familial FSGS) ñöôïc xem nhö<br />
moät nhoùm nguyeân nhaân khaùc, khi nhieàu thaønh vieân<br />
trong gia ñìnb coù cuøng loaïi toån thöông(1).<br />
Cho ñeán nay, caùc baùo caùo trong nöôùc veà beänh caàu<br />
thaän vaø ñieàu trò beänh caàu thaän döïa theo sang thöông<br />
beänh hoïc vaãn coøn raát giôùi haïn. Trong thôøi gian töø<br />
thaùng 1 naêm 2000 ñeán thaùng 11 naêm 2004, chuùng<br />
toâi ñaõ sinh thieát thaän ñöôïc 316 tröôøng hôïp beänh caàu<br />
thaän nguyeân phaùt vaø thöù phaùt taïi beänh vieän Chôï Raãy.<br />
Trong ñoù, chuùng toâi ghi nhaän coù 29 (10%) bn FSGS<br />
treân 289 bn beänh caàu thaän nguyeân phaùt. Muïc tieâu<br />
nghieân cöùu cuûa chuùng toâi laø (1) Moâ taû ñaëc ñieåm laâm<br />
saøng vaø caän laâm saøng cuûa 29 bn FSGS (2) Trình baøy<br />
ñieàu trò vaø keát quaû ñaùp öùng vôùi ñieàu trò cuûa 18/29 bn<br />
FSGS qua theo doõi trong cuøng thôøi gian.<br />
PHÖÔNG PHAÙP VAØ ÑOÁI TÖÔÏNG NGHIEÂN CÖÙU<br />
Ñoái töôïng vaø phöông phaùp<br />
Nghieân cöùu chuùng toâi theo kieåu moâ taû, hoài cöùu,<br />
baùo caùo haøng loaït ca vôùi 29 tröôøng hôïp FSGS, trong<br />
ñoù 18 ca ñöôïc chuùng toâi ñieàu trò vaø theo doõi trong thôøi<br />
gian trung bình 50 thaùng keå töø naêm 2000 ñeán naêm<br />
2004 taïi phoøng khaùm beänh vieän Chôï Raãy vaø beänh<br />
vieän Ñaïi Hoïc Y Döôïc Tp Hoà Chí Minh vaø theo doõi ít<br />
nhaát 3 thaùng.<br />
Tieâu chuaån chaån ñoaùn FSGS: (1) Sang thöông<br />
chæ coù treân moät soá caàu thaän cuûa maãu sinh thieát,<br />
nhöõng caàu thaän coøn laïi bình thöôøng; (2) Treân nhöõng<br />
caàu thaän bò toån thöông, chæ ghi nhaän moät vuøng mao<br />
maïch caàu thaän bò xô hoaù, loøng maïch bò bít taéc, keøm<br />
theo hoaëc khoâng keøm theo hieän töôïng dính cuûa mao<br />
maïch vaøo bao Bownman; (3) Khoâng tìm thaáy nhöõng<br />
nguyeân nhaân gaây FSGS thöù phaùt nhö nhöõng bn coù<br />
<br />
moät thaän, duøng thuoác gaây ghieàn ñöôøng tónh maïch,<br />
duøng heroin, bn coù beänh heä thoáng(11,15).<br />
Taát caû caùc keát quaû sinh thieát thaän ñeàu do BS<br />
Beänh hoïc coù kinh nghieäm ñoïc (BS Nguyeãn Taán Söû,<br />
beänh vieän Nhaân Daân Gia Ñònh). Maãu thaän sau khi laáy<br />
baèng kyõ thuaät sinh thieát thaän muø hoaëc döôùi höôùng<br />
daãn cuûa sieâu aâm, ñöôïc coá ñònh baèng Bouin vaø ñöôïc<br />
ñoïc döôùi kính hieån vi quang hoïc qua 3 kyõ thuaät<br />
nhuoäm: Hematoxyline vaø Eosine, periodic acid-Schiff<br />
vaø Red Syrius hoaëc Trichrome.<br />
Caùc bn FSGS coù bieåu hieän hoäi chöùng thaän hö<br />
ñöôïc ñieàu trò öùc cheá mieãn dòch baèng prednisone,<br />
cyclophosphamide, azathiprione vaø cyclosprorine A<br />
thay ñoåi tuøy ñaùp öùng laâm saøng qua theo doõi ñaïm nieäu<br />
24giôø, creatinine huyeát thanh moãi 2-4 tuaàn, vaø caùc<br />
xeùt nghieäm lieân quan ñeán caùc taùc duïng phuï cuûa thuoác<br />
öùc cheá mieãn dòch ñöôïc duøng nhö coâng thöùc maùu<br />
(neáu duøng thuoác nhoùm ñoäc teá baøo), noàng ñoä<br />
Cyclosporine 12h sau lieàu thuoác sau cuøng trong ngaøy<br />
(neáu duøng nhoùm cyclosporine A)... Beân caïnh thuoác<br />
öùc cheá mieãn dòch, taát caû caùc bn ñeàu ñöôïc duøng thuoác<br />
öùc cheá men chuyeån keøm (quinapril, tanatril, enalapril,<br />
lisinopril, captopril...) hoaëc khoâng keøm thuoác öùc cheá<br />
thuï theå angiotensin 2 (Temisartan)<br />
Caùc ñònh nghóa duøng trong nghieân cöùu<br />
Tieåu ñaïm khi ñaïm nieäu treân 150mg/24giôø; Tieåu<br />
ñaïm giôùi haïn hoäi chöùng thaän hö (nephrotic<br />
proteinuria) khi ñaïm nieäu 24giôø >3,5g/24giôø; Tieåu<br />
ñaïm khoâng trong giôùi haïn hoäi chöùng thaän hö<br />
(nonnephrotic proteinuria) khi ñaïm nieäu töø<br />
1,3 mg%.<br />
<br />
59<br />
<br />
Qua theo doõi ñaùp öùng vôùi ñieàu trò, bn ñöôïc ñaùnh<br />
giaù laø ñaùp öùng toát vôùi ñieàu trò (complete remission)<br />
khi ñaïm nieäu 24giôø aâm tính hoaëc ñaïm nieäu<br />
24h
Thêm vào BST
Báo xấu
Download
Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ
