zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Báo cáo 2 trường hợp viêm mạch máu kèm suy thận tiến triển nhanh do viêm đa mạch u hạt và bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:9

Báo xấu

19
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Viêm mạch máu nhỏ là nhóm bệnh hiếm gặp tại Châu Á, trong đó có viêm mạch máu liên quan đến kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) và bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Báo cáo 2 trường hợp viêm mạch máu kèm suy thận tiến triển nhanh do viêm đa mạch u hạt và bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 BÁO CÁO 2 TRƯỜNG HỢP VIÊM MẠCH MÁU KÈM SUY THẬN TIẾN TRIỂN NHANH DO VIÊM ĐA MẠCH U HẠT VÀ BỆNH KHÁNG THỂ KHÁNG MÀNG ĐÁY CẦU THẬN Nguyễn Sơn Lâm1, Trần Thị Bích Hương1,2 TÓM TẮT Viêm mạch máu nhỏ là nhóm bệnh hiếm gặp tại ch}u Á, trong đó có viêm mạch m{u liên quan đến kháng thể kh{ng b|o tương bạch cầu đa nh}n trung tính (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) và bệnh kháng thể kh{ng m|ng đ{y cầu thận. Chúng tôi b{o c{o 2 trường hợp viêm mạch máu nhỏ kèm suy thận tiến triển nhanh. Bệnh nhân 1 (BN) nữ 62 tuổi, đã được chẩn đo{n bệnh viêm đa mạch u hạt (Granulomatosis with polyangiitis (GPA), Wegener’s granulomatosis) tại Hoa Kỳ, nhập viện vì cơn bùng ph{t của GPA với ho ra máu, suy hô hấp không đ{p ứng với nhiều đợt kháng sinh và suy thận tiến triển nhanh. BN đ{p ứng hồi phục hoàn toàn với điều trị ức chế miễn dịch và thay huyết tương. BN thứ 2, nam 29 tuổi, hội chứng thận hư nguyên ph{t kèm tiểu máu, suy thận tiến triển nhanh v| tăng huyết áp. Sinh thiết thận chẩn đo{n bệnh kháng thể kháng màng đ{y cầu thận với miễn dịch huỳnh quang điển hình dương tính dạng đường nét với IgG. BN không đ{p ứng với điều trị ức chế miễn dịch và thay huyết tương, v| diễn tiến đến suy thận mạn giai đoạn cuối. Từ khóa: viêm mạch m{u, viêm đa mạch u hạt, bệnh kháng thể kh{ng m|ng đ{y cầu thận, kháng thể kháng b|o tương của bạch cầu đa nh}n trung tính (ANCA), suy thận tiến triển nhanh ABSTRACT 2 CASE REPORTS OF VASCULITIS ASSOCIATED WITH RAPID PROGRESSIVE RENAL FAILURE DUE TO GRANULOMATOSIS WITH POLYANGIITIS AND ANTIGLOMERULAR BASEMENT MEMBRANE ANTIBODY DISEASE Nguyen Son Lam, Tran Thi Bich Huong * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol. 25 - No 2- 2021: 71 - 79 Small vessel vasculitis rarely occured in Asia, including vasculitis associated with ANCA and antiglomerular basement membrane (Anti-GBM) disease. We reported 2 cases: a 62-year-old female with granulomatosis with polyangiitis (GPA, Wegener’s granulomatosis) diagnosed in United States, hospitalized for an exacerbation with hemoptysis, respiratory failure without response to antibiotics and rapidly progressive renal failure. Patient completely responsed to immunospression and plasma exchange. The second patient was a 29- year-old male presented with nephotic syndrome associated with hematuria, rapidly progressive renal failure and hypertension. Histological result revealed of a glomerulonepritis secondary to antiglomerular basement membrane antibody with typical linear staining of IgG on immunofluorescene. He didn’t response to immunosupression and plasma exchange, and progressed to end stage kidney failure. Key words: vasculitis, granulomatosis with polyangiitis, antiglomerular basement membrane antibody (Anti-GBM) disease, anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), rapid progressive renal failure ĐẶT VẤN ĐỀ mạch máu dẫn đến dày thành mạch máu, hẹp Viêm mạch máu (vasculitis) là tập hợp 1 lòng mạch và có thể gây thiếu máu cục bộ ở cơ nhóm bệnh lý gây ra do tổn thương viêm tại các quan do mạch máu cung cấp. Phản ứng viêm nếu kèm hoại tử sẽ gây phá hủy thành mạch. Phân môn Thận, Bộ Môn Nội, Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh 1 2Khoa Thận, Bệnh viện Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: BS. Nguyễn Sơn L}m ĐT: 0986.300.686 Email: sonlam3006@gmail.com Chuyên Đề Nội Khoa - Lão Khoa 71
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 Nghiên cứu Y học Biểu hiện l}m s|ng thay đổi tùy theo bản chất 19/11/2013(2). Bệnh nhân (BN) ký cam kết tham của tổn thương viêm mạch m{u, kích thước gia nghiên cứu và cho phép sử dụng các số liệu mạch máu (lớn, trung bình, nhỏ), loại mạch máu, để công bố. cơ quan mạch máu cung cấp máu. Theo phân BÁO CÁO TRƢƠNG HỢP loại v| định danh của Hội nghị về danh pháp Trƣờng hợp 1: Bệnh viêm đa mạch u hạt viêm mạch máu tại Chapel Hill năm 2012 (The Bệnh nhân (BN) nữ 66 tuổi, nhập khoa Thận 2012 Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides, CHCC 2012), bệnh viện (BV) Chợ Rẫy ngày 17/04/2015 vì khó viêm mạch máu ở mạch máu nhỏ (bao gồm mao thở, ho ra máu. BN không hút thuốc lá, bệnh nền mạch, tiểu tĩnh mạch, tiểu động mạch v| động bao gồm: viêm đa mạch u hạt (GPA) 6 năm (dựa vào sinh thiết phế quản qua nội soi) tại Hoa Kỳ, mạch nhỏ) được phân thành 2 nhóm: (1) Viêm mạch máu liên quan ANCA (ANCA-associated duy trì với methotrexate, đ{i th{o đường type 2 vasculitis, AAV) là nhóm bệnh liên quan đến 4 năm, bệnh thận mạn giai đoạn 3 (creatinine kháng thể kh{ng b|o tương bạch cầu đa nh}n huyết thanh (HT) nền 1,3 mg/dL) 1 năm, sinh thiết thận không tổn thương hoạt động của trung tính và (2) Bệnh kháng thể kháng màng đ{y cầu thận (Antiglomerular basement GPA, đ{i th{o đường, bệnh mạch v|nh đã đặt 1 stent. Chẩn đo{n bệnh GPA tại Hoa Kỳ từ 6 năm membrane disease, Anti-GBM). AAV còn được dựa v|o đợt bùng phát với xuất huyết phế nang gọi là bệnh nghèo miễn dịch (pauciimmune disease) do không tìm thấy hoặc có ít lắng đọng v| được sinh thiết phế quản. Đợt bùng phát ổn phức hợp miễn dịch trên mô cơ quan. AAV bao định sau thay huyết tương, truyền cyclophosphamide (CYC). Cách nhập viện (NV) gồm 3 nhóm bệnh lý: 5 năm, BN được dùng methylprednisolone (1) Viêm đa mạch u hạt (granulomatosis 1g/ngày x 3 ngày, thay huyết tương, v| truyền with polyangiitis, GPA), tên cũ l| bệnh CYC trong đợt bùng phát thứ 2 và sau đó bệnh Wegener’s Granulomatosis, ổn định, BN được duy trì methotrexate cho đến (2) Viêm đa mạch vi thể (microscopic trước khi về Việt Nam. polyangiitis, MPA); (3) Viêm đa mạch kèm u hạt ưa eosin (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis), tên cũ l| hội chứng Churg-Strauss. Cho đến nay, chúng tôi chưa tìm được báo cáo nào về bệnh GPA và anti-GBM ở người trưởng thành với biểu hiện suy thận tiến triển nhanh tại Việt Nam. Tuy có báo cáo ca về viêm đa mạch u hạt ưa eosin (hội chứng Churg- Strauss) ở trẻ em(1). Chúng tôi trình b|y 2 trường hợp (TH) viêm mạch máu có kèm suy thận tiến triển nhanh là Hình 1: CT Scan Ngực 1 th{ng trước NV: Hình ảnh viêm đa mạch u hạt và bệnh kháng thể kháng kính mờ ở nhu mô 2 phổi m|ng đ{y cầu thận kèm tổng quan. Hai TH này Tại Việt Nam, cách NV 2 tháng, BN ho nằm trong nghiên cứu hàng loạt ca về suy thận khan, khó thở tăng dần, xét nghiệm BK đ|m 3 tiến triển nhanh (STTTN) được Sở Khoa học lần âm tính, hemoglobin (Hb) 79,2 g/L, CT Công Nghệ TP. HCM tài trợ và nghiên cứu được scan ngực ghi nhận hình ảnh xơ kính mờ thùy thông qua Hội đồng Đạo đức bệnh viện Chợ dưới 2 bên (Hình 1). BN được chẩn đo{n viêm Rẫy số 12812013/BVCR-HĐĐĐ, ng|y phổi, điều trị gồm kh{ng sinh v| ngưng 72 Chuyên Đề Nội Khoa – Lão Khoa
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 methotrexate, lâm sàng cải thiện ít. BN đến nền GPA. X-quang phổi: tổn thương mô kẽ 2 khám nhiều BV, được chẩn đo{n viêm phổi và phổi (Hình 2). Creatinine HT 2,14 mg/dL. BN được tiếp tục kháng sinh. được điều trị kháng sinh 3 ngày không cải thiện nên chuyển BV Chợ Rẫy. Khám lúc NV: BN tỉnh, suy kiệt. Huyết áp 150/80 mmHg, không sốt. Da niêm nhạt, không phù. Xung huyết kết mạc, loét lưỡi 2 bên có sùi trắng. Tim đều, phổi không ran, bụng mềm. Xét nghiệm Blood Urea Nitrogen (BUN) 44 mg/dL, Creatinine HT 2,03 mg/dL. C- reactive protein (CRP) 147 mg/L, Công thức máu Hb 79 g/L, Bạch cầu 15,6 G/L, tiểu cầu 298 G/L, huyết thanh viêm phổi không điển hình, soi cấy đ|m v| BK đ|m 3 lần đều }m tính. Nước tiểu có protein 15 mg/dL, blood 250 tế bào/µL. Protein niệu 24h (-) (thể tích 1,6 lít). Cặn Addis: 183330 Hình 2: X-quang lúc NV: Tổn thương mô kẽ dạng hồng cầu/phút, 20830 bạch cầu/phút. C3, C4 và mạng lưới lan tỏa, chủ yếu 2 đ{y phổi c{c immunoglobulin bình thường, PR3-ANCA Cách NV 1 tuần, BN ho đ|m trắng lẫn máu 608U/mL (bình thường 10000 ng/mL, phết máu Chuyên Đề Nội Khoa - Lão Khoa 73
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 Nghiên cứu Y học ngoại biên không có mảnh vỡ hồng cầu, LDH CYC 50 mg/ngày và methylprednisone 16 608 UI/L, albumin 14 g/L, protid 31 g/L, BUN 51 mg/ngày. Do tiểu tốt, nên BN tự ý ngưng chạy mg/dL, creatinine HT 3,12 mg/dL (creatinine nền TNT. BN tái nhập viện theo hẹn sau 1 th{ng để 1,2 mg/dL). Tổng ph}n tích nước tiểu protein sinh thiết thận. Khám BN còn phù. Creatinine 1000 mg/dL, blood 250 tế bào/µL, bạch cầu 250 tế HT 2,52 mg/dL, protein niệu 24h 18,1g (thể tích bào/µL. Protein niệu 24h 0,36g (thể tích 90ml), 1800 mL). Kết quả sinh thiết thận: Có 13 cầu cặn Addis: 117778 hồng cầu/phút, 180000 bạch thận, không có cầu thận xơ hóa to|n bộ, 7 cầu cầu/phút. X-quang phổi có tràn dịch màng phổi thận vùng xơ hóa từng phần. Có 2 liềm tế bào 2 bên. Siêu âm hai thận kích thước bình thường. lớn, 1 liềm tế bào nhỏ. Tăng sinh to|n bộ số Các kháng thể kháng phospholipid, MPO- lượng tế bào và chất nền các khoảng gian mạch. ANCA, PR3-ANCA, Antinuclear antibodies Khoảng 60% mô kẽ thấm nhập tế bào viêm. (ANA), anti-ds DNA }m tính. Định lượng IgA, Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ): nhuộm mạnh IgM, IgG, IgE, bổ thể C3, C4 bình thường. Viêm dạng viền các quai mao mạch với IgG, Kappa và gan B, C, HIV âm tính, cấy máu không mọc. BN Lambda. Kết luận STT: Viêm cầu thận (VCT) được điều trị kháng sinh, chạy thận nhân tạo tăng sinh nội mô lan tỏa với tổn thương liềm (TNT), truyền huyết tương v| kh{ng đông. Sau 3 23% kèm viêm mô kẽ nặng. MDHQ gợi ý bệnh tuần, BN hết nhiễm trùng, tiểu 2,5 lít/ngày, giảm kháng thể kh{ng m|ng đ{y cầu thận (bệnh Anti- phù, chạy TNT 1-2 lần/tuần. BN xuất viện với GBM) (Hình 3). A B C Hình 3: (A) Cầu thận với liềm tế bào lớn (nhuộm bạc), (B) tăng sinh nội mô lan tỏa kèm liềm tế bào (nhuộm Trichrome) và (C) lắng đọng IgG dạng đường (linear) quai mao mạch cầu thận (MDHQ) BN NV lần 3 sau khi có kết quả sinh thiết 50mg/ngày và chạy TNT tại địa phương. Trong thận với phù nhiều, tăng 10 kg, huyết áp 150/80 vòng 3 tháng sau, BN tái NV 3 lần vì viêm phổi, mmHg. Creatinine HT tăng từ 2,9 mg/dL lên 3,2 quai bị, nhiễm trùng tiêu hóa nên được giảm và mg/dL sau 1 tuần, Hb 98 g/L. BN được dùng ngưng ho|n to|n thuốc ức chế miễn dịch methylprednisone 40 mg/ng|y x 3 ng|y, sau đó (UCMD). BN được chẩn đo{n thất bại điều trị chuyển uống 16mg/ngày kèm truyền CYC 0,9 g UCMD và chuyển sang chạy TNT định kỳ. (0,5 g/m2 da) và thay huyết tương. Trong 2 lần BÀN LUẬN thay huyết tương đầu tiên, sử dụng 5 lít huyết Bàn về hộichứng phổi thận(Pulmonary Renal Syndrome) tương (tỷ lệ 1:1,5), kết hợp chạy TNT. BN xuất Hội chứng phổi thận (HCPT) là hội chứng hiện tăng huyết áp cấp cứu có biến chứng động đặc trưng bởi xuất huyết phế nang lan tỏa kinh (CT sọ bình thường) và phù phổi cấp. BN (Diffuse alveolar heamorrhage, DAH) kết hợp tiếp tục thay huyết tương c{ch ng|y với thể tích với VCT tiến triển nhanh. Nguyên nh}n thường 3,2 lít huyết tương (tỷ lệ 1:1,2) kèm chạy TNT và gặp là AAV (56 - 77,5%), bệnh anti-GBM (12,5 - hạ áp, kết hợp kh{ng sinh điều trị viêm phổi. 17,5%), các nguyên nhân miễn dịch khác (10%) Sau NV 3 tuần, BN được mổ tạo AVF và xuất (Bảng 2)(3). viện với methylprednisone 16mg kèm CYC 74 Chuyên Đề Nội Khoa – Lão Khoa
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 Bảng 2: Nguyên nhân hội chứng phổi thận Không liên quan miễn dịch Phù phổi cấp Các nguyên nhân miễn dịch Tổn thương thận cấp kèm quá tải dịch Bệnh liên quan kháng thể kháng màng đáy Tăng ure huyết Bệnh Goodpasrture (20-40%) Suy tim nặng kèm tổn thương thận cấp Bệnh liên quan viêm mạch máu hệ thống Tăng huyết áp ác tính U hạt Wegener (thường gặp) Nhiễm trùng Viêm đa mạch vi thể (Microscopic polyangiitis) Viêm phổi nặng do vi khuẩn kèm suy thận Hội chứng Churg-Strauss Nhiễm Hanta virus, Leptospira, tụ cầu, sốt rét Lupus, viêm da cơ, xơ cứ hệ thống… Nhiễm trùng cơ hội ở BN suy giảm miễn dịch Viêm mạch máu dạng thấp (Rheumatoid vasculitis) Các nguyên nhân khác Viêm mạch máu IgA ARDS kèm suy thận ở BN suy đa tạng Ban xuất huyết Henoch-Schönlein Ngộ độc paraquat, cocain, dung môi Bệnh Behçet Huyết khối TM thận/TM chủ dưới và thuyên tắc phổi Tăng cryoglobulin máu hỗn hợp vô căn Chấn thương áp lực Thuốc: penicillamine, hydralazine, propylthiouracil Thuyên tắc (mỡ, cholestrol, huyết khối) Bệnh ác tính (tại phổi hoặc di căn) Biểu hiện lâm sàng fibrin và huyết khối vi mạch thận(6). Ho ra máu là biểu hiện l}m s|ng thường Bàn về bệnh viêm đa mạch u hạt gặp nhất của DAH, tuy 30-35% BN không có Theo CHCC 2012, viêm đa mạch u hạt ho ra máu. X-quang phổi ghi nhận tổn thương (Granulomatosis with PolyAngiitis, GPA) thâm nhiễm phổi lan rất nhanh, lan tỏa và được định nghĩa l| phản ứng viêm tạo u kèm thoái lui sau khi hết xuất huyết 3-4 ngày và có hoại tử xảy ra tại các mạch máu nhỏ và trung thể bình thường trong 13-22% TH(4,5). CT scan bình ở đường hô hấp trên v| dưới, kèm hoặc ngực phát hiện DAH tốt hơn X-quang phổi với không kèm viêm cầu thận hoại tử. Nguyên tổn thương dạng kính mờ khu trú hoặc đông nhân không rõ. Tần suất thay đổi tùy vùng địa đặc lan tỏa kèm khí ảnh nội phế quản(6). Nội lý và chủng tộc. Trong 2 đo|n hệ tại Ý với số soi phế quản ghi nhận m{u đỏ tươi trong lượng lớn BN, GPA chủ yếu xảy ra ở người da đường thở trong giai đoạn chảy máu cấp tính, trắng (90%), trong khi người da đen, ch}u [ kèm theo tình trạng tăng xuất huyết trở lại sau chỉ chiếm 1-8%(7). Theo Fujimoto, suất mới mắc khi rửa phế quản(5). Ngoài phổi, thận có thể bị GPA tại Nhật khoảng 2,1/1 triệu dân, rất thấp tổn thương biểu hiện bằng tiểu máu vi thể so với 14,3/1 triệu dân ở Anh(8). Theo Liu X, (97%) có thể kèm trụ hồng cầu, protein niệu mắc toàn bộ GPA tại Trung Quốc là (79%) nhiều mức độ, có thể nặng như hội 1,94/100.000 dân(9). Nam dễ mắc bệnh nặng chứng thận hư v| suy thận (70%) với STTTN(5). hơn nữ, khoảng 50% BN ở tuổi 50. Ngoài phổi và thận, các tổn thương cơ quan Theo kinh điển, GPA được chẩn đo{n dựa khác biểu hiện không đặc hiệu: viêm khớp, sốt, vào 3 tiêu chuẩn: mệt mỏi, viêm củng mạc, đau cơ(5). (1) Viêm mạch máu kèm theo hoại tử; Đặc điểm mô học (2) Viêm u hạt của đường hô hấp dưới; Là tiêu chuẩn v|ng để chẩn đo{n hội chứng (3) Viêm cầu thận với độ nhạy 88% và độ đặc phổi thận. Nếu BN nặng, có thể sinh thiết các mô hiệu 92%(10). khác (da, xoang, thần kinh) dựa v|o định hướng Việc phối hợp thêm xét nghiệm tìm ANCA AAV của ANCA(5). Tổn thương tại phổi là viêm l|m tăng hiệu quả chẩn đo{n GPA. Dựa vào mạch máu nhỏ (tiểu động mạch, tiểu tĩnh mạch đồng thuận Quốc tế, năm 1999, bổ sung năm và mao mạch phế nang). Tổn thương điển hình 2003, ANCA được tầm soát bằng kỹ thuật tại thận là VCT tăng sinh, tạo liềm kèm hoại tử miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (IIF) và cho 2 Chuyên Đề Nội Khoa - Lão Khoa 75
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 Nghiên cứu Y học loại kết quả c-ANCA hoặc p-ANCA. Ngoài ra, tử vong là 5,1, và nếu lệ thuộc thận nhân tạo thì kỹ thuật ELISA giúp khẳng định kết quả qua nguy cơ tử vong là 8,1(10). phát hiện tự kháng nguyên proteinase-3 (PR3- ANCA) trong c-ANCA, và myeloperoxidase (MPO-ANCA) trong p-ANCA(11). Tại bệnh viện Chợ Rẫy, chúng tôi chỉ có 1 kỹ thuật ELISA cho ANCA v| chưa có kỹ thuật MDHQ trên neutrophil người. PR3-ANCA hiệu gi{ tăng gấp 70 lần so với nền ở BN đã giúp chúng tôi x{c định cơn bùng ph{t của GPA. Tuy nhiên, các tác giả Châu Á ghi nhận những khác biệt của GPA với kinh điển. Khoảng 80-90% BN GPA ở người Bắc Âu, Bắc Mỹ và Úc sẽ có PR3-ANCA dương tính, trong khi 60% Hình 4: U hạt kèm viêm đa mạch. Một động mạch gian tiểu thùy có viêm mạch hoại tử với lắng đọng GPA tại Nam Âu, Nam Mỹ và Châu Á có MPO- fibrin ở lớp áo trong và viêm xuyên thành mạch kèm ANCA dương tính(12). Có sự tương quan giữa lâm sàng và ANCA: viêm mạch PR3-ANCA thâm nhiễm neutrophil và lymphocyte(10) thường có biểu hiện đường hô hấp trên, trong Trước khi có thuốc ức chế miễn dịch, hầu hết khi viêm mạch với MPO-ANCA thường có biểu BN tử vong trong 2 năm sau chẩn đo{n. CYC cải hiện tại thận. Tổn thương bệnh học đặc trưng thiện đ{ng kể tiên lượng với tỷ lệ hồi phục lên của GPA là những u hạt lớn, kèm hoặc không tới 90%, cải thiện sống còn với 87% BN sống kèm với viêm mạch máu. BN của chúng tôi là được 8 năm v| 64% sống đến 10 năm(10). Hồi người Việt Nam sống tại Mỹ trên 10 năm v| phục có thể đạt được 85-90% BN GPA nếu kết hình thái lâm sàng GPA của BN tương tự như hợp CYC (1,5 đến 2 mg/kg/ngày) và steroid, tuy kinh điển của BN Âu Mỹ, với PR3-ANCA nhiên, vẫn còn bàn cãi về liều tối ưu, thời gian dương tính v| biểu hiện chủ yếu tại phổi. điều trị, đường dùng v| điều trị phối hợp với CYC(10). Ph{c đồ chuẩn điều trị GPA nặng kèm Theo y văn, tổn thương thận gặp trong 70% BN GPA(13) và tổn thương thận đặc trưng bằng VCT tiến triển nhanh bao gồm methylprednisolone liều tải tĩnh mạch (7 mg/kg, tiểu máu vi thể, trụ hồng cầu, tiểu protein dưới đến liều tối đa 500 đến 1000 mg/ngày) trong 3 ngưỡng thận hư. Bệnh có thể nặng nếu có ng|y, sau đó prednisone uống 1mg/kg/ngày (tối STTTN, với độ lọc cầu thận (GFR) giảm hơn 50% đa 60 đến 80 mg/ng|y) trong th{ng đầu tiên, sau trong v|i ng|y đến 3 tháng, và viêm cầu thận đó giảm liều dần, kèm truyền CYC hoặc uống liềm với tổn thương liềm trên 50% liềm cầu thận. Khoảng 60% BN suy thận nặng cần chạy thận CYC trong 6 tháng(10). Với điều trị CYC kéo dài 2 năm, 1 nghiên cứu trên 50 BN GPA đạt được hồi nhân tạo(13). Các loại tổn thương thận gặp trong phục 89% sau 6 tháng ở nhóm truyền tĩnh mạch, GPA rất đa dạng bao gồm viêm mạch hoại tử (necrotizing vasculitis), VCT liềm (tăng sinh tế 78% ở nhóm uống. Nghiên cứu RITUXIVAS, trên 44 BN với 2/3 BN dùng 4 liều rituximab và bào ngoài mạch), thâm nhiễm quanh cầu thận chỉ 2 liều CYC truyền tĩnh mạch và 1 liều (đôi khi giống u hạt), thâm nhiễm mô kẽ, viêm solumedrol, còn 1/3 BN dùng 6 đến 10 đợt động mạch hoại tử(13). Sự hiện diện tổn thương truyền CYC, cả 2 nh{nh đều dùng steroid cách thận và mức độ nặng của tổn thương thận giúp ngày giảm liều. Nghiên cứu cho thấy hiệu quả tiên đo{n sống còn của BN và của thận. Theo đó, BN GPA có tổn thương thận sẽ tăng nguy cơ tử của rituximab và steroid không khác với CYC và steroid khi có số BN hồi phục, thời gian hồi phục vong (HR 4,45), nếu có kèm suy thận thì nguy cơ 76 Chuyên Đề Nội Khoa – Lão Khoa
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 và tác dụng phụ tương tự nhau(14). Theo KDIGO biểu hiện lâm sàng của VCT tiến triển nhanh, 40- 2012, CYC và corticosteroid giữ vai trò quan 60% có kèm xuất huyết phổi và hiếm khi biểu trọng trong điều trị tấn công bệnh lý nghèo miễn hiện chỉ ở phổi. Bệnh hiếm gặp với xuất mới mắc dịch (pauciimmune disease) (1A). Rituximab 0,5-1,8 BN/1 triệu d}n/năm ở người Âu Mỹ(17), được thay cho CYC nếu không dùng được CYC. châu Á(18) và hiếm gặp ở người Châu Phi. Bệnh Thay huyết tương được chỉ định cho BN có gặp trong 1-5% các bệnh lý VCT và là nguyên STTTN (1C), xuất huyết phổi lan tỏa (2C), hoặc nhân của 10-20% các VCT tiến triển nhanh(17). bệnh phổi kết hợp anti-GBM. Thời gian duy trì ít Bệnh đ{p ứng kém với UCMD, kể cả thay huyết nhất 18 tháng (2D) và không duy trì nếu BN tương. Sau 1 năm, chỉ có 15-25% thận còn sống, chạy TNT định kỳ và không có biểu hiện ngoài và chỉ 70-75% BN còn sống. Tại Việt Nam, chúng thận. Thuốc dùng trong giai đoạn duy trì bao tôi chưa tìm được báo cáo về bệnh lý này ở gồm azathioprine 1-2 mg/kg/ngày (1B), người trưởng thành. methotrexate khởi đầu 0,3 mg/kg/tuần (tối đa 25 Năm 1919, Ernest Goodpasture, BS giải phẫu mg/tuần) duy trì ở BN không dung nạp với bệnh của Mỹ, lần đầu tiên mô tả bệnh cảnh 1 BN azathioprine v| MMF nhưng không dùng nếu tử vong với VCT và xuất huyết phổi v| nghĩ do GFR
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 Nghiên cứu Y học chúng tôi chủ yếu tổn thương tại thận. Tổn gây bệnh), kèm theo dùng CYC và steroid thương phổi liên quan với nhiễm trùng, đ{p ứng (nhằm ức chế sản xuất thêm tự kháng thể v| để với kháng sinh. cải thiện tình trạng viêm cơ quan). Theo Hội lọc Theo y văn, khoảng 95% BN bệnh anti-GBM huyết tương Mỹ (The American Society of có tổn thương liềm, trong đó 80% BN có ≥50% Apharesis) xếp bệnh Anti-GBM có chỉ định tuyệt liềm nên còn được gọi là VCT liềm. Tỷ lệ cầu đối của thay huyết tương (nhóm 1) và loại ưu thận có liềm tương quan mạnh với mức độ suy tiên h|ng đầu. Ngo|i ra, phương ph{p kh{c để thận trên lâm sàng(16). Điển hình là các liềm có lấy bỏ kháng thể anti-GBM là hấp phụ miễn dịch chung 1 dạng tuổi biểu hiện, khác với AAV là (Immunoadsorption), lấy bỏ một lượng lớn phối hợp của nhiều loại liềm như liềm tế bào, kháng thể trong huyết tương m| không cần liềm tế b|o xơ v| liềm xơ. Liềm thường kèm theo dùng dịch thay thế(19). Cho đến nay, hầu hết vùng hoại tử dạng fibrin (fibrinoid necrosis). nghiên cứu về bệnh anti-GBM đều dùng CYC Những cầu thận không có liềm, cũng có những đường uống. Việc truyền glucocorticoid liều cao thay đổi dạng fibrin từng vùng. BN của chúng không cần thiết trong điều trị bệnh anti-GBM(16). tôi với 23% cầu thận liềm nên chưa đủ tiêu Bệnh có tỷ lệ sống sót của thận thấp, nguy chuẩn chẩn đo{n VCT liềm. Chúng tôi nghĩ do cơ tử vong của BN cao khi dùng UCMD. số cầu thận sinh thiết được ít, nên chưa phản ảnh Nghiên cứu theo dõi 3,5 năm của Daalen EE bản chất của tổn thương. trên 123 BN anti-GBM, cho thấy những BN có Điều trị chuẩn bệnh anti-GBM bao gồm thay diễn tiến tốt đều có creatinine HT 70,9G/L, Thay huyết tương huyết tương liên tục trong 14 ngày hoặc đến khi kháng fibrinogen >1g/L (có thể dùng kết tủa lạnh để thể anti-GBM hoàn toàn bị ức chế. Theo dõi thường hỗ trợ trong thay huyết tương); Hb >90g/L, duy xuyên nồng độ kháng thể vì có thể tăng trở lại ngay khi trì calcium trong giới hạn bình thường. ngưng thay huyết tương. 2–3 mg/kg/ngày uống từ 2-3 tháng. Nếu BN trên 55 tuổi, Ngưng dùng nếu bạch cầu < 4G/L. Không đủ Cyclophosphamide giảm liều còn 2mg/kg/ngày chứng cứ cho CYC truyền tĩnh mạch. Prednisolone 1mg/kg/ngày (tối đa 60mg/ngày) uống. Chưa có bằng chứng hỗ trợ cho việc dùng Giảm liều mỗi tuần sao cho còn 20mg/ngày vào tuần Corticosteroids methylprednisolone và thuốc có thể làm tăng thứ 6, và giảm dần cho đến ngưng hoàn toàn vào tháng nguy cơ nhiễm trùng. 6-9. Khi dùng steroid liều cao: dự phòng nhiễm trùng miệng do nấm (với nystatin, amphotericin, hoặc fluconazole) và Có thể dùng thuốc đối kháng thụ thể H2 nếu dự phòng loét dạ dày (với ức chế bơm proton). Khi dùng BN không dung nạp với PPI. Cotrimoxazole có steroid liều cao kèm CYC, dự phòng Pneumocystic Điều trị phòng ngừa thể gây giảm bạch cầu, cần theo dõi bạch cầu carini (cotrimoxazole). Cân nhắc dự phòng máu. Có thể phun khí dung pentamidine thay Cytomegalovirus với acyclovir và phòng ngừa tái hoạt thế cho Cotrimoxazol. viêm gan virus B bằng lamivudine khi đã nhiễm (HBcAb dương tính). KẾT LUẬN khoa Thận, khoa Thận nhân tạo, Khoa Sinh Việc tiếp cận chẩn đo{n hội chứng phổi thận, hóa, Huyết học bệnh viện Chợ Rẫy, BS kết hợp với xét nghiệm miễn dịch và sinh thiết Nguyễn Minh Tuấn, BS Lê Thượng Vũ, BS Vũ mô tổn thương giúp chẩn đo{n nhóm bệnh lý lệ Anh, BS Trần Hiệp Đức Thắng đã hỗ trợ viêm mạch m{u để có điều trị thích hợp. chúng tôi trong quá trình chẩn đo{n v| điều trị 2 bệnh nhân nặng này. Lời cảm ơn: Chúng tôi xin chân thành cảm ơn 78 Chuyên Đề Nội Khoa – Lão Khoa
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số 2 * 2021 11. Trần Thị Bích Hương (2018). Kh{ng thể kh{ng b|o tương của TÀI LIỆU THAM KHẢO Neutrophil (antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA) và 1. Phó Hồng Điệp, Hoàng Ngọc Thạch, Francesca Diomedi viêm mạch máu liên quan ANCA. Y học Thành phố Hồ Chí (2017). Hội chứng Churg-Strauss: Thông báo một trường hợp Minh, 22(4):10-18. tổn thương thận ở trẻ 3 tuổi v| đối chiếu y văn. Y học Thành phố 12. Jennette JC, Nachman PH (2017). ANCA Glomerulonephritis Hồ Chí Minh, 21(4):90-95. and Vasculitis. Clin J Am Soc Nephrol, 12(10):1680-1691. 2. Trần thị Bích Hương, Trần Văn Vũ, Nguyễn Ngọc Lan Anh, 13. Sinico RA, Di Toma L & Radice A (2013). Renal involvement in Bùi Thị Ngọc Yến & Nguyễn Minh Tuấn (2016). Nghiên cứu anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody associated vasculitis. hiệu quả, và tính an toàn của pulse methylprednisolone và Autoimmunity Reviews, 12(4):477-482. cyclophosphamide truyền tĩnh mạch ở bệnh nhân suy thận 14. Jones RB, Cohen TJW, Hauser T, Luqmani R, Morgan MD, Peh tiến triển nhanh. Y học Thành phố Hồ Chí Minh, 20(4):179-187. CA, et al (2010). Rituximab versus Cyclophosphamide in 3. Richard GP, Neil AT (2019). Anti–Glomerular Basement ANCA-Associated Renal Vasculitis. New England Journal of Membrane Disease and Goodpasture Disease. In: Medicine, 363(3):211-220. Comprihensive clinical nephrology, 6 ed., pp.281-289. Elsevier. 15. Cattran DC, Feehally J, Cook HT, Liu ZH, Fervenza FC, 4. Bowley NB, Steiner RE, Chin WS (1979). The chest X-ray in Mezzano SA, et al (2012). Kidney disease: improving global antiglomerular basement membrane antibody disease outcomes (KDIGO) glomerulonephritis work group. KDIGO (Goodpasture's syndrome). Clin Radiol, 30(4):419-429. clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney 5. West SC, Arulkumaran N, Ind PW, Pusey CD (2013). International Supplements, 2(2):139-274. Pulmonary-renal syndrome: a life threatening but treatable 16. McAdoo SP, Pusey CD (2017). Anti-Glomerular Basement condition. Postgrad Med J, 89(1051):274-283. Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol, 12(7):1162-1172. 6. Papiris SA, Manali ED, Kalomenidis I, Kapotsis GE, 17. Tang W, McDonald SP, Hawley CM, Badve SV, Boudville NC, Karakatsani A, Roussos C (2007). Bench-to-bedside review: Brown FG, et al (2013). Anti-glomerular basement membrane pulmonary-renal syndromes: an update for the intensivist. Crit antibody disease is an uncommon cause of end-stage renal Care, 11(3):213-223. disease. Kidney Int, 83(3):503-510. 7. Bacon PA (2005). The spectrum of Wegener's granulomatosis 18. Li FK, Tse KC, Lam MF, Yip TP, Lui SL, Chan GS, et al (2004). and disease relapse. New England Journal of Medicine, Incidence and outcome of antiglomerular basement membrane 352(4):330-332. disease in Chinese. Nephrology, 9(2):100-104. 8. Naidu G, Misra DP, Rathi M, Sharma A (2019). Is 19. Prendecki M, Pusey C (2019). Plasma exchange in anti- granulomatosis with polyangiitis in Asia different from the glomerular basement membrane disease. Presse Med, 48(11Pt West? Int J Rheum Dis, 22(S1):90-94. 2):328-337. 9. Liu X, Cui Y, Li Y, Wang C, Zhao H, Han J (2016). Using 20. van Daalen EE, Jennette JC, McAdoo SP, Pusey CD, Alba MA, inpatient data to estimate the prevalence of Wegener's Poulton CJ, et al (2018). Predicting Outcome in Patients with granulomatosis in China. Intractable & Rare Diseases Research, Anti-GBM Glomerulonephritis. CJASN, 13(1):63-72. 5(1):31-35. 10. Appel GB, Radhakrishnan J, D’Agati V (2016). Second glomerular disease. In Karl S, Glenn MC, Philip AM & Ngày nhận bài báo: 13/11/2020 Maarten WT (Eds.), Brenner and Rector's The Kidney, 10 ed., Ngày nhận phản biện nhận xét bài báo: 01/02/2021 2:1091-1159. Elsevier, Philadelphia. Ng|y b|i b{o được đăng: 10/03/20201 Chuyên Đề Nội Khoa - Lão Khoa 79

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.