BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LUPUS TỔN THƯƠNG HỆ THẦN KINH TRUNG ƯƠNG

Chia sẻ: Lê Minh Anh | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:12

Thêm vào BST

Báo xấu

87
lượt xem 7
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bệnh nhân nữ, 32 tuổi, thai lần 2 với phù toàn thân, tăng huyết áp đã được chẩn đoán viêm cầu thận cấp, sanh non tuần thứ 28, hậu sản ngày thứ 22 đột ngột nhức đầu, mờ mắt, co giật. Sau nhập viện huyết áp cao trung bình, tỉnh và hồi phục tốt. Đủ tiêu chuẩn chẩn đoán lupus với co giật, thiếu máu nhẹ, tiểu đạm, tràn dịch màng phổi, màng ngoài tim, kháng thể kháng nhân và LE cell dương tính. Hình ảnh học có tổn thương vỏ dưới vỏ vùng thái dương chẩm hai bên, kèm...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LUPUS TỔN THƯƠNG HỆ THẦN KINH TRUNG ƯƠNG

BAÙO CAÙO TRÖÔØNG HÔÏP LUPUS TOÅN THÖÔNG HEÄ THAÀN KINH TRUNG ÖÔNG Nguyeãn Baù Thaéng1 Toùm taét: Beänh nhaân nöõ, 32 tuoåi, thai laàn 2 vôùi phuø toaøn thaân, taêng huyeát aùp ñaõ ñöôïc chaån ñoaùn vieâm caàu thaän caáp, sanh non tuaàn thöù 28, haäu saûn ngaøy thöù 22 ñoät ngoät nhöùc ñaàu, môø maét, co giaät. Sau nhaäp vieän huyeát aùp cao trung bình, tænh vaø hoài phuïc toát. Ñuû tieâu chuaån chaån ñoaùn lupus vôùi co giaät, thieáu maùu nheï, tieåu ñaïm, traøn dòch maøng phoåi, maøng ngoaøi tim, khaùng theå khaùng nhaân vaø LE cell döông tính. Hình aûnh hoïc coù toån thöông voû döôùi voû vuøng thaùi döông chaåm hai beân, keøm vôùi hình aûnh maïch maùu to nhoû töøng ñoaïn treân coäng höôûng töø, khoâng coù daáu hieäu toån thöông tónh maïch. Chaån ñoaùn ñöôïc nghó ñeán nhieàu nhaát laø lupus ñoû heä thoáng daãn ñeán vieâm caàu thaän vaø toån thöông thaàn kinh tröïc tieáp hoaëc giaùn tieáp thoâng qua beänh naõo do taêng huyeát aùp. Summary: A 32-year-old woman having hypertension and edema during the second pregnancy, with documented glomerulonephritis, was presented at 22th day postpartum with headache, seizure and transient lost of consciousness. The blood pressure was moderately high on admission, and the patient neurological status recovered rapidly. The criteria to diagnosis of systemic lupus erythematosus were fullfilled with seizure, mild anemia and lymphocytopenia, pleural and pericardial effusion, positive antinuclear antibody and LE cell. The cerebral MR imaging showed cortico-subcortical lesions in the bilateral occipito- temporal regions, along with segmentalarterial stenosis on cerebral MRA, without sign of venous system involvement. The most likely diagnosis was systemic lupus erythematosus resulting in glomerulonephritis and cerebral lesion as a direct effect of lupus or indirectly through hypertensive encephalopathy. Beänh aùn: Beänh nhaân Nguyeãn Thò PT, nöõ, 32 tuoåi, nhaäp vieän ngaøy 22/03/2006 vì hoân meâ sau co giaät. Khai thaùc tieàn söû khoâng ghi nhaän tieàn caên taêng huyeát aùp, co giaät; khoâng coù beänh khôùp, khoâng phuø. Ghi nhaän coù hieän töôïng toùc khoâ deã ruïng gaàn ñaây (trong thai kyø naøy). Veà tieàn caên saûn khoa, beänh nhaân ñaõ mang thai 2 laàn; laàn ñaàu song thai, trong thai kyø khoâng ghi nhaän phuø, khoâng taêng huyeát aùp; sanh thöôøng, thieáu thaùng (8 thaùng röôõi), moät con khoâng giöõ ñöôïc, chæ ñöôïc moät con soáng, hieän con 9 tuoåi. 1 BSCKI, boä moân Thaàn Kinh, ÑHYD TPHCM 27
Trong thai kyø laàn hai baét ñaàu xuaát hieän phuø toaøn thaân töø tuaàn 20 (thaùng 1/2006), khaùm taïi beänh vieän Chôï Raãy, ñöôïc chaån ñoaùn vieâm caàu thaän, thieáu maùu, vaø quaù trình theo doõi coù taêng huyeát aùp. Ñeán ngaøy 01/3/06, luùc thai ñöôïc 28 tuaàn, beänh nhaân bò vôõ oái neân ñöôïc ñöa vaøo beänh vieän Töø Duõ, sau ñoù sanh non khoâng giöõ ñöôïc con. Beänh nhaân ñöôïc xuaát vieän sau sanh 6 ngaøy, luùc xuaát vieän khoâng soát, coøn phuø toaøn thaân, thænh thoaûng nhöùc ñaàu nheï. Ñeán 17 giôø ngaøy 22/03/06, töùc haäu saûn ngaøy thöù 22, beänh nhaân ñoät ngoät nhöùc ñaàu, môø maét, co giaät (thaân nhaân khoâng moâ taû ñöôïc roõ tính chaát côn), coù baát tænh, vaø ñöôïc ñöa vaøo nhaäp vieän taïi trung taâm y teá quaän 7, sau ñoù chuyeån beänh vieän Chôï Raãy. Khaùm laâm saøng taïi trung taâm y teá quaän 7 ghi nhaän tænh, huyeát aùp cao 150/110 mmHg. Taïi beänh vieän Chôï Raãy ghi nhaän huyeát aùp cao, luùc nhaäp vieän laø 160/100 mmHg, sau ñoù dao ñoäng töø 140.80 ñeán 180/100 mmHg. Beänh nhaân tænh, coù soát 380C, coå meàm, ñoàng töû ñeàu, coøn phaûn xaï aùnh saùng, khoâng baùn manh, khoâng roái loaïn chöùc naêng cao caáp, khoâng baát thöôøng caùc daây soï, yeáu nheï töù chi, söùc cô 4+/5. Veà toång quaùt coù phuø maët vaø toaøn thaân, aán loõm, khaùm tim, phoåi, buïng khoâng coù baát thöôøng. Caùc xeùt nghieäm caän laâm saøng laàn löôït ñöôïc thöïc hieän vôùi caùc keát quaû chính nhö sau: - Coâng thöùc maùu: thieáu maùu nheï vaø giaûm nheï baïch caàu HC 3,59 trieäu/mm3; Hb 104 g/L; Hct 32,6% BC 4500/mm3; Lympho 1000/mm3 TC 132000/mm3 - Ñöôøng huyeát 102 mg/dL; BUN 14 mg/dL; Creatinin 0,9 mg/dL - Ion ñoà maùu: Na 136 mEq/L; K 3,73 mEq/L - Chöùc naêng gan khoâng baát thöôøng (ALT 6 U/L; AST 26 U/L; Bilirubin 0,2 mg/dL). - Bilan lipid maùu coù taêng nheï cholesterol (chol) vaø triglyceride (TG): Chol toaøn phaàn 296 mg/dL; HDL 27 mg/dL; LDL 186 mg/dL; TG 413 mg/dL. - LE cell (+); HIV (-); ANA (+) 3200/0,471 - VS 26 – 52 mm (giôø ñaàu – giôø 2); CRP 1,1 mg/l - Toång phaân tích nöôùc tieåu coù tieåu ñaïm vaø tieåu maùu: Ñaïm nieäu: 500 mg/dL Hoàng caàu (+++), caën HC 250/μl, BC 25/μl - Ñieän naõo: type alpha nhanh, thaáp, töøng luùc coù ñôït hoaït ñoäng chaäm gaàn toaøn theå roõ ôû phía tröôùc hôn phía sau vaø beân traùi öu theá hôn phaûi. - Sieâu aâm buïng: beänh lyù chuû moâ 2 thaän caáp, khoâng ascite, khoâng traøn dòch maøng phoåi. 28
- ECG: nhòp xoang nhanh 110l/p - Sieâu aâm tim: daøy ñoàng taâm thaát traùi, hôû van 2 laù nheï, traøn dòch maøng ngoaøi tim löôïng ít, khoâng cheøn eùp tim; EF 58%. - X quang phoåi ghi nhaän traøn dòch maøng phoåi phaûi nheï.ï - CT scan naõo: Giaûm ñaäm ñoä khoâng ñoàng nhaát vuøng ñính chaåm hai beân, beân phaûi roõ hôn beân traùi; khoâng baét thuoác caûn quang, khoâng thaáy hình delta troáng. - MRI naõo: toån thöông nhieàu oå vuøng ranh giôùi ñoäng maïch naõo giöõa – ñoäng maïch naõo sau phaûi, vaø vuøng saâu hai beân - MRA: Heïp ñoäng maïch naõo giöõa P, caùc ñoäng maïch naõo ñöôøng kính khoâng ñeàu, to nhoû töøng ñoaïn. 29
Hình 1: Hình aûnh CT, MRI, MRA, vaø MRV cho thaáy toån thöông vuøng chaåm phaûi > traùi, ñoäng maïch to nhoû nhieàu ñoaïn, vaø tónh maïch khoâng coù baát thöôøng. TOÙM TAÉT o Haäu saûn o Phuø toaøn thaân trong thai kyø o Huyeát aùp cao o Côn goàng, giaät, roái loaïn yù thöùc o Soát o Toùc khoâ, deã ruïng o Tieåu ñaïm, tieåu maùu, tieàn caên vieâm caàu thaän o Sieâu aâm: beänh lyù chuû moâ hai thaän caáp o Thieáu maùu nheï, giaûm baïch caàu lympho. o Traøn dòch maøng phoåi, traøn dòch maøng ngoaøi tim o LE cell (+); ANA (+) o VS taêng nheï, CRP taêng nheï VAÁN ÑEÀ: 1. Vieâm caàu thaän: tieàn caên coù vieâm caàu thaän, laâm saøng coù soát, tieåu ñaïm, tieåu maùu, sieâu aâm beänh chuû moâ hai thaän caáp. 2. Beänh lyù toaøn thaân: lupus ñoû heä thoáng Toùc khoâ, deã ruïng Traøn dòch maøng phoåi, maøng ngoaøi tim 30
Thieáu maùu nheï, giaûm baïch caàu lympho ANA (+) LE cell (+) 3. Tieàn saûn giaät, saûn giaät: haäu saûn, phuø vaø taêng huyeát aùp trong thai kyø, tieåu ñaïm, co giaät. 4. Toån thöông thaàn kinh: Do saûn giaät Beänh naõo do taêng huyeát aùp Huyeát khoái tónh maïch Toån thöông thaàn kinh do lupus Beänh nhaân coù vieâm caàu thaän bieåu hieän baèng caùc daáu chöùng laâm saøng nhö soát, tieåu ñaïm, tieåu maùu vi theå, vaø coù tieàn caên beänh töông töï. Do ñoù ñaây laø vaán ñeà thöïc söï toàn taïi treân beänh nhaân naøy. Beänh lyù toaøn thaân laø moät vaán ñeà caàn ñöôïc nghó tôùi khi beänh nhaân bieåu hieän trieäu chöùng nhieàu cô quan nhö phuø, taêng huyeát aùp, traøn dòch maøng phoåi, maøng ngoaøi tim, thieáu maùu. Caùc xeùt nghieäm tieáp theo cho keát quaû döông tính nhö khaùng theå khaùng nhaân vaø LE cell phoái hôïp vôùi caùc tieâu chuaån laâm saøng treân ñaõ ñuû thoaû maõn tieâu chuaån chaàn ñoaùn lupus ñoû heä thoáng nhö trình baøy trong baûng 1. Nhö vaäy beänh nhaân coù beänh lyù toaøn thaân laø lupus ñoû heä thoáng. Vaán ñeà tieàn saûn giaät, saûn giaät: trong thai kyø beänh nhaân coù taêng huyeát aùp, phuø, vaø tieåu ñaïm, coù theå nghó ñeán tieàn saûn giaät. Veà thaùi ñoä xöû trí luùc coøn mang thai, beänh nhaân vôùi caùc trieäu chöùng nhö vaäy caàn ñöôïc ñieàu trò vôùi chaån ñoaùn naøy ñeå ñeà phoøng caùc bieán coá nguy hieåm cho meï vaø con. Tuy nhieân khi xeùt laïi, chuùng ta coù theå thaáy caùc trieäu chöùng naøy coù theå laø moät phaàn cuûa vieâm caàu thaän, cuøng vôùi trieäu chöùng tieåu maùu voán khoâng coù trong tieàn saûn giaät ñôn thuaàn. Thôøi ñieåm ñoù beänh nhaân ñaõ ñöôïc khaùm vaø xaùc ñònh chaån ñoaùn vieâm caàu thaän taïi moät beänh vieän lôùn neân chaån ñoaùn ñoù coù theå ñaùng tin caäy. Sau sanh, côn giaät xaûy ra vaøo thôøi ñieåm haäu saûn ngaøy thöù 22, tuy vaãn coøn trong khoaûng thôøi gian chaáp nhaän ñöôïc cho saûn giaät nhöng ñoä tin caäy ñaõ giaûm nhieàu, thay vaøo ñoù co giaät nhieàu khaû naêng hôn laø do caùc beänh lyù khaùc coù hoaëc khoâng coù lieân quan ñeán thai kyø. Nhö vaäy tieàn saûn giaät vaø saûn giaät laø moät khaû naêng coù theå xaûy ra, nhöng cô hoäi khoâng cao. Caùc toån thöông thaàn kinh treân laâm saøng (co giaät, roái loaïn yù thöùc) vaø hình aûnh hoïc (toån thöông voû naõo – döôùi voû vuøng thuyø chaåm, thaùi döông sau hai beân) treân cô ñòa beänh nhaân coù beänh toaøn thaân, vieâm caàu thaän vaø haäu saûn gôïi yù ñeán caùc khaû naêng sau: o Toån thöông naõo lieân quan ñeán saûn giaät 31
o Beänh naõo do taêng huyeát aùp: laø moät chaån ñoaùn khoâng theå baùc boû ñöôïc vì beänh nhaân coù bieåu hieän taêng huyeát aùp, bieåu hieän co giaät vaø roái loaïn yù thöùc khoâng coù daáu thaàn kinh ñònh vò, toån thöông naõo treân hình aûnh hoïc ñaëc tröng (vuøng thaùi döông – chaåm) vaø ñaëc bieät laø hoài phuïc nhanh choùng vaø gaàn nhö hoaøn toaøn. Caùc luaän cöù khoâng uûng hoä chaån ñoaùn naøy laø trò soá huyeát aùp luùc nhaäp vieän khoâng quaù cao, coù theå giaûi thích do huyeát aùp ñaõ giaûm sau khi taêng caáp tính vaø gaây trieäu chöùng, luùc nhaäp vieän beänh nhaân ñaõ ôû giai ñoaïn phuïc hoài. Luaän cöù thöù hai laø hình aûnh toån thöông maïch maùu treân MRA khoâng phuø hôïp vôùi beänh naõo do taêng huyeát aùp. o Huyeát khoái tónh maïch noäi soï laø chaån ñoaùn caàn phaûi ñaët ra treân beänh nhaân nöõ trong giai ñoaïn haäu saûn, ñaëc bieät treân cô ñòa coù beänh lupus laø beänh lyù coù theå laøm taêng hoaït tính ñoâng maùu thuaän lôïi cho taïo huyeát khoái taéc tónh maïch. Bieåu hieän co giaät cuõng laø moät trieäu chöùng höôùng tôùi huyeát khoái tónh maïch, coäng vôùi ñaëc tính toån thöông hai baùn caàu treân hình aûnh hoïc caøng cuûng coá cho chaån ñoaùn naøy. Tuy nhieân, keát quaû hình aûnh hoïc khaûo saùt heä tónh maïch ñaõ khoâng cho thaáy baát kyø toån thöông naøo treân heä thoáng naøy, do ñoù chaån ñoaùn naøy khoâng coøn vöõng nöõa, duø vaãn chöa loaïi tröø haún. o Toån thöông ñoäng maïch cuõng laø khaû naêng phaûi xeùt ñeán khi beänh xaûy ra ñoät ngoät, toån thöông duø naèm hai beân baùn caàu nhöng vaãn thuoäc vuøng chi phoái cuûa ñoäng maïch naõo sau thuoäc heä ñoát soáng – thaân neàn, voán coù theå toån thöông ñoàng thôøi hai beân. Chaån ñoaùn naøy ñöôïc cuûng coá theâm baèng hình aûnh maïch maùu to nhoû khoâng ñeàu ôû caû heä caûnh laãn heä ñoát soáng – thaân neàn, thaáy treân hình aûnh coäng höôûng töø maïch maùu. Ngoaøi toån thöông vuøng chaåm, thaùi döông, hình aûnh coäng höôûng töø coøn cho thaáy nhieàu oå toån thöông nhoû vuøng nhaân neàn hai beân, cuûng coá theâm cho khaû naêng toån thöông caùc ñoäng maïch nhoû. Nhö vaäy coù theå nghó ñeán khaû naêng toån thöông naõo do vieâm ñoäng maïch treân beänh nhaân beänh lupus ñoû heä thoáng. Ñaây laø moät tröôøng hôïp lupus coù bieåu hieän toån thöông thaàn kinh trung öông. Beänh nhaân ñöôïc ñieàu trò chuû yeáu baèng thuoác haï aùp (amlodipine vaø enalapril) cuøng vôùi thuoác choáng co giaät. Sau khi coù xaùc ñònh chaån ñoaùn lupus ñoû heä thoáng vaø toån thöông naõo, beänh nhaân ñöôïc duøng theâm corticoid. Dieãn tieán laâm saøng oån ñònh, beänh nhaân ñöôïc xuaát vieän vôùi trieäu chöùng coøn laïi laø yeáu khoâng ñaùng keå töù chi, coù theå sinh hoaït ñoäc laäp. VIEÂM CAÀU THAÄN CAÁP Beänh caáp tính, thöôøng xaûy ra ôû treû em, nam gaáp ñoâi nöõ. Sang thöông ôû caàu thaän laø do laéng ñoïng hoaëc thaønh laäp phöùc hôïp mieãn dòch taïi choã. Ña soá caùc tröôøng hôïp xaûy ra ôû treû 5-15 tuoåi, chæ 10% xaûy ra ôû beänh nhaân treân 40 tuoåi. Trieäu chöùng goàm phuø, taêng huyeát aùp, nhöùc ñaàu (thöù phaùt do taêng huyeát aùp), tieåu maùu ñaïi theå (30% tröôøng hôïp), thieåu nieäu, roái loaïn yù thöùc (5%, thöù phaùt do taêng huyeát aùp aùc tính). Xeùt nghieäm nöôùc tieåu coù ñaïm nieäu, hoàng caàu vaø/hoaëc truï hoàng caàu. Nguyeân nhaân ña daïng, ngoaøi nguyeân nhaân haäu nhieãm streptococcus phoå bieán nhaát, ñaëc bieät ôû treû em, caùc nguyeân nhaân khaùc coù theå gaëp goàm: u haït Wegener, vieâm maïch taêng 32
nhaïy caûm, cryoglobulin maùu, lupus ñoû heä thoáng, ban xuaát huyeát Henoch-Scholein, hoäi chöùng Goodpasture. BEÄNH NAÕO DO TAÊNG HUYEÁT AÙP Huyeát aùp taêng quaù cao ñoät ngoät vöôït qua ngöôõng töï ñieàu hoaø cuûa naõo, daãn ñeán phaù vôõ söï toaøn veïn cuûa haøng raøo maùu-naõo, laøm thaám dòch ra khoûi caùc mao maïch vaøo nhu moâ naõo. Neáu huyeát aùp tieáp tuïc taêng keùo daøi, seõ coù toån thöông tieåu ñoäng maïch vaø xaûy ra hoaïi töû. Söï tieán trieån cuûa beänh lyù maïch maùu daãn tôùi giaõn maïch lan toaû, phuø naõo, vaø phuø gai, bieåu hieän treân laâm saøng baèng caùc thieáu soùt thaàn kinh vaø bieán ñoåi yù thöùc trong beänh caûnh beänh naõo do taêng huyeát aùp. Ña soá beänh nhaân coù tieàn söû taêng huyeát aùp, vôùi nhöõng beänh nhaân khoâng coù tieàn söû naøy, caàn chuù troïng ñeán tieàn söû beänh noäi khoa khaùc vaø caùc thuoác ñang duøng. Trieäu chöùng laâm saøng thaàn kinh thöôøng mô hoà, coù theå bieåu hieän baèng nhöùc ñaàu, lô mô, roái loaïn thò giaùc, co giaät, buoàn oùi vaø oùi. Khôûi phaùt trieäu chöùng thöôøng xaûy ra trong voøng 24-48 giôø, sau ñoù trieäu chöùng thaàn kinh tieán trieån trong voøng 24-48 giôø tieáp theo. Beänh nhaân cuõng coù theå coù bieåu hieän bôûi caùc trieäu chöùng do toån thöông caùc cô quan ñích khaùc nhö heä tim maïch (boùc taùch ñoäng maïch chuû, suy tim, ñau ngöïc, loaïn nhòp, vaø khoù thôû), tieåu maùu vaø suy thaän caáp. Nguyeân nhaân thöôøng gaëp nhaát cuûa beänh naõo do taêng huyeát aùp laø taêng huyeát aùp ñoät ngoät treân beänh nhaân ñaõ coù taêng huyeát aùp maïn tính. Caùc beänh lyù khaùc laøm thuùc ñaåy huyeát aùp taêng cao cuõng coù theå gaây beänh töông töï, nhö beänh lyù chuû moâ thaän maïn, vieâm caàu thaän caáp, taêng huyeát aùp do beänh maïch maùu thaän, ngöng thuoác ñieàu trò taêng huyeát aùp, vieâm maøng naõo, vieâm naõo, u tuûy thöôïng thaän, tieàn saûn giaät vaø saûn giaät, beänh collagen maïch maùu. Sang thöông naõo ñieån hình laø caùc vuøng giaûm ñaäm ñoä voû naõo treân CT scan, ñaëc bieät laø vuøng thuøy chaåm, keøm theo laø phuø naõo lan toaû coù leõ töông öùng vôùi xuaát huyeát daïng chaám vaø phuø lan toaû treân caùc khaûo saùt töû thieát. Caùc trieäu chöùng laâm saøng thöôøng hoài phuïc toát nhanh choùng neáu ñieàu trò kòp thôøi. Chaån ñoaùn beänh naõo do taêng huyeát aùp caàn phaûi loaïi tröø caùc beänh lyù toaøn thaân vaø caùc bieán coá maïch maùu naõo voán coù theå bieåu hieän caùc trieäu chöùng laâm saøng töông töï. Tæ leä töû vong lieân quan chuû yeáu ñeán möùc ñoä toån thöông cô quan ñích. Neáu khoâng ñieàu trò, töû vong trong voøng 6 thaùng leân tôùi 50% vaø trong voøng 1 naêm tôùi 90%. TIEÀN SAÛN GIAÄT VAØ SAÛN GIAÄT Saûn giaät ñöôïc ñònh nghóa laø hoaït ñoäng co giaät hoaëc hoân meâ khoâng lieân quan ñeán caùc beänh lyù thaàn kinh khaùc ôû moät beänh nhaân saûn khoa coù tieàn saûn giaät. Haàu heát caùc tröôøng hôïp beänh xaûy ra trong ba thaùng cuoái thai kyø hoaëc trong voøng 48 giôø ñaàu sau sanh, nhöng vaãn coù nhöõng tröôøng hôïp ngoaïi leä xaûy ra tröôùc 20 tuaàn thai hoaëc treã ñeán 23 ngaøy sau sanh, cuõng coù nhöõng tröôøng hôïp saûn giaät maø khoâng coù tieàn saûn giaät tröôùc. 33
Tieàn saûn giaät vaø saûn giaät gaây ra caùc roái loaïn chöùc naêng ña cô quan, nhö heä thaàn kinh trung öông, huyeát hoïc, gan, thaän, vaø tim maïch. Toån thöông veà thaàn kinh coù theå laø phuø naõo hoaëc xuaát huyeát naõo; ôû thaän laø giaûm ñoä loïc caàu thaän vaø giaûm löu löôïng huyeát töông qua thaän; veà huyeát hoïc laø giaûm theå tích huyeát töông, taêng ñoä nhôùt maùu, coâ ñaëc maùu vaø beänh lyù ñoâng maùu… Tieàn saûn giaät vaø saûn giaät coù theå xaûy ra ôû moïi löùa tuoåi, nhöng taàn suaát taêng cao ôû phuï nöõ treû döôùi 20 tuoåi, coù thai laàn ñaàu. Ngöôøi treân 40 tuoåi neáu coù tieàn saûn giaät thì coù nguy cô co giaät taêng cao gaáp 4 laàn so vôùi ngöôøi töø 30 ñeán döôùi 40. Caùc yeáu toá nguy cô khaùc goàm coù: thai laàn ñaàu ôû tuoåi treân 35, coù saün taêng huyeát aùp vaø beänh thaän, chaêm soùc thai kyø keùm, tieàn caên gia ñình coù tieàn saûn giaät/ saûn giaät, lupus ñoû heä thoáng, thai kyø ñaëc bieät (song thai, thai tröùng…). HUYEÁT KHOÁI TÓNH MAÏCH NOÄI SOÏ Hyeát khoái tónh maïch noäi soï laø nguyeân nhaân hieám gaëp gaây nhoài maùu naõo hôn so vôùi beänh lyù ñoäng maïch, nhöng raát quan troïng vì coù theå caûi thieän tieân löôïng ñaùng keå vôùi ñieàu trò. Töû vong neáu khoâng ñieàu trò dao ñoäng töø 13,8 – 48%. Khoaûng 25-30% beänh nhaân coù hoài phuïc hoaøn toaøn. Trieäu chöùng beänh bieåu hieän tuøy thuoäc vaøo vò trí tónh maïch bò huyeát khoái. Nhoài maùu naõo coù theå xaûy ra khi taéc caùc tónh maïch voû naõo hoaëc xoang tónh maïch doïc treân. Huyeát khoái xoang tónh maïch ngang coù theå bieåu hieän baèng nhöùc ñaàu vaø beänh caûnh gioáng taêng aùp löïc noäi soï giaû u. Neáu huyeát khoái lan ñeán haønh tónh maïch coå (jugular bulb) seõ coù theå coù hoäi chöùng loã tónh maïch coå. Huyeát khoái xoang hang coù theå bieåu hieän lieät caùc daây soï do cheøn eùp. Xuaát huyeát naõo cuõng coù theå laø bieåu hieän ban ñaàu cuûa huyeát khoái xoang tónh maïch naõo. Trieäu chöùng laâm saøng: • Coù theå khôûi ñaàu vôùi nhöùc ñaàu ñoät ngoät, töông töï nhö xuaát huyeát döôùi nheän nhöng möùc ñoä vaø taàn suaát thaáp hôn. Coù theå keøm buoàn oùi vaø oùi. • Caùc beänh nhaân huyeát khoái xoang ngang coù theå bieåu hieän baèng hoäi chöùng gioáng taêng aùp löïc noäi soï giaû u. • Coù theå co giaät, moät côn hoaëc taùi laïi nhieàu côn. • Coù theå giaûm yù thöùc, tieán trieån ñeán hoân meâ. • Caùc trieäu chöùng thaàn kinh ñònh vò coù theå xaûy ra tuøy vaøo vuøng naõo bò toån thöông. • Caùc toån thöông thaàn kinh soï cuõng coù theå gaët trong huyeát khoái tónh maïch naõo. • Ñoâi khi huyeát khoái tónh maïch voû naõo xaûy ra maø khoâng coù toån thöông ôû xoang doïc treân. Bieåu hieän laâm saøng chuû yeáu laø caùc daáu thaàn kinh ñònh vò, goàm maát ngoân ngöõ, yeáu nöûa ngöôøi, maát caûm giaùc nöûa ngöôøi, vaø baùn manh. Nguyeân nhaân: Coù nhieàu nguyeân nhaân gaây huyeát khoái tính maïch naõo, coù theå ñöùng rieâng reõ hoaëc phoái hôïp vôùi nhau. 34
• Nhieãm truøng: vieâm xoang, tuï muû döôùi maøng cöùng, vieâm maøng naõo muû, • Chaán thöông ñaàu, truyeàn dòch vaøo tónh maïch coå trong. • Caùc beänh lyù khaùc: o Thai kyø vaø chu sinh o Beänh lyù vieâm ruoät nhö beänh Crohn, vieâm loeùt ñaïi traøng laø caùc yeáu toá nguy cô, corticoid ñieàu trò caùc beänh naøy coù theå ñoùng vai troø caên nguyeân. o Caùc traïng thaùi taêng ñoâng trong hoäi chöùng khaùng theå khaùng phospholipid, thieáu protein S vaø protein C, thieáu antithrombin III, chaát khaùng ñoâng lupus, vaø ñoät bieán yeáu toá V Leiden coù theå gaây ra huyeát khoái tónh maïch naõo. Thai kyø cuõng vaø caùc beänh lyù aùc tính cuõng coù theå keát hôïp vôùi taêng ñoâng neân cuõng caàn ñöôïc chuù yù. o Caùc beänh lyù huyeát hoïc, goàm tieåu hemoglobin kòch phaùt veà ñeâm. Bam xuaát huyeát giaûm tieåu caàu sinh huyeát khoái, beänh hoàng caàu lieàm, vaø ña hoàng caàu. o Caùc beänh collagen maïch maùu nhö lupus ñoû heä thoáng, u haït Wegener, vaø hoäi chöùng Behcet cuõng ñaõ ñöôïc ghi nhaän coù keát hôïp vôùi huyeát khoái tónh maïch noäi soï. o Hoäi chöùng thaän hö, maát nöôùc, xô gan, vaø sarcoidosis ñeàu keøm vôùi taêng nguy cô huyeát khoái tónh maïch noäi soï. • Moät soá thuoác coù lieân quan vôùi nguy cô huyeát khoái tónh maïch naõo, ñieån hình laø thuoác ngöøa thai uoáng, keå caû thuoác theá heä thöù ba; corticoid; heparin cuõng ñaõ ñöôïc ghi nhaän gaây ra giaûm tieåu caàu huyeát khoái keát hôïp vôùi huyeát khoái tónh maïch noäi soï. Hình aûnh hoïc: • Coäng höôûng töø (MRI) o MRI cho hình aûnh nhoài maùu khoâng theo phaân boá ñoäng maïch, coù theå thaáy maát tín hieäu doøng chaûy (flow void) trong keânh tónh maïch. o Chuïp tónh maïch baèng coäng höôûng töø cho thaáy toát hình aûnh xoang tónh maïch vaø caùc tónh maïch naõo lôùn. • CT scan: laø kyõ thuaät hình aûnh quan troïng vaø thöôøng ñöôïc thöïc hieän ñaàu tieân. Hình aûnh gôïi yù laø nhoài maùu khoâng theo phaân boá ñoäng maïch, xaûy ra ôû hai baùn caàu, thöôøng coù keøm xuaát huyeát, vaø coù daáu delta troáng ôû vò trí xoang tónh maïch doïc treân treân hình bôm thuoác caûn quang. Tuy nhieân daáu delta troáng thöôøng ít hieän dieän. • Chuïp maïch maùu caûn quang: chuïp maïch naõo ñoà ôû thì tónh maïch kyõ thuaät tieâu chuaån trong chaån ñoaùn huyeát khoái tónh maïch naõo. Ñaëc bieät neáu coäng höôûng töø khoâng cho chaån ñoaùn thì ñaây laø kyõ thuaät caàn phaûi thöïc hieän. LUPUS THAÀN KINH 35
Tieâu chuaån chaån ñoaùn SLE Caùc tieâu chuaån Treân beänh nhaân o Hoàng ban caùnh böôùm - o Hoàng ban daïng ñóa - o Nhaïy aùnh saùng +/- o Loeùt mieäng - o Ñau khôùp/ vieâm khôùp - o Vieâm maøng phoåi/ vieâm maøng ngoaøi tim + o Ñaïm nieäu keùo daøi/truï teá baøo + o Co giaät/ roái loaïn taâm thaàn +/- o Thieáu maùu taùn huyeát/ giaûm baïch caàu/ giaûm lympho/ giaûm tieåu caàu + o LE cell / anti-DNA/ anti-Sm (+) / huyeát thanh giang mai döông giaû + o Khaùng theå khaùng nhaân + o Coù ít nhaát 4 tieâu chuaån ⇒ SLE (ñoä nhaïy 96%, ñoä ñaëc hieäu 96%) o Treân BN: coù 5 tieâu chuaån roõ, vaø 2 tieâu chuaån coù theå ⇒ xaùc ñònh chaån ñoaùn SLE Caùc theå Lupus thaàn kinh trung öông Bieåu hieän roái loaïn taâm thaàn Caùc roái loaïn haønh vi coù theå gaëp nhö aûo giaùc, hoang töôûng, roái loaïn daïng taâm thaàn phaân lieät, roái loaïn caûm xuùc. Ñaëc ñieåm laø xuaát hieän sôùm trong tieán trình beänh, vaø xuaát hieän thaønh töøng ñôït keùo daøi vaøi tuaàn ñeán vaøi thaùng, coù theå taùi phaùt. Taêng aùp löïc noäi soï Bieåu hieän taêng aùp löïc noäi soï coù theå xaûy ra do caùc toån thöông khu truù trong naõo, do huyeát khoái xoang tónh maïch naõo, do nhieãm truøng heä thaàn kinh trung öông, hoaëc ñoâi khi coù bieåu hieän cuûa hoäi chöùng taêng aùp löïc noäi soï giaû u. Hoäi chöùng maøng naõo Trong moät nghieân cöùu töû thieát, caùc taùc giaû ñaõ tìm thaáy 18% tröôøng hôïp coùù bieåu hieän kích thích maøng naõo. Tuy nhieân treân laâm saøng hoäi chöùng maøng naõo ôû beänh nhaân lupus thöôøng ít ñöôïc chaån ñoaùn vì bò che laáp bôûi caùc bieåu hieän thaàn kinh, taâm thaàn khaùc. Neáu ñöôïc khaûo saùt dòch naõo tuûy, keát quaû seõ laø bieåu hieän vieâm maøng naõo voâ truøng (dòch naõo tuûy trong, taêng baïch caàu lympho, taêng nheï protein). Co giaät Co giaät trong lupus thaàn kinh coù theå laø côn toaøn theå hoaëc cuïc boä, coù theå xuaát hieän ôû giai ñoaïn sôùm hoaëc giai ñoaïn muoän cuûa beänh, taàn suaát taêng theo thôøi gian cuûa beänh (toång coäng 30-54%). Nguyeân nhaân co giaät coù theå laø chaán thöông, suy thaän, nhieãm truøng, vieâm maøng naõo, huyeát khoái tónh maïch naõo, hoaëc tai bieán maïch maùu naõo. Tai bieán maïch maùu naõo 36
Chieám # 20% caùc tröôøng hôïp lupus ñoû coù bieåu hieän thaàn kinh (chieám 3-20% toång soá lupus ñoû heä thoáng). Khaûo saùt hình aûnh hoïc, beänh hoïc cho thaáy sang thöông phoå bieán laø ña oå, ña soá laø daïng nhoài maùu ña oå raûi raùc, moät soá laø xuaát huyeát trong naõo. Khaûo saùt giaûi phaãu beänh thöôøng cho thaáy toån thöông daïng beänh lyù maïch maùu nhoû vôùi taêng sinh noäi maïc, hieám thaáy vieâm maïch maùu thöïc söï. Taéc maïch maùu lôùn noäi soï thöôøng do thuyeân taéc töø maûnh vôõ cuûa maûng suøi töø van tim (do coù baát thöôøng van tim vaø/hoaëc hieän töôïng taêng ñoâng do khaùng theå khaùng phospholipid). Ngoaøi ra coøn coù boùc taùch ñoäng maïch, xô vöõa ñoäng maïch, thoaùi hoaù hyalin thaønh maïch. Caùc bieåu hieän khaùc coù theå gaëp goàm Roái loaïn vaän ñoäng (Muùa vôøn, muùa giaät, run), beänh lyù tuûy (nhoài maùu tuûy, cheøn eùp tuûy do tuï maùu döôùi maøng cöùng, thoaùi hoaù chaát traéng ña oå) Tieân löôïng vaø ñieàu trò Ñieàu trò chuû yeáu vaãn laø corticoid lieàu cao. Caùc thuoác öùc cheá mieãn dòch ñöôïc chæ ñònh cho caùc tröôøng hôïp beänh naëng. Vai troø cuûa trò lieäu thay huyeát töông vaãn coøn ñang baøn caõi. Vôùi caùc tröôøng hôïp tai bieán maïch maùu naõo, nhaát laø khi coù khaùng theå choáng phospholipid seõ coù nguy cô taùi phaùt cao, caàn duøng khaùng ñoâng uoáng laâu daøi. Tieân löôïng beänh khi coù bieåu hieän toån thöông thaàn kinh seõ xaáu xaáu hôn nhieàu, keå caû tieân löôïng soáng vaø tieân löôïng chöùc naêng, caùc trieäu chöùng thaàn kinh ñeàu coù khaû naêng taùi phaùt cao. VAÁN ÑEÀ CHAÅN ÑOAÙN TREÂN BEÄNH NHAÂN NAØY Khaû naêng huyeát khoái tónh maïch naõo ít ñöôïc nghó ñeán vì hình aûnh coäng höôûng töø khoâng coù daáu hieäu naøo gôïi yù. Qua caùc ñaëc ñieåm laâm saøng vaø caän laâm saøng cuûa beänh nhaân keát hôïp vôùi caùc ñaëc ñieåm caùc vaán ñeà lieân quan ñaõ trình baøy treân, coù theå ñöa ra moät soá khaû naêng chaån ñoaùn sau: • Beänh lupus ñoû heä thoáng ñaõ coù, thuùc ñaåy vieâm caàu thaän caáp, daãn ñeán taêng huyeát aùp vôùi bieåu hieän beänh naõo do taêng huyeát aùp. • Beänh lupus ñoû heä thoáng ñaõ coù, vieâm caàu thaän caáp coù theå do lupus, thieáu maùu naõo cuïc boä vuøng chaåm do vieâm ñoäng maïch do lupus. • Beänh lupus ñoû heä thoáng ñaõ coù, beänh naõo vaø beänh lyù thaän do taêng huyeát aùp. • Beänh lupus ñoû heä thoáng, vieâm caàu thaän caáp, saûn giaät. Noùi chung caùc chaån ñoaùn treân vaãn höôùng nhieàu ñeán moät beänh caûnh toån thöông naõo tröïc tieáp hoaëc giaùn tieáp do pupus gaây ra. TAØI LIEÄU THAM KHAÛO: 1. Hahn BH. Systemic lupus erythematosus. In: Harrison’s Priciple of Internal Medicine. McGraw-Hill 16’th edition, 2005; p1960-1967. 37
2. Chang RC, Susanto I. Hypertensive encephalopathy. eMedicine 25/01/2006. http://www.emedicine.com/med/topic667.htm 3. Sanna G, Bertolaccini ML, Mathieu A. Central nervous system lupus: a clinical approach to therapy. Lupus (2003) 12, 935–942 / www.lupus-journal.com 4. Fugate FR, Chow GE. Eclampsia. eMedicine 05/10/2005. http://www.emedicine.com/med/topic633.htm 5. McElveen WA, Gonzalez RF. Cerebral venous thrombosis. eMedicine 18/10/2005. http://www.emedicine.com/neuro/topic642.htm 38