Đặc điểm lâm sàng, bệnh học của 39 trường hợp u dây sống ở Bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 2003 đến 2011

Nghiên cứu Y học <br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013<br /> <br /> ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, BỆNH HỌC CỦA 39 TRƯỜNG HỢP <br />  U DÂY SỐNG Ở BỆNH VIỆN CHỢ RẪY TỪ NĂM 2003 ĐẾN 2011 <br /> Trần Minh Thông*, Vương Gia Huy* <br /> <br /> TÓM TẮT <br /> Tổng quan: U dây sống là một loại u hiếm gặp, tiến triển chậm, xâm lấn, phá hủy và thay thế mô xương ở <br /> vị trí mà chúng phát triển. U dây sống có nguồn gốc từ các tế bào nguyên sống tồn lưu dọc theo trục thần kinh – <br /> não tủy. U dây sống thường xuất hiện sau 60 tuổi. U dây sống là loại ung thư độ ác thấp và có tỉ lệ tái phát cao. <br /> Tuy nhiên cũng có những trường hợp biểu hiện độ ác cao, xâm lấn và di căn xa. Điều trị chính là phẫu thuật cắt <br /> trọn u kết hợp với xạ trị sau mổ. <br /> Phương pháp: Cắt ngang mô tả: từ năm 2003 đến năm 2011, 39 trường hợp u dây sống đã được chẩn đoán <br /> xác định bằng kết quả giải phẫu bệnh tại bệnh viện Chợ Rẫy. Chúng tôi hồi cứu lại tất cả hồ sơ bệnh án của các <br /> trường hợp này và thu thập dữ liệu dựa trên phiếu thu thập số liệu tiêu chuẩn bao gồm các thông tin về tuổi khởi <br /> bệnh, giới, triệu chứng lâm sàng, tiền căn, chẩn đoán giải phẫu bệnh, phương pháp mổ và thời gian nằm viện sau <br /> mổ. Chúng tôi cũng xem lại tất cả các phim CT scanner và MRI để xác định vị trí u và kích thước u trước mổ. <br /> Kết  quả: Trong số 39 bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tôi tỉ lệ nam: nữ là xấp xỉ 1. Độ tuổi khởi <br /> bệnh trung bình là 45 tuổi và nhóm tuổi xuất hiện bệnh nhiều nhất là từ 40 ‐ 60 tuổi (chiếm hơn 50%). Triệu <br /> chứng chính khiến bệnh nhân đi khám là các triệu chứng đau. Tỉ lệ phân bố u theo vị trí lần lượt là vùng sàn sọ <br /> (58,9%), vùng cùng cụt (35,9), vùng cột sống cổ và thắt lưng (2,6%). Đường kính trung bình của u đo được <br /> trên phim CT hoặc MRI là 6,85 cm và chỉ số này thay đổi theo vị trí u: vùng cùng cụt (10,31 cm), thắt lưng <br /> (7cm), sàn sọ (4,62 cm), cổ (3cm). Dạng u dây sống cổ điển là dạng mô học thường thấy nhất chiếm 94,9%. <br /> Phẫu thuật cắt trọn chỉ thực hiện được trong 31,43% số trường hợp được phẫu thuật. <br /> Kết luận: U dây sống là loại u xương hiếm gặp, phát triển chậm, phá hủy và thay thế mô xương. U thường <br /> xảy ra ở người trung niên. Vị trí u thường gặp nhất là ở vùng sàn sọ và vùng cùng cụt. Chẩn đoán xác định <br /> bằng kết quả giải phẫu bệnh kết hợp hóa mô miễn dịch. Phẫu thuật cắt trọn u vẫn là tiêu chuẩn vàng trong điều <br /> trị bệnh tuy nhiên tỉ lệ cắt trọn u không cao do đó cần có những điều trị bổ trợ khác sau mổ. <br /> <br /> ABSTRACT <br /> CLINICOPATHOLOGICAL CHARACTERISTICS OF 39 CASES WITH CHORDOMA AT CHO RAY <br /> HOSPITAL FROM 2003 TO 2011 <br /> Tran Minh Thong, Vuong Gia Huy <br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2013: 588 ‐ 593 <br /> Background: Chordomas were rare, aggresively slow ‐ growing neoplasms which destroyed and replaced the <br /> bone in which it developed. They derived from embryonic remnants of the notochord along the neuraxis. Median <br /> age was around 60 years. They were low ‐ grade cancer and have high recurrence incident. However, high‐grade <br /> cases invading surrounding tissues and metastasizing occured in a minority of patients. The golden goal therapy <br /> was gross total resection combined with post‐operative radiotherapy. <br /> Methods: Cross section descriptive: from 2003 to 2011, 39 patients with chordoma were confirmed by the <br /> pathological  diagnosis  at  Cho  Ray  hospital.  We  reviewed  their  medical  documents.  The  clinical  information <br /> * Khoa Giải Phẫu bệnh, BV Chợ Rẫy  <br /> Tác giả liên lạc: BSCKII Trần Minh Thông,  ĐT: 0918202941,  <br /> <br /> 588<br /> <br /> Email: tranmthong2003@yahoo.com <br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 <br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 <br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> collected by using a standardized data collection form consisted of age at presentation, gender, clinical symptoms, <br /> tumor location, operative procedures, post‐operative complications, and total post‐operative hospitalized days. We <br /> also verified all the CT scanners and MRIs to determine the preoperative location and size of the tumors. <br /> Result: There was no predilection in sex ratio. The mean of age at presentation was 45 and the most affected <br /> group age was from 40 to 60 (more than 50%). Pain‐related symptom was the leading chief complaint. 58.9% of <br /> chordomas involve the skull base, 35,9% occur at the sacrococcygeal region, and 5,2% are found in the vertebral <br /> column. The average of largest diameter based on CT scanners or MRI was 6.85 cm and it depended on the tumor <br /> site: sacrococcygeal (10.31cm); lumbar (7.0cm); skull base (4,62cm); cervical (3.0cm). The conventional chordoma <br /> was  the  most  common  histopathology  type  (94,9%).  Gross  total  resection  could  performed  in  only  31,43%  of <br /> operated cases.  <br /> Conclusion:  Chordomas  were  uncommon  bone  tumors,  slow‐growing.  They  destroyed  and  replaced  the <br /> bone tissues. They usually occurred in middle‐age. The most common position was skull base and sacrococcygeal. <br /> Final  diagnosis  was  made  by  histopathology  combined  with  immunohistochemistry.  Gross  total  resection  was <br /> still  golden  goal  therapy.  However,  total  resection  rate  was  low  and  the  patients  needed  other  post‐operative <br /> therapies. <br /> <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ <br /> <br /> Mục tiêu nghiên cứu  <br /> <br /> U dây sống là một loại u xương hiếm gặp, <br /> có  độ  ác  thấp.  Tuổi  khởi  bệnh  trung  bệnh <br /> thường  là  60  tuổi.  Nếu  u  bắt  nguồn  từ  vùng <br /> sàn  sọ  thì  tuổi  khởi  bệnh  sớm  hơn(8,9).  U <br /> thường gặp ở vùng cùng cụt, sàn sọ  và  các  vị <br /> trí  khác  của  cột  sống(6,7,8,9,10)  Triệu  chứng  lâm <br /> sàng thường biểu hiện triệu chứng đau không <br /> đặc hiệu, trùng lắp với nhiều bệnh cảnh khác. <br /> Hình ảnh học của u có vai trò gợi ý chẩn đoán <br /> và  chẩn  đoán  xác  định  được  khẳng  định  nhờ <br /> chẩn đoán giải phẫu bệnh sau mổ kết hợp với <br /> hóa mô miễn dịch. Về mặt mô học u dây sống <br /> được chia thành 3 nhóm: qui ước, sụn và thoái <br /> biệt hóa. Hình ảnh mô học điển hình của u dây <br /> sống  cho  thấy  tân  sản  các  tế  bào  dây  sống <br /> nhân tăng sắc kiềm, hình tròn bào tương sáng, <br /> tế bào hình đa giác xếp thành từng chuỗi, từng <br /> bè  trong  mô  nền  nhầy,  nhiều  không  bào.  U <br /> dây  sống  thoái  biệt  hóa  chiếm  dưới  5%  số <br /> trường  hợp  có  hình  ảnh  của  tế  bào  sarcom <br /> dạng  hình  thoi.  Phẫu  thuật  cắt  trọn  u  vẫn  là <br /> phương  pháp  điều  trị  chính,  tuy  nhiên  phẫu <br /> thuật  lấy  u  thường  không  triệt  để  và  cần  các <br /> phương  pháp  điều  trị  khác  sau  mổ.  Tỉ  lệ  tái <br /> phát của u sau mổ cao. <br /> <br /> Chúng  tôi  tiến  hành  nghiên  cứu  nhằm  xác <br /> định  các  đặc  điểm  giải  phẫu  bệnh  và  lâm  sàng <br /> của 39 trường hợp u dây sống. <br /> <br /> ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU <br /> Đối tượng <br /> Các bệnh nhân có kết quả giải phẫu bệnh xác <br /> định là u dây sống, được điều  trị  tại  bệnh  viện <br /> Chợ Rẫy từ năm 2003 đến năm 2011 và có hồ sơ <br /> bệnh án được lưu trữ. <br /> <br /> Phương pháp nghiên cứu <br /> Tất cả  dữ  liệu  của  các  bệnh  nhân  thỏa  điều <br /> kiện chọn mẫu được ghi chép vào một bảng thu <br /> thập  số  liệu  thống  nhất.  Các  dữ  liệu  lâm  sàng <br /> gồm  dịch  tễ  lâm  sàng  (tuổi,  giới,  nghề  nghiệp, <br /> địa  chỉ);  triệu  chứng  cơ  năng;  triệu  chứng  thực <br /> thể.  Các  dữ  liệu  cận  lâm  sàng  gồm  công  thức <br /> máu,  kết  quả  giải  phẫu  bệnh,  các  kết  quả  hình <br /> ảnh học (chụp cắt lớp điện toán (CT scan) hoặc <br /> chụp  cộng  hưởng  từ  (MRI)),  kết  quả  sinh  thiết <br /> trước  mổ  (nếu  có).  Các  dữ  liệu  liên  quan  đến <br /> điều  trị  như  phương  pháp  mổ,  thời  gian  nằm <br /> viện sau mổ, các biến chứng sau mổ. <br /> Nhập số liệu bằng Excel 2007, thống kê bằng <br /> Stata10. <br /> <br /> KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU <br /> Các  thông  tin  về  dịch  tễ  học,  hình  ảnh  học <br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012<br /> <br /> 589<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013<br /> <br /> Nghiên cứu Y học <br /> <br /> >70<br /> <br /> thể hiện trong bảng 1 dưới đây:   <br /> <br /> Tuổi khởi bệnh<br /> (N=39)<br /> <br /> Tần số (%)<br /> <br /> Giới Nam<br /> Nữ<br /> U dây sống tái phát<br /> <br /> 19 (48,7%)<br /> 20 (51,3%)<br /> (N=39)<br /> <br /> Có<br /> Không<br /> Vị trí u (N=39)<br /> Vùng cùng cụt<br /> Sàn sọ<br /> Cột sống thắt lưng<br /> Cột sống cổ<br /> Đường kính u trên<br /> CTscan/MRI (cm)<br /> (N=36)<br /> Vùng cùng cụt (N=14)<br /> <br /> 9 (23,1%)<br /> 30 (76,9%)<br /> <br /> Sàn sọ (N=20)<br /> Cột sống. thắt lưng (N=1)<br /> Cột sống cổ (N=1)<br /> <br /> 14 (35,9%)<br /> 23 (58,9%)<br /> 1 (2,6%)<br /> 1 (2,6%)<br /> 6,85 ± 4,15<br /> (Min: 0,5, Max: 19)<br /> 10,31 ± 4,4<br /> 4,62 ± 1,90<br /> 7<br /> 3<br /> <br /> Trong 39 bệnh nhân, độ tuổi khởi bệnh nhỏ <br /> nhất  ghi  nhận  là  7  tuổi,  lớn  nhất  là  76  tuổi.  Sự <br /> phân  bố  bệnh  theo  nhóm  tuổi  được  thể  hiện <br /> trong bảng 2. <br /> Bảng 2: Tần suất mắc bệnh theo nhóm tuổi <br /> Nhóm tuổi<br />