Đặc điểm lâm sàng của hội chứng chữ cái trong bệnh cảnh có rối loạn vận nhãn cơ chéo

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CỦA HỘI CHỨNG CHỮ CÁI<br /> TRONG BỆNH CẢNH CÓ RỐI LOẠN VẬN NHÃN CƠ<br /> CHÉO<br /> HÀ HUY TÀI<br /> <br /> Bệnh viện Mắt TW<br /> TÓM TẮT<br /> Hội chứng chữ cái bao gồm một số hội chứng (HC) lâm sàng khá hay gặp trong<br /> lĩnh vực lác- Rối loạn vận nhãn, mới được nghiên cứu rất ít ở Việt Nam. 64 bệnh nhân (BN)<br /> với HC chữ cái trong số 150 BN có rối loạn vận nhãn (RLVN) cơ chéo từ 4 tuổi trở lên<br /> được nghiên cứu tại Bệnh viện Mắt TW từ 1998 đến 2002 với mục tiêu: mô tả đặc điểm lâm<br /> sàng của các hội chứng chữ cái. Phương pháp nghiên cứu: mô tả cắt ngang. Kết quả: HC<br /> chữ cái chiếm tỷ lệ 53,3% trong những BN có RLVN cơ chéo. Đặc điểm lâm sàng rất đa<br /> dạng tuỳ từng loại HC. BN thường có lác chéo (Có cả yếu tố lác ngang và đứng). HC<br /> chữ V hay gặp nhất ở hình thái lác chéo trong và thường kèm theo quá hoạt cơ chéo<br /> dưới (CCD). HC chữ A hay gặp nhất ở hình thái lác chéo ngoài và thừơng kèm theo quá<br /> hoạt cơ chéo trên (CCT). HC chữ X hay có quá hoạt cả 2 loại cơ chéo. Mức độ quá<br /> hoạt cơ chéo không phải luôn tỷ lệ với độ lác đứng và kích cỡ của các hội chứng. Kết<br /> luận: Hội chứng chữ cái là hội chứng RLVN hay gặp trong lác cơ năng, là HC thường<br /> gặp nhất trong các loại HC rối loạn vận nhãn (77,1%). Đặc điểm lâm sàng rất phong<br /> phú và đặc trưng.<br /> Từ khoá: HC chữ cái, HC chữ A, HC chữ V, HC chữ X.<br /> <br /> I.<br /> <br /> chúng tôi (1998), có rất ít người tìm hiểu<br /> sâu về chúng, thậm chí lúc đầu tên các HC<br /> này còn khá mới mẻ, lạ lẫm đối với nhiều<br /> thầy thuốc Nhãn khoa. Nghiên cứu này<br /> được thực hiện trên đối tượng BN có<br /> RLVN cơ chéo (Còn những BN với HC<br /> chữ cái mà không có RLVN cơ chéo thì<br /> không nằm trong nghiên cứu này) nhằm<br /> mục tiêu mô tả đặc điểm lâm sàng của các<br /> hội chứng chữ cái bao gồm các HC chữ A,<br /> chữ V và chữ X.<br /> <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> <br /> Hội chứng chữ cái bao gồm các HC<br /> chữ A (Một biến thể tương tự là HC Lam<br /> đa () hay còn gọi là HC chữ Y ngược),<br /> HC chữ V (Biến thể là HC chữ Y) và HC<br /> chữ X. HC chữ cái là những RLVN khá<br /> hay gặp, nhất là trong lác cơ năng bẩm<br /> sinh. Các nhà lác học nhận thấy rằng đa<br /> số các trường hợp HC chữ cái thường đi<br /> kèm với RLVN cơ chéo, tuy vậy có<br /> không ít trường hợp HC chữ cái không<br /> kèm theo RLVN cơ chéo. Mỗi loại đó<br /> cần có phương pháp xử lý phẫu thuật<br /> khác nhau. Trên thế giới đã có rất nhiều<br /> công trình nghiên cứu, sách, báo giới<br /> thiệu, bàn luận về các HC chữ cái nhưng<br /> ở Việt Nam trước nghiên cứu này của<br /> <br /> II. ĐỐI<br /> PHÁP<br /> <br /> TƯỢNG<br /> <br /> VÀ<br /> <br /> PHƯƠNG<br /> <br /> 2.1. Đối tượng nghiên cứu và chọn<br /> mẫu:<br /> <br /> 11<br /> <br /> Chọn tất cả BN có hội chứng chữ cái<br /> trong số 150 BN có RLVN cơ chéo từ 4 tuổi<br /> trở lên (Cỡ mẫu này đã được tính theo công<br /> thức trong một nghiên cứu về rối loạn vận<br /> nhãn cơ chéo), được khám tại Viện Mắt TW<br /> trong các năm 1998-2002. Loại khỏi nghiên<br /> cứu những BN có bệnh tâm thần, trí tuệ chậm<br /> phát triển hoặc không hợp tác trong khám xét<br /> và đánh giá một số chức năng cần thiết.<br /> 2.2. Phương pháp nghiên cứu:<br /> Thiết kế nghiên cứu: mô tả cắt<br /> ngang.<br /> Số BN nghiên cứu: 64 BN có hội<br /> chứng chữ cái (Trong tổng số150 BN có<br /> RLVN cơ chéo)<br /> Tiêu chuẩn nghiên cứu: Định rõ các tiêu<br /> chuẩn:<br /> . Chẩn đoán các HC chữ A, V, X.<br /> . Phân loại các mức độ từ nhẹ tới<br /> nặng của các HC chữ cái.<br /> <br /> . Đánh giá các mức độ quá hoạt và<br /> giảm hoạt cơ chéo.<br /> Quy trình nghiên cứu: Gồm các<br /> phần hỏi bệnh, thăm khám mắt, đánh giá<br /> các đặc điểm lâm sàng trước khi phẫu<br /> thuật mắt, ghi chép đầy đủ vào bệnh án<br /> nghiên cứu.<br /> Xử lý số liệu: chương trình Epiinfo 6.0<br /> III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ<br /> BÀN LUẬN<br /> 3.1. Một số liên quan của HC chữ cái<br /> 3.1.1. Các HC chữ cái và hình thái lác<br /> <br /> Bảng 1. Các hội chứng và các hình thái lác<br /> <br /> Hình thái lác<br /> Lác chéo trong<br /> Lác chéo ngoài<br /> Lác đứng đơn<br /> thuần<br /> Cộng chung<br /> <br /> Tổng số BN<br /> có RLVN cơ<br /> chéo<br /> n<br /> %<br /> 81<br /> 54,0<br /> 58<br /> 38,7<br /> 11<br /> 7,3<br /> <br /> BN có HC chữ cái<br /> HC chữ A HC chữ V HC chữ X<br /> n<br /> 5<br /> 11<br /> 2<br /> <br /> %<br /> 6,2<br /> 19,0<br /> 18,2<br /> <br /> n<br /> 20<br /> 19<br /> 5<br /> <br /> %<br /> 24,7<br /> 32,8<br /> 45,5<br /> <br /> n<br /> 0<br /> 2<br /> 0<br /> <br /> %<br /> 0<br /> 3,45<br /> 0<br /> <br /> n<br /> 25<br /> 32<br /> 7<br /> <br /> %<br /> 30,9<br /> 55,2<br /> 63,6<br /> <br /> 150<br /> <br /> 18<br /> <br /> 12,0<br /> <br /> 44<br /> <br /> 29,3<br /> <br /> 2<br /> <br /> 1,3<br /> <br /> 64<br /> <br /> 42,7<br /> <br /> 100<br /> <br /> Bảng 1 cho thấy:<br /> Trong 3 hình thái lác thì loại lác<br /> chéo trong chiếm tỷ lệ cao nhất (54%)<br /> trong tổng số 150 BN có RLVN cơ chéo,<br /> tiếp đó đến lác chéo ngoài (38,7%) và<br /> cuối cùng là lác đứng đơn thuần (7,3%).<br /> Lác đứng đơn thuần có tần xuất kèm<br /> theo HC chữ cái cao nhất (63,6%), tiếp đến<br /> là lác chéo ngoài (52,2%) và cuối cùng là<br /> lác chéo trong (30,9%).<br /> <br /> Tổng<br /> <br /> Có 42,7% BN có hội chứng chữ cái<br /> trong tổng số 150 BN có RLVN cơ chéo,<br /> trong đó HC chữ V chiếm tỷ lệ cao nhất<br /> (29,3%), tiếp đến là HC chữ A (12%) và cuối<br /> cùng là HC chữ X (1,3%).<br /> Trong ba loại HC chữ cái thì HC<br /> chữ V hay kèm theo lác đứng đơn thuần<br /> nhất (45,5%), rồi đến lác chéo ngoài<br /> (32,8%) và cuối cùng mới đến lác chéo<br /> trong. HC chữ A hay kèm theo lác chéo<br /> ngoài nhất (19%), rồi đến lác đứng đơn<br /> <br /> 12<br /> <br /> thuần (18,2%) và cuối cùng mới đến lác<br /> chéo trong (6,2%). HC chữ X chỉ có 2<br /> BN đều kèm theo lác chéo ngoài.<br /> <br /> 3.1.2. Tần xuất các loại hội chứng ở<br /> bệnh nhân có rối loạn vận nhãn cơ chéo<br /> <br /> Bảng 2. Tần xuất xuất hiện các loại hội chứng<br /> Tên hội chứng<br /> <br /> n<br /> <br /> % trong số hội chứng<br /> % trong tổng số BN<br /> (n = 83)<br /> ( n =150 )<br /> HC chữ cái:<br /> 64<br /> 77,1<br /> 42,7<br /> - Chữ V<br /> 44<br /> 53,0<br /> 29,3<br /> - Chữ A<br /> 18<br /> 21,7<br /> 12,1<br /> - Chữ X<br /> 2<br /> 2,4<br /> 1,3<br /> DVD<br /> 17<br /> 20,5<br /> 11,3<br /> Brown<br /> 2<br /> 2,4<br /> 1,3<br /> Tổng số<br /> 83<br /> 100<br /> 53,3<br /> Hội chứng chữ cái chiếm tỷ lệ cao<br /> và 11,3%), thấp nhất là HC chữ X và HC<br /> nhất (77,1%) so với các HC khác cũng<br /> Brown (mỗi loại có 2 BN chiếm 2% trong<br /> như trong số BN có RLVN cơ chéo<br /> số HC và 1,3% trong BN có RLVN cơ<br /> (42,7%), trong đó HC chữ V hay gặp nhất<br /> chéo).<br /> trong tổng số các HC (53%) và trong tổng<br /> Một số bệnh nhân có cả 2 loại HC<br /> số BN có RLVN cơ chéo (29,3%), tiếp đó<br /> kết hợp như HC chữ V và hội chứng<br /> là hội chứng chữ A (21,7% và 12,1% cho<br /> DVD, hay HC chữ V và HC Brown.<br /> riêng mỗi loại), hội chứng DVD (20,5%<br /> 29,3%<br /> 30%<br /> 20<br /> 11,3%<br /> <br /> 12,0%<br /> <br /> 3<br /> <br /> 4<br /> <br /> 10<br /> 1,3%<br /> <br /> 1,3%<br /> <br /> 1<br /> <br /> 2<br /> <br /> 0<br /> 5<br /> <br /> Biểu đồ 1. Tần xuất các hội chứng trong bệnh nhân có RLVN cơ chéo<br /> 1. Hội chứng Brown.<br /> 2. Hội chứng chữ X.<br /> 3. Hội chứng DVD; 4. Hội chứng chữ A; 5. Hội chứng chữ V<br /> khi nhìn xuống mà độ lác quy tụ cao hơn<br /> (Hoặc độ lác phân kỳ thấp hơn) so với<br /> khi nhìn lên thì đó là HC chữ V. Ngược<br /> lại khi nhìn lên mà độ lác quy tụ cao hơn<br /> (Hoặc độ lác phân kỳ thấp hơn) so với<br /> <br /> 3.2. Các đặc điểm chung của HC chữ<br /> cái<br /> Trong nhiều trường hợp lác cơ<br /> năng, độ lác ngang thay đổi tuỳ theo mắt<br /> ở tư thế nhìn lên hay nhìn xuống. Nếu<br /> <br /> 13<br /> <br /> khi nhìn xuống thì đó là HC chữ A. Tuy<br /> nhiên phải dựa vào tiêu chuẩn quy định<br /> về sự khác biệt giữa độ lác nhìn lên và<br /> nhìn xuống: đối với HC chữ A độ lác<br /> chênh nhau phải > 10Δ, còn HC chữ V thì<br /> > 15Δ .<br /> Bệnh nhân có HC chữ X là khi nhìn<br /> lên và nhìn xuống, độ lác phân kỳ đều<br /> tăng hoặc độ lác quy tụ đều giảm so với<br /> độ lác ở tư thế nguyên phát.<br /> BN mắc các HC chữ cái, thường có<br /> cả lác ngang và lác đứng tạo thành lác<br /> chéo (Trong nghiên cứu này 93% số BN<br /> có lác chéo). BN có thể có tư thế lệch đầu<br /> khi nhìn, kèm theo tư thế cằm vểnh lên hay<br /> cụp xuống tuỳ theo loại cơ chéo bị rối<br /> loạn. Hơn 12% số BN của chúng tôi có tư<br /> thế lệch đầu vẹo cổ.<br /> Các HC chữ cái chiếm một tỷ lệ khá<br /> lớn trong lác cơ năng: theo Urist tỷ lệ này<br /> là 40%; Knapp: 12,5%; Hugonnier R.: 2025%, Lang J.: 13%. HC chữ V thường hay<br /> gặp hơn HC chữ A (Tỷ số khoảng 3-4/1).<br /> Trong nghiên cứu của chúng tôi tỷ số HC<br /> chữ V/A là khoảng 2,5. Còn HC chữ X thì<br /> thường rất hiếm gặp. Thực ra có sự khác<br /> nhau khá lớn về tần xuất của các HC giữa<br /> các tác giả là còn do cách khám, tiêu chuẩn<br /> chẩn đoán và quần thể BN được nghiên<br /> <br /> cứu. Trong thống kê của chúng tôi, đối<br /> tượng nghiên cứu đều là những BN có<br /> RLVN cơ chéo nên tỷ lệ các HC chữ cái<br /> cao hơn trong lác chung, chiếm tới 42,7%.<br /> Về bệnh sinh của HC chữ cái, các<br /> tác giả đã bàn luận nhiều và đưa ra các<br /> giả thuyết khác nhau, trong đó nổi bật lên<br /> vai trò của các cơ chéo: HC chữ A là do<br /> cường (Quá hoạt) cơ chéo dưới (CCD),<br /> HC chữ V là do cường cơ chéo trên<br /> (CCT). Ngược lại, nếu nhược CCT<br /> (Giảm hoạt hoặc liệt) thì có thể dẫn đến<br /> HC chữ V và nhược CCD có thể dẫn đến<br /> HC chữ A. Nhiều khi rất khó xác định<br /> giữa cường cơ và nhược cơ chéo đâu là<br /> nguyên phát, đâu là thứ phát. Người ta<br /> cũng đã bàn nhiều về sự phân bố thần<br /> kinh bất thường của các cơ chéo, về vai<br /> trò của các cơ trực ngang... Chính từ<br /> những quan điểm bệnh sinh đó mà các<br /> tác giả đã đề xuất rất nhiều phương pháp<br /> xử lý phẫu thuật khác nhau (Trong số<br /> báo tới chúng tôi sẽ giới thiệu kết quả xử<br /> lý phẫu thuật các HC chữ cái).<br /> 3.2.1. Các đặc trưng lâm sàng trong<br /> hội chứng chữ V<br /> <br /> Bảng 3. Các đặc trưng trong hội chứng chữ V<br /> Độ lác ngang trung bình: 16,3o<br /> Độ lác đứng trung bình: 18,6<br /> Hình thái lác<br /> Số ca (%)<br /> - Lác chéo trong<br /> 20 (45,4%)<br /> - Lác chéo ngoài<br /> 19 (43,2 -)<br /> - Lác đứng<br /> 5 (11,4 -)<br /> - Tổng số<br /> 44 (100 -)<br /> Phân loại mức độ hội chứng V<br /> 6 (13,6 -)<br /> 35<br /> Các mức độ quá hoạt CCD<br /> 1(+)<br /> 2(+)<br /> 3(+)<br /> 4(+)<br /> Tư thế lệch đầu, vẹo cổ<br /> <br /> 9 (20,5 -)<br /> 18 (40,9 -)<br /> 11 (25,0 -)<br /> 2<br /> 10<br /> 25<br /> 5<br /> 5<br /> <br /> (4,8 -)<br /> (23,8 -)<br /> (59,5 -)<br /> (11,4 -)<br /> (11,0 -)<br /> <br /> Độ lác ngang trung bình trong hội<br /> Trong 44 BN có HC chữ V thì 2 BN có<br /> chứng V lớn gần gấp 2 lần độ lác đứng<br /> cả hội chứng Brown không có quá hoạt CCD<br /> trung bình (16,3o so với khoảng 9 o).<br /> nên chỉ có 42 BN có quá hoạt CCD được coi<br /> Hình thái lác chéo trong và lác<br /> là hội chứng V thực sự, trong đó có 7 BN kèm<br /> chéo ngoài chiếm tỷ lệ gần tương đương<br /> theo hội chứng DVD.<br /> (45,4% so với 43,2%), lác đứng đơn<br /> Tổng số HC chữ V/ số người có<br /> thuần chiếm tỷ lệ thấp nhất (11,4%).<br /> quá hoạt CCD là 42/118 (35,6%).<br /> HC chữ V ở mức độ nặng chiếm tỷ<br /> 3.2.2. Các đặc trưng lâm sàng trong<br /> lệ cao nhất (40,9%), tiếp là mức rất nặng<br /> hội chứng chữ A<br /> (25,0%) rồi đến mức trung bình (20,5%)<br /> và cuối cùng là mức nhẹ (13,6%).<br /> Mức độ quá hoạt CCD trong HC<br /> chữ V loại nặng 3(+) chiếm tỷ lệ cao<br /> nhất (59,5%), tiếp đến là mức vừa<br /> (23,8%) rồi mức rất nặng (11,4%) và<br /> mức nhẹ là thấp nhất (4,8%).<br /> Bảng 4. Các đặc trưng trong hội chứng A<br /> Độ lác ngang trung bình: 13,6o<br /> Độ lác đứng trung bình: 15,3<br /> Hình thái lác<br /> Số ca (%)<br /> - Lác chéo trong<br /> 5 (27,8 -)<br /> - Lác chéo ngoài<br /> 11 (61,1 -)<br /> - Lác đứng<br /> 2 (11,1 -)<br /> - Tổng số<br /> 18 (100 -)<br /> Phân loại mức độ hội chứng A<br /> 2 (11,1 -)<br /> 35<br /> 3 (16,7 -)<br /> <br /> 15<br /> <br />