Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của hội chứng Duane ở người Việt Nam

Chia sẻ: ViHinata2711 ViHinata2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:10

Thêm vào BST

Báo xấu

64
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Mục tiêu: Nghiên cứu những đặc điểm lâm sàng của hội chứng Duane ở người Việt nam và so sánh với các kết quả nghiên cứu khác đã được mô tả trong y văn. Phương pháp: nghiên cứu mô tả cắt ngang. 67 BN Duane được khám và điều trị tại Khoa Mắt trẻ em-Bệnh viện Mắt TW từ 6/2000-6/2007.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của hội chứng Duane ở người Việt Nam

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CỦA HỘI CHỨNG DUANE Ở NGƯỜI VIỆT NAM TÔN THỊ KIM THANH, ĐỖ QUANG NGỌC Bệnh viện Mắt Trung ương TÓM TẮT Mục tiêu: Nghiên cứu những đặc điểm lâm sàng của hội chứng Duane ở người Việt nam và so sánh với các kết quả nghiên cứu khác đã được mô tả trong y văn. Phương pháp: nghiên cứu mô tả cắt ngang. 67 BN Duane được khám và điều trị tại Khoa Mắt trẻ em- Bệnh viện Mắt TW từ 6/2000-6/2007. Dữ liệu ghi chép để nghiên cứu: lý do đến khám, tuổi khi đến khám, giới tính, mắt bị bệnh, tiền sử gia đình, type biểu hiện lâm sàng, độ lác, tư thế lệch đầu cổ, tình trạng khúc xạ, nhược thị và TG2M, các dị tật bẩm sinh khác tại mắt và toàn thân. Kết quả: 47,76% là nam và 52,24% là nữ. Tuổi trung bình là 10 tuổi. 7,46% Duane type I hai mắt. Tỷ lệ MT nổi trội (62,69%) và chủ yếu là Duane type I (81,94%). 79,10% có lác, 64,18% lệch đầu cổ, 16,42% có các dị tật bẩm sinh khác tại mắt và toàn thân, 10,45% bị nhược thị và 11,9% có tiền sử trong gia đình có người bị lác mắt. Kết luận: Phần lớn những đặc điểm lâm sàng của hội chứng Duane ở người Việt nam trong nghiên cứu này phù hợp với các nghiên cứu trên người da trắng và người châu Á, tuy nhiên sự khác biệt về chủng tộc và vùng địa lý cũng được ghi nhận và cần có những nghiên cứu sâu hơn nữa nhằm làm sáng tỏ căn nguyên và cơ chế của sự khác biệt này. Từ khóa: Hội chứng Duane, lác, hạn chế vận nhãn. Turk-Duane). Biểu hiện lâm sàng đặc trưng của HC Duane là mất động tác liếc ngoài với hạn chế liếc trong và co rút làm hẹp khe mi khi cố liếc vào trong, ngoài ra còn có thể có động tác đưa nhãn cầu lên trên (upshoot) hoặc đưa xuống dưới (downshoot) khi liếc vào trong hay ra ngoài hoặc cả hai. Bệnh nhân (BN) mắc HC Duane thường có lác mắt, lệch đầu cổ và phối hợp với các dị tật bẩm sinh khác ở I. ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng (HC) Duane được mô tả lần đầu tiên vào cuối thế kỷ 19 bởi Stilling (1887) và Turk (1899). Tuy nhiên phải đến năm 1905, Duane là người đầu tiên khi báo cáo 54 trường hợp đã mô tả đầy đủ các đặc điểm lâm sàng, đưa ra thuyết cơ chế bệnh sinh và phương pháp điều trị. Vì vậy mà tên của tác giả đã được đặt cho HC này (còn gọi là HC Stilling3 tại mắt cũng như toàn thân. Huber (1974) đã chia HC Duane làm 3 type hình thái lâm sàng và điều trị khác nhau. Cách phân loại này vẫn được áp dụng rộng rãi hiện nay. Trên thế giới đã có rất nhiều nghiên cứu về biểu hiện lâm sàng của HC Duane [1-11]. Các nghiên cứu này cho thấy rằng đặc điểm lâm sàng của HC Duane rất khác nhau tuỳ theo từng tác giả và sự khác nhau này có vẻ như có liên quan đến vị trí địa lý và chủng tộc người. ở nước ta cho đến nay vẫn chưa có một nghiên cứu đầy đủ nào đề cập đến HC bẩm sinh này. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm mục đích mô tả những đặc điểm lâm sàng của HC Duane ở người Việt nam và so sánh với kết quả nghiên cứu của các tác giả khác trên thế giới. bệnh, loại biểu hiện lâm sàng của HC Duane (type I, II hay III theo cách phân loại của Huber), độ lác, bất thường về vận nhãn, lệch đầu cổ, tật khúc xạ, nhược thị và tình trạng thị giác hai mắt (TG2M), các dị tật bẩm sinh khác tại mắt và toàn thân. Thị lực (TL) được đo bằng bảng TL chuẩn (bảng vòng hở Landolt với người lớn hoặc bảng TL hình với trẻ nhỏ). Độ lác trước và sau liệt điều tiết được đo bằng phương pháp Hirschberg và lăng kính. Khúc xạ được đo trước và sau liệt điều tiết. Lệch khúc xạ được xác định khi chênh lệch khúc xạ giữa 2M sau liệt điều tiết tính tương đương cầu từ 2 điốp trở lên [9]. Nhược thị được xác định khi thị lực của mắt sau khi chỉnh kính tối đa dưới 7/10 hoặc chênh lệch giữa 2M từ 2/10 trở lên [8,9]. III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP 3.1. Tần suất hội chứng Duane Hội chứng Duane là HC bẩm sinh ở mắt thường gặp nhất do sự phân bố thần kinh lệch lạc bẩm sinh gây ra. Tần suất của HC Duane, trong nghiên cứu này chúng tôi còn chưa thống kê được. Theo nghiên cứu của các tác giả khác thì tỷ lệ HC Duane là từ 1-4% trong số các BN lác [1,3,7]. Anvari [1] thống kê từ năm 2000-2003 trong số 7349 BN lác đến khám thấy có 125 trường hợp mắc HC Duane (1,7%). Mehel [7] thấy có 155 BN Duane trong tổng số 8000 BN lác (1,9%). 2.1 Đối tượng nghiên cứu Các BN mắc HC Duane và chưa từng được phẫu thuật ở mắt đến khám và điều trị tại Khoa Mắt trẻ em- BV Mắt TW trong thời gian từ tháng 6-2000 đến tháng 6 năm 2007. Có 67 BN đáp ứng được tiêu chuẩn lựa chọn để đưa vào nghiên cứu. 2.2. Phương pháp nghiên cứu Thiết kế nghiên cứu: mô tả cắt ngang. Các BN được khám mắt toàn diện và khám toàn thân xem có dị tật bẩm sinh phối hợp hay không. Các dữ liệu được ghi nhận để nghiên cứu bao gồm: lý do đến khám bệnh, tuổi khi đến khám, tiền sử gia đình về lác và HC Duane, giới tính, mắt bị 3.2. Tuổi BN khi đến khám và lý do đến khám Tuổi trung bình của BN khi đến khám với chúng tôi là 10 tuổi (nhỏ nhất 4 là 2 tuổi và lớn nhất là 28 tuổi). Con số này cũng gần tương đương với kết quả nghiên cứu của các tác giả khác: Anvari là 10 tuổi, Park [8] là 9 tuổi, Mehel là 10,45 tuổi, Zhang [11] là 12 tuổi. Như vậy, thống nhất với nhận định của đa số các tác giả: HC Duane thường được phát hiện muộn, xung quanh 10 tuổi, khi bệnh nhân thường có những biểu hiện bất thường ở mắt mới được phát hiện và đưa đến khám. Tuy nhiên trong nghiên cứu của Chua [2], tuổi BN đến khám sớm hơn rất nhiều: trung bình là 46 tháng tuổi. Điều này có thể do úc là nước phát triển, điều kiện chăm sóc y tế tốt và BN được khám bệnh định kỳ nên có điều kiện phát hiện bệnh sớm. Về lý do đến khám, trong số 67 BN có 46 BN là do lác (68,65%), 23 BN là do RLVN (RLVN) (34,32%), 9 BN là do lệch đầu cổ (13,43%) và 4 BN là do nhìn kém (5,97%). Như vậy lý do đến khám trong nghiên cứu của chúng tôi chủ yếu là do lác và RLVN. Tỷ lệ này cũng gần tương tự như trong nghiên cứu của Park và Zhang. Park thấy lý do đến khám chủ yếu là hạn chế vận nhãn, lác mắt và tư thế đầu cổ bất thường. Nguyên nhân đến khám trong nghiên cứu của Zhang: do hạn chế vận nhãn là 45,77%, do lác là 40,97%, do lệch đầu cổ là 20,89%, do chảy nước mắt sống là 11,9%, do song thị là 7,96% và do nhìn kém chỉ là 6,96%. Mehel thấy có tới 39/155 BN Duane (25,2%) có tiền sử RLVN trong đó có 9 BN (5,8%) có tiền sử gia đình có người mắc HC Duane. Tác giả còn cho rằng, con số trên còn có thể thấp hơn con số thực do những khó khăn trong việc khai thác tiền sử gia đình. Thống kê của Chua [2] thấy có 23,1% BN trong gia đình có tiền sử lác và 6,2% có tiền sử mắc HC Duane. Raab [9] cũng thấy có 30% BN Duane có tiền sử gia đình. Tỷ lệ này trong nghiên cứu của chúng tôi thấp nhất (11,9%) có thể do sự khai thác bệnh sử còn chưa đầy đủ hoặc hiểu biết của gia đình BN về tình trạng bệnh tật còn hạn chế. 3.4. Phân bố BN theo giới và bên mắt bị bệnh Có 32 trong số 67 BN (47,76%) là nam, 35 (52,24%) là nữ. Như vậy tỷ lệ nữ so với nam giới chênh lệch không nhiều. Về bên mắt bị bệnh: có 5 trong số 67 BN bị cả 2 bên (7,46%), 20 BN bị mắt phải (29,85%) và 42 BN bị bên trái (62,69%). Như vậy có sự khác biệt đáng kể về bên mắt bị bệnh với sự nổi trội của MT (tỷ lệ MT: MP = 2,1:1). HC Duane ở người da trắng từ lâu đã được mô tả trong y văn với đặc điểm là thường xảy ra ở bên MT và nữ thường gặp nhiều hơn nam. Tuy nhiên trong nghiên cứu của chúng tôi tỷ lệ nam và nữ không chênh lệch nhiều (47,76% nam so với 52,24% nữ). Kết quả này có khác với các nghiên cứu trên người da trắng của Chua và Raab với tỷ lệ nữ chiếm nổi trội, nhưng lại phù hợp với các nghiên cứu của Park (Hàn Quốc) và Zhang (Trung Quốc). Điều này gợi cho chúng ta liên tưởng tới sự giống nhau của BN châu Á. Ngược lại, nghiên cứu của Young [10] (Nam Phi) thấy: tỷ lệ nam còn cao hơn cả nữ giới (Bảng 1). Như vậy 3.3. Tiền sử gia đình Chỉ có 8 trong số 67 BN (11,9%) là có tiền sử trong gia đình có bố mẹ hay ông bà bị lác mắt. Không có BN nào trong nghiên cứu của chúng tôi có tiền sử gia đình có người bị mắc HC Duane đã được chẩn đoán chắc chắn từ trước. 5 chúng ta cần phải có nghiên cứu trên số lượng BN lớn hơn với phạm vi rộng hơn để có một kết luận xác đáng hơn. Bảng 1. Tham khảo các đặc điểm về giới tính và bên mắt bị bệnh của các tác giả khác Tác giả Số BN Nam Nữ MP MT 2M Chua (2005) 65 37% 63% 17% 65% 18% DeRespinis (1993) 835 42% 58% 23% 59% 18% Mehel (1997) 155 46,5% 53,5% 21,94% 56,12% 21,94% Park (2004) 78 49,25% 51,3% 14,47% 83,3% 2,6% Raab (1986) 70 36% 64% 23% 67% 10% Young (1997) 75 67,5% 32,5% 32% 35% 33% Zhang (1997) 201 49,25% 50,75% 28,86% 55,72% 15,42% Đ.Q. Ngọc (2007) 67 47,76% 52,24% 29,85% 62,69% 7,46% Về bên mắt bị bệnh, tỷ lệ MT cao hơn hẳn MP là 2,1:1 trong nghiên cứu của chúng tôi phù hợp với nghiên cứu của Zhang là MT:MP=2:1. Tỷ số MT: MP của Anvari là 3,5:1; của DeRespinis [3] là 3:1; của Park thì cao hơn rất nhiều (5:1). Nguyên nhân chính xác của hiện tượng tại sao MT thường gặp hơn MP cho đến nay vẫn còn chưa sáng tỏ. Tỷ lệ BN bị 2M của chúng tôi (7.46%) gần với kết quả của Anvari (7,2%) và thấp hơn nhiều so với các tác giả khác nhưng vẫn cao hơn so với nghiên cứu của Park (Bảng 1). Tỷ lệ BN bị 2M của một số tác giả khác: Khan [5] (Tác giả Arập Xêút): 14%, Lifongming (Trung quốc): 17,06%, Maruo (Nhật Bản): 20%. 3.5. Phân loại hội chứng Duane và độ lác ở tư thế nhìn thẳng Theo cách phân loại của Huber: có 54 trong số 67 BN (tổng số 72 mắt) thuộc type I (80,6%), 11 BN thuộc type II (16,4%), và có 2 trường hợp (3%) thuộc type III. Cả 5 BN bị bệnh 2M đều thuộc type I (Bảng 2). Bảng 2. Sự phân bố loại hội chứng Duane với độ lác khi nhìn thẳng và bên mắt bị bệnh Type Bên mắt Không lác Lác trong Lác ngoài Tổng cộng Type I MP 3 11 0 14 MT 7 28 0 35 2M 0 5 0 5 Cộng 10 44 0 54 (80,6%) Type II MP 1 0 4 5 MT 1 0 5 6 2M 0 0 0 0 Cộng 2 0 9 11 (16,4%) 6 Type III MP MT 2M Cộng Tổng cộng 1 1 0 2 14 (20,90%) 0 0 0 0 44 (65,67%) Khi đo độ lác nhìn xa ở tư thế nhìn thẳng chúng tôi thấy: 14 BN không bị lác (20,90%), 53 BN có lác (79,10%) trong đó 44 BN là lác trong (65,67%) và 9 BN (13,43%) lác ngoài. Cả 5 trường hợp bị bệnh 2 bên đều là lác trong. Đa số BN trong nghiên cứu này bị lác trong nhất là BN thuộc type I (cả 44 BN lác trong đều thuộc type I), trong khi BN thuộc type II đều lác ngoài (cả 9 BN lác ngoài đều thuộc type II) và 2 BN type III không có lác. Bảng 3 cho thấy sự phân bố của loại HC Duane dựa trên cách phân loại của Huber của các tác giả khác nhau. Thống nhất với đa số các nghiên cứu khác, chúng tôi cũng thấy type I chiếm 0 0 0 0 9 (13,43%) 1 1 0 2 (3%) 67 (100%) đa số. Duy nhất chỉ có nghiên cứu trên 75 BN Duane của Young lại thấy type II chiếm đa số. Tỷ lệ BN type I của chúng tôi tương đương với các nghiên cứu Anvari, Park và Chua, nhưng còn thấp hơn so với nghiên cứu của Zhang. Ngoài ra, tỷ lệ BN type II của chúng tôi cũng cao hơn so với các tác giả khác và type III ít gặp nhất. Sự khác nhau này có thể là do sự khác biệt về cách phân loại của từng tác giả cũng như sự đánh giá chủ quan của người khám nhất là khi BN có nhiều tổn thương phối hợp. Chính vì vậy mà một số tác giả còn nêu ra các cách phân loại mới như Duane type IV hay các hình thái hỗn hợp của type I-II, I-III hay II-III [5,7]. Bảng 3. Tham khảo sự phân bố loại hội chứng Duane của các tác giả khác Tác giả Số BN Type I (%) Type II (%) Type III (%) Anvari (2007) 125 87 6,5 5,7 Chua (2005) 65 84 5 11 DeRespinis (1993) 835 78 7 15 Mehel (1997) 155 59 9 24 Park (2004) 78 85,9 2,6 11,5 Raab (1986) 70 73 1 26 Young (1997) 75 33 58 9 Zhang (1997) 201 91.54 3,98 4,48 Đ.Q. Ngọc (2007) 67 81,94 15,28 2,78 BN Duane thường bị lác ở tư thế nhìn thẳng. Độ lác này dễ bị che lấp do BN thường đáp ứng thích nghi bằng tư thế lệch đầu cổ bù trừ để duy trì TG2M. Trong nghiên cứu của chúng tôi, các BN lác trong đều thuộc type I trong khi BN type II có xu hướng lác ngoài và BN type III có xu hướng không lác. So với tỷ lệ mắt bị lác của các tác giả khác (Bảng 4), chúng tôi thấy: Phù hợp với các nghiên 7