intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Báo cáo ca lâm sàng hiếm gặp bướu nguyên bào tuyến nước bọt (Sialoblastoma)

Chia sẻ: ViJenchae ViJenchae | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:3

18
lượt xem
1
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Ung thư nguyên bào tuyến nước bọt (Sialoblastoma) là một loại ung thư hiếm gặp của tuyến nước bọt được chẩn đoán chủ yếu ở trẻ lúc mới sinh hoặc thời gian ngắn sau sinh, đây là một bệnh rất hiếm gặp và chỉ xuất hiện riêng lẻ nên rất khó để có một liệu trình điều trị chuẩn cho bệnh này.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Báo cáo ca lâm sàng hiếm gặp bướu nguyên bào tuyến nước bọt (Sialoblastoma)

  1. ĐẦU VÀ CỔ BÁO CÁO CA LÂM SÀNG HIẾM GẶP BƯỚU NGUYÊN BÀO TUYẾN NƯỚC BỌT (SIALOBLASTOMA) CHU HOÀNG MINH1 ABSTRACT Sialoblastoma is a rare cancer of the salivary gland that is diagnosed primarily in newborns or shortly after birth. This is a rare disease that only occurs on its own. Therefore, it is difficult to have a standard treatment for this disease. Only about 30 cases of this disease have been reported in the UK. The disease usually develops locally and can be removed completely by surgery. Prognosis is usually based on histology, the ability to perform surgery for tumors. In cases where surgery or surgery can not be performed, chemotherapy and radiation therapy are provided to control the disease. We report a case of progressive Sialoblastoma treated with neoadjuvant chemotherapy, partial lumbar surgery and supportive radiotherapy. TÓM TẮT Kết quả CT scan ghi nhận sang thương chiếm toàn bộ tuyến mang tai phải ở thùy nông và thùy Ung thư nguyên bào tuyến nước bọt sâu, có xâm lấn vào cơ thái dương phải đẩy lồi phần (Sialoblastoma) là một loại ung thư hiếm gặp của mềm vùng mang tai, bắt thuốc cản quang mạnh và tuyến nước bọt được chẩn đoán chủ yếu ở trẻ lúc không đồng nhất, bên trong có đốm vôi hóa kích mới sinh hoặc thời gian ngắn sau sinh, đây là một thước ghi nhận 69 x 59mm. Sang thương chưa xâm bệnh rất hiếm gặp và chỉ xuất hiện riêng lẻ nên rất lấn vào khoang mỡ cạnh hầu và các cơ chân bướm khó để có một liệu trình điều trị chuẩn cho bệnh này. bên phải, nghĩ là bướu ác tính tuyến mang tai phải. Chỉ khoảng 30 trường hợp về bệnh này được báo Kết quả siêu âm cũng ghi nhận kết quả nghĩ nhiều cáo ở Anh. Bệnh thường tiến triển tại chỗ và được bướu ác tuyến mang tai phải. phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn. Tiên lượng bệnh thường dựa vào mô học, khả năng phẫu thuật lấy bướu. Trong trường hợp không thể phẫu thuật hoặc phẫu thuật không triệt để thì hóa trị và xạ trị hỗ trợ được đặt ra để kiểm soát bệnh. Chúng tôi báo cáo một trường hợp Ung thư nguyên bào tuyến nước bọt tiến triển được điều trị bằng hóa trị tân hỗ trợ, phẫu thuật cắt một phần bướu và hóa trị xạ trị hỗ trợ. BÁO CÁO CA LÂM SÀNG Bệnh nhi nữ sinh năm 2004, nhập viện vì khối Hình ảnh CT Scan lúc nhập viện vùng tuyến mang tai phải. Bệnh sử: Bệnh khoảng 1 năm, bé xuất hiện một khối vùng tuyến mang tai phải lớn chậm, không đau nhức, không viêm loét ra da. Bé được nhập viện Bệnh viện Nhi Đồng 1 được sinh thiết sau đó chuyển Bệnh viện Ung Bướu. Tình trạng lúc nhập viện: Bé tỉnh, tổng trạng trung bình, không dấu yếu liệt. Khối bướu vùng tuyến mang tai phải kích thước 8cm, mật độ chắc dính, kém di động. Bệnh nhân lúc nhập viện 1 BSCKI. Khoa Nội 3 - Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 85
  2. ĐẦU VÀ CỔ Sau đó bệnh nhân được phẫu thuật sinh thiết lên xương hàm dưới bên phải, xâm lấn hủy bờ trong bướu. Kết quả sinh thiết bướu ghi nhận: khối u có vỏ xương hàm dưới bên phải, xâm lấn nhu mô não ở bao rõ, bên trong chứa các đám tế bào tròn hoặc thùy thái dương. Lúc này bệnh nhân được chẩn bầu dục ngăn cách bởi mô sợi. Một số vùng các tế đoán bệnh tiến triển và xâm lấn nhiều nơi di căn bào này sắp xếp thành hàng rào ở ngoại vi. Trong não, quyết định hóa trị tiếp cho bệnh nhân phác đồ các đám tế bào hiện diện nhiều cấu trúc ống. Kết ICE: Ifosfamide 1.5g/m 2 trong 3 ngày, Carboplatin luận: Ung thư nguyên bào tuyến nước bọt 635 mg/m2 ngày 3, Etoposide 100 mg/m 2 mỗi chu kỳ (Sialoblastoma). Kết quả này đã được hội chẩn lam cách nhau 3 tuần. Sau 8 chu kỳ đánh giá lại bằng CT và kết luận tương tự như trên. Scan kết quả bướu khoang cạnh hầu phải giảm kích thước so với lần trước. Bệnh nhân được hội chẩn để Bệnh nhân được đánh giá quá chỉ định phẫu xét chỉ định phẫu thuật lại. Trong quá trình phẫu thuật do bướu lan rộng nên được quyết định hóa trị thuật đánh giá bướu tái phát nằm phía sau tuyến tân hỗ trợ. Phác đồ sử dụng là Epirubicin đơn chất mang tai phải lan lên đáy sọ, đánh giá không thể bóc liều 30mg/m2 mỗi tuần, sau 10 tuần đánh giá bướu tách để lấy trọn bướu nên quyết định chỉ sinh thiết giảm kích thước 30% so với ban đầu. Tình trạng sau một phần bướu. Kết quả sinh thiết bướu vẫn là ung hóa trị 10 tuần, bệnh nhân không liệt mặt, bướu kích thư nguyên bào tuyến nước bọt. Để kiểm tra lại kết thước giảm 30%, có di động hơn, hóa trị từ tuần 9 quả giải phẫu bệnh lý chúng tôi quyết định dùng hóa đến tuần 10 thì bướu không thay đổi kích thước và mô miễn dịch để xác định lại chẩn đoán. Kết quả hóa vẫn quá chỉ định phẫu thuật nên bệnh nhân được đổi mô miễn dịch S100 (+), CK (+) điển hình cho tế bào phác đồ khác. ống tuyến và P63 điển hình cho tế bào cơ biểu mô. Phác đồ được lựa chọn SIOP MMT 953B Từ đó kết luận phù hợp ung thư nguyên bào tuyến protocol: vincristine 1.5mg/m 2 (tuần 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, nước bọt. 10, 13, 16, 19, 22 và 25); actinomycin D 1.5mg/m2 Phẫu thuật viên đánh giá không thể lấy trọn (tuần 1, 10 và 19); ifosfamide 9g/m 2 trong 3 ngày bướu nên chúng tôi hội chẩn để xét chỉ định xạ trị bổ (tuần 1, 7, 10, 16, 19 và 25); carboplatin 500mg/m2 túc cho bệnh nhân. Bệnh nhân được xạ trị IMRT vào (tuần 4, 10 và 22); epirubicin 150mg/m2 (tuần 4, 10 nền bướu tổng cộng 50Gy. Đánh giá kết quả điều trị và 22); etoposide 150mg/m2 trong 3 ngày, (tuần 7, sau hóa trị bướu giảm kích thước từ 40mm xuống 16 và 25). Sau 10 tuần hóa trị đánh giá đáp ứng một còn 14mm. phần bệnh nhân được chỉ định phẫu thuật cắt tuyến mang tai phải mở rộng. Tường trình phẫu thuật ghi Sau khoảng 2 tháng sau xạ trị bệnh nhân được nhận: bướu xâm lấn dây thần kinh VII nhánh hàm theo dõi định kỳ đánh giá bướu ổn định kích thước mặt nên quyết định cắt nhánh bị xâm lấn, bảo tồn 14mm. Lúc này bệnh nhân xuất hiện triệu chứng ho nhánh bờ hàm dưới, cắt trọn tuyến mang tai phải và đàm nhiều, khó thở, CT Scan ngực ghi nhận sang một phần cơ cắn bị xâm lấn. Sau khi phẫu thuật thương đa nốt ở phổi kết luận di căn đường máu đánh giá bệnh nhân liệt VII ngoại biên, bệnh nhân phổi hai bên. được tiếp tục hóa trị phác đồ như trên đủ 25 tuần. Đánh giá đáp ứng hoàn toàn và theo dõi định kì. Hình ảnh di căn phổi trên CT Scan Chúng tôi quyết định đổi phác đồ VDC/IE gồm Vincristin 1.5mg/m 2, Doxorubicin 37.5mg/m 2 trong 2 ngày và Cyclophosphamide 600mg/m 2 trong 2 ngày xen kẽ với Ifosfamide 1800mg/m 2 trong 5 ngày và Bệnh nhân liệt mặt sau phẫu thuật Etoposide 100mg/m2 trong 5 ngày mỗi chu kỳ cách nhau 3 tuần tổng cộng 14 chu kỳ. Hiện tại bệnh nhân Sau khi theo dõi 6 tháng, chụp CT scan kiểm tra được hóa trị 10 chu kỳ đánh giá bệnh ổn định, dự kết luận bướu ở khoang cạnh hầu phải xâm lấn cành 86 TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM
  3. ĐẦU VÀ CỔ kiến sau kết thúc hóa trị sẽ đánh giá khả năng xạ trị KẾT LUẬN bổ túc cho bệnh nhân. Qua báo cáo ca lâm sàng rất hiếm gặp bướu BÀN LUẬN nguyên bào tuyến nước bọt giai đoạn trễ và tiến xa hóa trị kết hợp phẫu trị và xạ trị giúp kiểm soát bệnh Bướu tuyến nước bọt là một bệnh không tốt. Đây là bệnh rất hiếm gặp trên thế giới và chưa thường gặp ở trẻ em chỉ khoảng 2 – 4 %. Bướu có phác đồ điều trị chuẩn cho bệnh này, vì vậy đây nguyên bào tuyến nước bọt là bệnh rất hiếm gặp, cũng là cơ sở góp phần đưa ra hướng điều trị đạt chủ yếu được chẩn đoán ở trẻ lúc mới sinh hoặc hiệu quả kiểm soát bệnh tốt cho bệnh này. thời gian ngắn sau sinh. Đây là bệnh hiếm gặp, độ ác tính cao, và diễn tiến rầm rộ, bệnh được mô tả TÀI LIỆU THAM KHẢO bởi nhiều tác giả, Vawter và Tefft đã mô tả vào năm 1. M.S. Brandwein – Gensler; Sialoblastoma WHO 1966 và được Taylor đặt tên là bướu nguyên bào 2005. tuyến nước bọt vào năm 1988 và được đồng ý và sử dụng rộng rãi đến nay. Có khoảng 30 ca lâm sàng 2. Kanwal M. Farooqi, Rachel Kessel, Margaret được mô tả trong y văn. Brandwein – Gensler, Linda Granowetter, Deep Manwani; Sialoblastoma long term follow up and CT scan và MRI thường mô tả là một khối mô remission for a rare salivary malignancy. mềm kích thước to, đánh giá vị trí và độ xâm lấn của mô bướu. Siêu âm doppler mạch máu giúp đánh giá 3. Kanaram Choudhary, Swaqatika Panda, V.T. độ tăng sinh mạch máu của bướu. Hóa mô miễn Beena, R. Rajeev, R.Sivakuma and Statish dịch đặc hiệu để xác định chẩn đoán được đề nghị là Krishanan; Sialoblastoma: A literature review vimentin, actin, và S100 protein, trong đó S100 và from 1966 – 2011. vimentin thường đặc hiệu cho các khối u vùng cổ. 4. Julius X. Scott, Suren Krishnan, Anthony J. Bệnh thường được điều trị bằng phẫu thuật triệt Boume, Michael P. Williams, Marc Azarian and để với các khối u ở giai đoạn sớm và ở giai đoạn Tamas Revesz; Treatment of Metastatic này phẫu thuật đơn lẻ được chỉ định. Hóa trị được Sialoblastoma with Chemotherapy and Surgery. chỉ định ở các trường hợp khối u không được phẫu thuật triệt để, còn sót bướu hoặc khối u tái phát. Với 5. Ebru Tugrul Saribeyoglu, Omer Devecioglu, trường hợp ca lâm sàng này chúng tôi chỉ định hóa Zeynep Karakas, Sema Anak, Aysegul Unuvar, Leyla Agaoglu, Aladdin Celik, Mine Gullouglu trị trước, và phác đồ được sử dụng là SIOP and Bilge Bilgic; How to Manage an MMT953B được đánh giá là đạt đáp ứng điều trị khả Unresectable or Recurrent Sialoblastom quan nhất. Hóa trị tân hỗ trợ sau đó kết hợp phẫu thuật và xạ trị giúp kiểm soát bệnh tại chỗ tại vùng tốt, với giai đoạn bướu tái phát di căn phổi phác đồ VDC/IE cho thấy bệnh được kiểm soát tại chỗ tại vùng và tình trạng di căn phổi có cải thiện. TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 87
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
2=>2