Đánh giá kết quả vi phẫu thuật 46 bệnh nhân u vùng tuyến tùng được phẫu thuật tại Bệnh viện Việt Đức

TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 4-2013<br /> <br /> ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ VI PHẪU THUẬT 46 BỆNH NHÂN U VÙNG<br /> TUYẾN TÙNG ĐƢỢC PHẪU THUẬT TẠI BỆNH VIỆN VIỆT ĐỨC<br /> Đồng Văn Hệ*; Nguyễn Văn Hưng**<br /> TÓM TẮT<br /> Đánh giá kết quả điều trị bước đầu 46 bệnh nhân (BN) u tuyến tùng từ 2010 đến 06 - 2012 tại<br /> Khoa Ngoại Thần kinh, Bệnh viên Việt Đức. Kết quả: 21 nữ và 25 nam, tuổi từ 5 - 70. Phẫu thuật<br /> được thực hiện bằng nhiều đường mổ dưới kính vi phẫu. Trong đó, lấy bỏ hết u cho 16 BN<br /> (34,78%), gần hết u: 22 BN (47,82%), lấy một phần u: 8 BN (17,40%). Kết quả giải phẫu bệnh lý cho<br /> thấy: 14 BN (30,43%) germinomas; 8 BN (17,40%) pineocytomas; 6 BN (13,04%) pineoblastoma; 9<br /> BN (19,56%) u màng não; 8 BN (17,40%) u quái và u tế bào thần kinh đệm, 1 BN u hạch thần kinh<br /> đệm. Không có trường hợp nào tử vong trong mổ. Theo dõi kết quả 3, 6 tháng, 1 năm sau mổ thấy:<br /> 3 BN (6,52%) tử vong. Đường mổ trên lều xuyên lều tiểu não là đường mổ an toàn, có hiệu quả cao,<br /> được sử dụng nhiều nhất. Với u tuyến tùng lành tính, nên điều trị bằng phẫu thuật lấy u triệt để đơn<br /> thuần, với u ác tính, khi có chẩn đoán mô bệnh học chính xác, cần kết hợp phẫu thuật với hóa trị và<br /> xạ trị.<br /> * Từ khóa: U vùng tuyến tùng; Đường mổ trên lều xuyên lều tiểu não.<br /> <br /> Evaluation of microsurgery results of 46 patients<br /> with pineal region lesions at Vietduc Hospital<br /> summary<br /> In period between 06- 2010 and 06 - 2012, 46 patients with pineal region lesions were operated<br /> at the Department of Neurosurgery, Vietduc Hospital. The study group consisted of 21 female and<br /> 25 male patients with the age of 5 - 70 years. Surgery was performed using some approaches by<br /> microsurgery in all patients. The pineal region lesions were removed totally in 16 patients (34.78%),<br /> subtotal in 22 patients (47.82%) and partially in 8 patients (17.40%). Pathohistological examination<br /> revealed 8 pineocytomas (17.40%), 14 germinomas (30.43%), 09 meningiomas (19.56%), 6 pineoblastomas<br /> (13.04%), 8 teratomas and gliomas (17.04%) and 1 ganglioglioma. There was no surgical mortality.<br /> During the follow-up period that ranged about 3 and 6 months, 3 patients died (6.52%). The<br /> infratentorial supracerebellar approach is a safe and effective surgical approach. Benign pineal<br /> lesions could be cured with surgery alone. In the case of malignant pineal lesions, radical surgical<br /> resection allowed determining the exact pathohistological diagnosis and facilitated adjuvant therapy<br /> (irradiation and chemotherapy).<br /> * Key words: Pineal region tumors; Infratentorial-supracerebellar approach.<br /> * Bệnh viện Việt Đức<br /> ** Bệnh viện 103<br /> Chịu trách nhiệm nội dung khoa học: GS. TS. Lê Trung Hải<br /> PGS. TS. Nguyễn Hùng Minh<br /> <br /> 103<br /> <br /> TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 4-2013<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> U vùng tuyến tùng gặp khoảng 0,4 - 1%<br /> u não trong các thông báo tại châu Âu và<br /> châu Mỹ. Loại khối u này gặp nhiều hơn ở<br /> châu Á, 3 - 9% tổng số u trong sọ [3, 4, 7].<br /> Đây là vùng có giải phẫu khá phức tạp, nằm<br /> sâu trong nhu mô não, xung quanh có nhiều<br /> mạch máu và cấu trúc chức năng quan<br /> trọng. Việc phẫu thuật tiếp cận vùng này<br /> vẫn còn là thách thức đối với nhiều phẫu<br /> thuật viên. Phẫu thuật có thể tiếp cận bằng<br /> đường mổ trên lều tiểu não hoặc tiếp cận<br /> bằng đường mổ dưới lều tiểu não.<br /> U vùng tuyến tùng có 3 loại chính là u tế<br /> bào mầm, u tế bào tuyến tùng và u tế bào<br /> các vùng lân cận quanh tuyến tùng.<br /> Nghiên cứu đường mổ đã được các nhà<br /> ngoại khoa thần kinh nghiên cứu từ lâu.<br /> Trong những năm gần đây, đã có nhiều<br /> phân tích kết quả phẫu thuật u vùng tuyến<br /> tùng trên thế giới cũng như trong nước. Tuy<br /> nhiên, ưu thế lựa chọn xạ trị để làm tăng<br /> chất lượng và kéo dài sự sống cho các loại<br /> u ác tính vùng tuyến tùng là quan điểm<br /> chung của nhiều nghiên cứu. Ngày nay,<br /> với sự phát triển của khoa học, trang thiết bị<br /> y tế, gây mê hồi sức, phương tiện hỗ trợ<br /> trong phẫu thuật, xu thế lựa chọn phẫu<br /> thuật lấy bỏ tổ chức u vùng tuyến tùng, làm<br /> sinh thiết tức thì trong mổ để định hướng<br /> lấy hết u hay lấy một phần u là lựa chọn<br /> của các phẫu thuật viên thần kinh .<br /> Từ 06 - 2010 đến 06 - 2012, tại Khoa<br /> Phẫu thuật Thần kinh, Bệnh viện Việt Đức<br /> đã phẫu thuật cho 46 BN u não vùng tuyến<br /> tùng. Chúng tôi đánh giá kết quả bước đầu<br /> của phẫu thuật điều trị loại u này.<br /> <br /> ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP<br /> NGHIÊN CỨU<br /> 1. Đối tƣợng nghiên cứu.<br /> 46 BN được chẩn đoán u não vùng tuyến<br /> tùng, phẫu thuật lấy u từ tháng 6 - 2010 đến<br /> 06 - 2012 tại Bệnh viện Việt Đức, theo dõi<br /> và đánh giá kết quả phẫu thuật sau 1 tháng,<br /> 3 tháng, 6 tháng, 1 năm.<br /> 2. Phƣơng pháp nghiên cứu.<br /> * Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu tiến cứu,<br /> mô tả lâm sàng cắt ngang không đối chứng.<br /> * Nội dung nghiên cứu:<br /> - Chỉ tiêu về đặc điểm chung: tần suất xuất<br /> hiện, tuổi, giới.<br /> - Chỉ tiêu về lâm sàng:<br /> + Hội chứng tăng áp lực nội sọ do não<br /> úng thuỷ.<br /> + Hội chứng tiền đình tiểu não: rối loạn<br /> thị lực và thị trường, vận nhãn.<br /> + Rối loạn nội tiết (nếu có).<br /> + Rối loạn tâm thần (nếu có).<br /> + Dấu hiệu Parinaud’s.<br /> - Chỉ tiêu về cận lâm sàng:<br /> + Chỉ tiêu về xét nghiệm.<br /> + Chỉ tiêu về chẩn đoán hình ảnh:<br /> . Chụp cắt lớp vi tính sọ não: vị trí khối u,<br /> có bắt thuốc hay không, kích thước (kích<br /> thước lớn nhất trong các lớp cắt), tính chất<br /> khối u, đặc điểm vôi hóa trong u, xâm lấn<br /> não thất bên, não thất III, vùng tuyến yên,<br /> giãn não thất.<br /> . Chụp cộng hưởng từ sọ não: vị trí, hình<br /> dạng và hướng phát triển, bờ đều hay<br /> không đều, bắt thuốc hay không bắt thuốc,<br /> tình trạng não thất, hiện tượng ngấm dịch ở<br /> thành não thất, đè đẩy các động mạch thuộc<br /> vùng tuyến tùng.<br /> - Các chỉ tiêu nghiên cứu về điều trị:<br /> <br /> 105<br /> <br /> TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 4-2013<br /> Chỉ định mổ cho các trường hợp u não<br /> lớn (đường kính > 3 cm) đã chèn ép vào cấu<br /> trúc xung quanh tuyến tùng, trên xét nghiệm,<br /> sinh thiết, hình ảnh học là u tế bào lành tính<br /> (u màng não, u quái lành tính, u da bì, u<br /> nang da bì…), những u xạ trị và hóa chất<br /> thất bại, u không thể sinh thiết (u máu,<br /> dị dạng mạch..). Không có các bệnh toàn<br /> thân nặng kèm theo, đủ điều kiện gây mê.<br /> - Phương pháp điều trị vi phẫu: trước khi<br /> mổ lấy u, BN được dẫn lưu não thất ổ bụng<br /> hoặc nội soi phá sàn NT3, bể đáy hoặc dẫn<br /> lưu não thất ra ngoài.<br /> * Phẫu thuật được thực hiện bằng kính vi<br /> phẫu và dụng cụ mổ vi phẫu:<br /> - Bước 1: mê nội khí quản, nằm xấp,<br /> đầu cố định trên khung Mayfield.<br /> - Bước 2: rạch da và mở nắp sọ theo<br /> đường mổ đã chọn.<br /> - Bước 3: sử dụng kính vi phẫu để tiếp<br /> cận u và đánh giá tổn thương trong mổ.<br /> - Bước 4: lấy u dưới kính vi phẫu.<br /> - Bước 5: kiểm tra cầm máu ổ mổ, đánh<br /> giá tổn thương các cấu trúc xung quanh<br /> dưới kính vi phẫu.<br /> - Bước 6: đóng kín màng não, đặt lại xương<br /> sọ, đóng da đầu 2 lớp.<br /> Gửi xét nghiệm khối u tại khoa giải phẫu<br /> bệnh.<br /> Sử dụng thang điểm Karnofsky đánh giá<br /> kết quả điều trị.<br /> KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ<br /> BÀN LUẬN<br /> 1. Đặc điểm chung.<br /> * Phân loại theo tuổi:<br /> < 6 tuổi: 2 BN (4,34%); 8 - 10 tuổi: 4 BN<br /> (8,69%); 10 - 20 tuổi: 22 BN (47,82%); 20 30 tuổi: 4 BN (8,69%); 30 - 40 tuổi: 3 BN<br /> <br /> (6,52%); 40 - 50 tuổi: 6 BN (13,04%); > 50<br /> tuổi: 5 BN (10,86%).<br /> Tỷ lệ u não vùng tuyến tùng chủ yếu gặp<br /> ở trẻ em, lứa tuổi thiếu niên, độ tuổi từ<br /> 8 - 20: 28 BN (60,86%), trong đó chủ yếu<br /> tập trung vào nhóm tuổi 10 - 20. Điều này<br /> phù hợp với nghiên cứu của David S.Knierim<br /> ở Mỹ (2003) [4], Konovalov ở Nga (2007) [8].<br /> Rõ ràng, u vùng tuyến tùng là loại u hiếm<br /> gặp và hay gặp ở tuổi trẻ, do sự phát triển<br /> cũng như nguồn gốc phát triển của u từ bào<br /> thai (đặc biệt là u tế bào mầm).<br /> * Phân loại theo giới:<br /> 21 BN (45,65%) nữ, 25 BN (54,35%)<br /> nam. Kết quả này phù hợp với nhận xét của<br /> Đồng Văn Hệ và A.N.Konovalov, Komei<br /> UEKI ở Nhật [1, 2, 3], tỷ lệ nghiêng về giới<br /> tính nam cũng chưa được chứng minh rõ<br /> ràng.<br /> 2. Đặc điểm lâm sàng.<br /> * Đặc điểm lâm sàng u vùng tuyến tùng:<br /> Đau đầu: 46 BN (100%); nôn: 39 BN<br /> (84,78%); buồn nôn: 37 BN (80,43%); nhìn<br /> mờ: 30 BN (65,21%); nhìn đôi: 23 BN<br /> (50%); co giật: 17 BN (36,95%); hội chứng<br /> Parinaud’s: 11 BN (23,91%); hôn mê, lơ<br /> mơ: 6 BN (13,04%); đái nhạt: 1 BN (2,17%).<br /> - Hội chứng tăng áp lực nội sọ gặp ở 46<br /> BN, 100% BN có đau đầu. Điều này phù<br /> hợp với các nghiên cứu trong nước cũng<br /> như thế giới: do phần lớn khối u to đè ép<br /> vào đường dẫn lưu dịch não tủy, vùng dưới<br /> đồi và thân não gây giãn não thất từ từ đến<br /> mức não không còn khả năng bù trừ, gây<br /> giãn não thất cấp tính trên lâm sàng.<br /> - Hội chứng tiền đình tiểu não gặp ở 18<br /> BN (39,13%), chủ yếu là hội chứng tiền<br /> đình không điển hình, 14 BN (30,43%) có<br /> biểu hiện loạng choạng khi đi lại hoặc hoa<br /> mắt chóng mặt khi đến bệnh viện. Co giật<br /> 106<br /> <br /> TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 4-2013<br /> 36,95%, các tác giả trong nước và thế giới<br /> cho rằng, do u lớn đè ép vào thùy chẩm<br /> hoặc vùng tiểu não, do u đè ép vào nhân<br /> vận nhãn ở đĩa củ não sinh tư.<br /> <br /> nước, trong u tế bào mầm, chỉ số β-HCG và<br /> α-FP đều tăng [1, 2, 4, 6].<br /> <br /> - Rối loạn tâm thần: 32 BN (69,56%) với<br /> biểu hiện chậm chạp khi tiếp xúc, hay nói<br /> lảm nhảm, biểu hiện trầm cảm…<br /> <br /> Chúng tôi chụp cắt lớp vi tính sọ cho 39 BN,<br /> 46 BN được chụp cộng hưởng từ.<br /> <br /> - Rối loạn nội tiết: 12 BN (26,08%) suy<br /> giảm sinh lý, mất kinh 8 BN (17,39%) nữ,<br /> đái nhạt 1 BN. Do rối loạn chức năng trục<br /> dưới đồi tuyến yên, hoặc u xâm lấn vào<br /> thành trước dưới của thành trước não thất<br /> ba, những triệu chứng này gặp ở BN u tế<br /> bào mầm và pineoblastoma.<br /> Đặc điểm lâm sàng của BN trong nghiên<br /> cứu này phù hợp với nghiên cứu của<br /> Tomislav (2003) ở Croatia, Tanaka và Fujiia<br /> (Nhật) (2009) về đặc điểm lâm sàng u vùng<br /> tuyến tùng [4, 7, 8, 11].<br /> 3. Đặc điểm cận lâm sàng.<br /> * Các xét nghiệm nội tiết:<br /> 18/46 BN được xét nghiệm nội tiết trước<br /> mổ, kết quả như sau:<br /> Bảng 1:<br /> β-HCG<br /> <br /> α-FP<br /> <br /> TỔNG<br /> <br /> Tăng<br /> <br /> 12 (26,08%)<br /> <br /> 14 (30,43%)<br /> <br /> 26 (56,51%)<br /> <br /> Bình<br /> thường<br /> <br /> 6 (13,04%)<br /> <br /> 4 (8,69%)<br /> <br /> 10 (21,73%)<br /> <br /> Giảm<br /> <br /> 0<br /> <br /> 0<br /> <br /> 0<br /> <br /> Tổng<br /> <br /> 18 (39,12%)<br /> <br /> 18 (39,12%)<br /> <br /> Với BN có β-HCG và α-FP tăng, phần<br /> lớn là u tế bào mầm, 12 BN có cả 2 thành<br /> phần này đều tăng, trong đó 4 BN có rối<br /> loạn nội tiết, do đặc điểm u tế bào mầm<br /> cũng xuất hiện ở vùng trên yên và ở trong<br /> tủy sống. Điều này phù hợp với nghiên cứu<br /> của Đồng Văn Hệ và các tác giả ngoài<br /> <br /> * Chụp cắt lớp vi tính sọ não, cộng hưởng<br /> từ sọ não:<br /> <br /> 18/39 BN (46,15%) tăng tỷ trọng hỗn<br /> hợp vùng u, 10 BN (25,64%) đồng tỷ trọng,<br /> 8 BN hỗn hợp tỷ trọng và 3 BN (7,69%)<br /> giảm tỷ trọng. 13 BN (33,33%) có nốt vôi<br /> hóa trong u và vùng tuyến tùng, 39 BN<br /> (100%) đều có giãn não thất. Điều này cho<br /> thấy tính đa dạng của u não vùng tuyến<br /> tùng, mỗi một loại u có đặc điểm hình ảnh<br /> khác nhau, do đó, việc dự đoán tính chất<br /> mô bệnh học của tổ chức u não vùng tuyến<br /> tùng dựa trên hình ảnh cắt lớp vi tính là một<br /> điều rất khó khăn, độ chính xác thường<br /> không cao.<br /> Trên MRI sọ não: u hình bầu dục, tròn<br /> 28 BN (60,86%), hình cánh bướm 12 BN<br /> (26,08%), không rõ hình hài 6 BN (8,69%).<br /> U biểu hiện tăng tín hiệu: 23 BN (50%);<br /> giảm tín hiệu: 8 BN (17,39%); đồng tín hiệu:<br /> 4 BN, 10 BN hỗn hợp tín hiệu, 19 BN (41,31%)<br /> có nang trong u. 39 BN u bắt thuốc cản<br /> quang mạnh, vị trí u tuyến tùng xâm lấn<br /> NT3: 20 BN; trên và dưới lều: 27 BN<br /> (58,69%); sang hai bên: 34 BN (73,91%);<br /> xâm lấn vào thân não: 9 BN (19,56%).<br /> Phần lớn các tác giả cho rằng tỷ lệ u có<br /> vôi hóa tuyến tùng gặp 8 - 40%, trong đó<br /> chủ yếu tập trung ở lứa tuổi 20, canxi hóa<br /> hay gặp ở u tế bào mầm (gần 100%), u<br /> quái… Kích thước u đo trên phim cắt lớp vi<br /> tính và MRI cho thấy đường kính < 3 cm:<br /> 4 BN (8,69%); 3 - 5 cm: 32 BN (69,56%);<br /> > 5 cm: 10 BN (21,73%). Dựa vào phim<br /> cộng hưởng từ có thể đánh giá được mức<br /> độ chèn ép của u vào hệ thống tĩnh mạch<br /> 107<br /> <br /> TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ 4-2013<br /> sâu của não vùng tuyến tùng và các mạch<br /> máu nuôi, chạy trong u của vùng này.<br /> 4. Điều trị phẫu thuật.<br /> 40 BN được mổ làm hai thì, trong đó, 32<br /> BN (69,56%) dùng nội soi phá sàn não thất<br /> ba bể đáy, 8 BN (17,39%) đặt dẫn lưu não<br /> thất ổ bụng, trong đó, 2 BN nội soi phá sàn<br /> thất bại phải chuyển sang dẫn lưu não thất<br /> ổ bụng ngay trong mổ. 3 BN dẫn lưu não<br /> thất ra ngoài trong mổ, lưu dẫn lưu và rút<br /> sau 24 giờ theo dõi.<br /> Theo các tác giả trong nước cũng như<br /> trên thế giới khuyến cáo, nên đặt dẫn lưu<br /> não thất ra ngoài và nội soi phá sàn não<br /> thất tốt hơn là đặt dẫn lưu não thất ổ bụng,<br /> họ cho rằng nếu u ác tính như u tế bào<br /> mầm, pineoblastoma… nguy cơ reo rắc tế<br /> bào u theo đường dẫn lưu rất nguy hiểm<br /> cho người bệnh. Phẫu thuật nội soi phá sàn<br /> não thất trong điều trị giãn não thất do u<br /> vùng tuyến tùng là lựa chọn đầu tiên thay<br /> thế cho các kỹ thuật điều trị ban đầu u vùng<br /> tuyến tùng [1, 2, 6, 8, 11].<br /> Tư thế mổ: 100% theo tư thế nằm sấp,<br /> đầu cố định trên khung Mayfiel, dưới gây<br /> mê nội khí quản.<br /> Đường mổ sử dụng: hình móng ngựa 12<br /> BN, đường thẳng 24 BN, tiếp cận u bằng<br /> đường trên lều cắt lều tiểu não (PoppenYasargil): 38 BN (82,06%); dưới lều trên<br /> tiểu não (đường mổ Krause-Stein): 2 BN<br /> (4,34%); trên lều xuyên qua thể trai: 2 BN<br /> (đường mổ của Dandy’s); đường qua thái<br /> dương chẩm qua não thất: 4 BN (đường<br /> mổ của Wagenen’s). Theo các tác giả trên<br /> thế giới, có nhiều đường mổ vào vùng<br /> <br /> tuyến tùng, do tuyến tùng nằm ở vị trí trung<br /> tâm của não, khoảng cách từ da đầu tới<br /> vùng tuyến tùng bằng nhau ở tất cả các vị<br /> trí. Việc lựa chọn đường mổ nào tùy thuộc<br /> vào kích thước u, sự xâm lấn, cấu trúc mạch<br /> máu đặc biệt là hệ thống tĩnh mạch sâu,<br /> trình độ cũng như thói quen của phẫu thuật<br /> viên.<br /> Những trường hợp trước mổ có xét<br /> nghiệm nội tiết tăng (β-HCG, α-FP) trong<br /> máu và dịch não tủy, nhưng trên phim cho<br /> hình ảnh không điển hình của u tế bào mầm<br /> hoặc u kích thước > 3 cm, chúng tôi vẫn<br /> quyết định mổ lấy u, làm giải phẫu bệnh,<br /> gửi đi xạ trị và hóa chất sau mổ.<br /> Điều này cũng phù hợp với nhận xét của<br /> Tomislav và Velimir: không nên chỉ dựa vào<br /> xét nghiệm nội tiết trong máu và dịch não<br /> tủy tăng, nên gửi BN đi xạ trị, vì trong hai<br /> xét nghiệm, sẽ gặp ở một số tính chất loại<br /> u khác ít ác tính hơn và một số bệnh lý<br /> kết hợp.<br /> Tất cả BN đều được sinh thiết tức thì<br /> ngay trong mổ, dựa vào hình ảnh đại thể,<br /> lâm sàng và tính chất tế bào trong sinh thiết<br /> tức thì, chúng tôi thấy với u có tính chất<br /> lành tính hơn như pineocytoma, u quái,<br /> u da bì, u màng não, u thần kinh đệm, cố<br /> gắng lấy triệt để u, sau đó g cho người<br /> bệnh xạ trị và hóa chất theo tính chất giải<br /> phẫu bệnh của tổ chức u.<br /> Với nang tuyến tùng, đa số các tác giả<br /> cho rằng nên phẫu thuật khi kích thước nang<br /> trung bình 20 x 15 mm, có triệu chứng lâm<br /> sàng đau đầu, phẫu thuật có thể thực hiện<br /> bằng nội soi phá nang hoặc phá, bóc nang<br /> vi phẫu.<br /> <br /> 5. Kết quả giải phẫu bệnh.<br /> Bảng 2:<br /> <br /> 108<br /> <br />