intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Mô tả đặc điểm mô bệnh học dưới nhóm bệnh tân sinh tăng sinh tủy với BCR-ABL1 âm tính theo WHO 2016 trên sinh thiết tủy tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:8

Thêm vào BST
Báo xấu
7
lượt xem 2
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết tập trung mô tả đặc điểm mô bệnh học dưới nhóm bệnh tân sinh tăng sinh tủy với BCRABL1 âm tính theo WHO 2016 trên sinh thiết tủy tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học. Đối tượng và phương pháp: Hồi cứu mô tả 147 mẫu được chẩn đoán dưới nhóm bệnh tân sinh tăng sinh tủy với BCR-ABL1 âm tính tại bệnh viện Truyền máu Huyết học thành phố Hồ Chí Minh từ 01/2018 đến tháng 12/ 2021 thỏa tiêu chuẩn chọn mẫu được đưa vào phân tích nghiên cứu.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Mô tả đặc điểm mô bệnh học dưới nhóm bệnh tân sinh tăng sinh tủy với BCR-ABL1 âm tính theo WHO 2016 trên sinh thiết tủy tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học

  1. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 MÔ TẢ ĐẶC ĐIỂM MÔ BỆNH HỌC DƯỚI NHÓM BỆNH TÂN SINH TĂNG SINH TỦY VỚI BCR-ABL1 ÂM TÍNH THEO WHO 2016 TRÊN SINH THIẾT TỦY TẠI BỆNH VIỆN TRUYỀN MÁU HUYẾT HỌC Nguyễn Đắc Quỳnh Anh1, Đặng Hoàng Thiên1, Lê Thị Huyền Trân1, Tiêu Ngọc Kim Ngân1, Lê Phương Thảo1 TÓM TẮT 89 96.1%, 75.3% và 44.4% trường hợp. ET, PMF Mục tiêu: Mô tả đặc điểm mô bệnh học dưới nổi bật đặc điểm mẫu tiểu cầu đứng đám dày đặc nhóm bệnh tân sinh tăng sinh tủy với BCR- với lần lượt tỉ lệ là 84% và 87.67% trường hợp. ABL1 âm tính theo WHO 2016 trên sinh thiết Mức độ xơ tủy: ET, PV và MPN-U không thấy tủy tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học. Đối hình ảnh xơ tủy tại thời điểm chẩn đoán với tỉ lệ tượng và phương pháp: Hồi cứu mô tả 147 mẫu lần lượt là 92%; 96.2% và 100%. Trong khi đó được chẩn đoán dưới nhóm bệnh tân sinh tăng PMF tại thời điểm chẩn đoán có tình trạng xơ tủy sinh tủy với BCR-ABL1 âm tính tại bệnh viện độ 2 là 53.4% và độ 3 là 46.6%. Kết luận: Đặc Truyền máu Huyết học thành phố Hồ Chí Minh điểm mô bệnh học trên sinh thiết tủy giúp rõ ràng từ 01/2018 đến tháng 12/ 2021 thỏa tiêu chuẩn hơn trong chẩn đoán và phân loại MPN với chọn mẫu được đưa vào phân tích nghiên cứu. BCR-ABL1 âm tính theo WHO 2016 tại bệnh Kết quả: Qua phân tích đánh giá đặc điểm theo viện, từ đó giúp các bác sĩ đưa ra quyết định điều phân loại của WHO 2016 ở 147 người bệnh, trị và tiên lượng tốt hơn cho người bệnh. chúng tôi nhận thấy: tỉ lệ dưới nhóm MPN với Từ khóa: dưới nhóm MPN với BCR-ABL1 BCR-ABL1 âm tính theo phân loại WHO 2016 âm tính, WHO 2016. cao nhất là PMF với 73 trường hợp (49.6%), tiếp theo đó lần lượt là 26 trường hợp PV (17.7%), 25 SUMMARY trường hợp ET (17%), 18 trường hợp Pre-PMF THE HISTOLOGICAL (12.3 %) và 5 trường hợp MPN-U (3.4%). Độ CHARACTERISTICS OF BCR-ABL1 - tuổi trung bình là 52.3 tuổi (21-86 tuổi), trong đó NEGATIVE MYELOPROLIFERATIVE tỉ lệ nam/ nữ là 1.13/1. ET gặp chủ yếu là mẫu NEOPLASMS ACCORDING TO WHO tiểu cầu kích thước lớn với 84% trường hợp và 2016 BY BONE MARROW BIOPSY AT mẫu tiểu cầu tăng phân thùy 100% trường hợp. BLOOD TRANSFUSION PV, PMF và Pre-PMF gặp chủ yếu là mẫu tiểu HEMATOLOGY HOSPITAL cầu có nhân giảm chia thùy với tỉ lệ lần lượt là Objective: The histological characteristics of BCR-ABL1-negative myeloproliferative 1 neoplasms (MPN) according to WHO 2016 by Bệnh viện Truyền máu Huyết học bone marrow biopsy at Blood Transfusion Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Đắc Quỳnh Anh Hematology Hospital. Methods: 147 samples of ĐT: 0986960869 patients were diagnosed with BCR-ABL1- Email: dacquynh6588@gmail.com negative MPN at Blood Transfusion Hematology Ngày nhận bài: 01/8/2023 Hospital from January 2018 to December 2021 Ngày phản biện khoa học: 25/8/2023 met the sampling criteria included in the research Ngày duyệt bài: 29/9/2023 759
  2. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU analysis. Results: By analyzing and assessing the tăng tiểu cầu tiên phát (ET), bệnh đa hồng characteristics of 147 cases of BCR-ABL1- cầu nguyên phát (PV), và xơ tủy nguyên phát negative MPNs according to WHO 2016 (PMF) [1]. Trong thực hành lâm sàng, chẩn classification, we found that 73 (49.6%) cases of đoán MPNs chủ yếu dựa vào huyết đồ, tế bào PMF, 26 (17.7%) cases of PV, 25 (17%) cases of học tuỷ xương (hình thái tủy đồ và sinh thiết ET, 18 (12.3 %) cases of Pre-PMF and 5 (3.4%) tủy) và di truyền tế bào, hiện tại được sử cases of MPN-U. The average age was 52.3 years dụng rộng rãi là tiêu chuẩn đoán và phân loại (21 - 86 years); The male/female ratio is 1.13 / 1. theo WHO 2016. Chúng tôi muốn biết các ET detected large megakaryocytes in 21/25 đặc điểm hình thái trong mô bệnh học tủy patients and hyper-lobulation nuclei xương MPN liên quan đến đột biến JAK2 / megakaryocytes in 25/25 cases. PV, PMF, and CALR / MPL, bao gồm PV, ET, PMF và tân Pre-PMF were most commonly observed in sinh tăng sinh tủy, không phân loại (MPN- platelets with hypolobulation nuclei U) theo WHO 2016, nên chúng tôi thực hiện megakaryocytes, with a 25/26, 55/73, and 8/18 nghiên cứu “Mô tả đặc điểm mô bệnh học case ratio respectively. Megakaryocyte of ET and dưới nhóm bệnh tân sinh tăng sinh tủy với PMF is characterized by dense cluster formation BCR- ABL1 âm tính trên sinh thiết tủy theo in 21/25 (84%) and 64/73 (87.67%) cases, WHO 2016 tại Bệnh viện Truyền máu Huyết respectively. Regarding the degree of học”. myelofibrosis, ET, PV, and MPN-U did not have myelofibrosis at the time of diagnosis, with rates II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU of 92%, 96.2%, and 100%, respectively. 2.1. Đối tượng nghiên cứu Meanwhile, PMF was 53.4% at the time of Tất cả người bệnh tân sinh tăng sinh tủy diagnosis with grade 2 myelofibrosis and 46.6% với BCR-ABL1 âm tính thỏa tiêu chuẩn chọn with grade 3 myelofibrosis. Conclusion: The mẫu tại bệnh viện Truyền Máu Huyết Học histological characteristics of BCR-ABL1- Thành Phố Hồ Chí Minh trong khoảng thời negative myeloproliferative neoplasms gian từ tháng 01/2018 đến tháng 12/2021. (MPN) according to WHO 2016 by bone Tiêu chuẩn chọn bệnh: Người bệnh tăng marrow biopsy make diagnosing and classifying 1 trong 3 dòng tế bào máu ngoại vi this group of diseases clearer, thereby helping (Hemoglobin 16.5 > g/dL (nam) hay > 16 physicians make better treatment decisions. g/dL (nữ), WBC > 11 × 109/L, số lượng tiểu Keywords: BCR-ABL1 negative cầu > 450 × 109/L), có kết quả BCR- ABL1 Myeloproliferative Neoplasm, WHO 2016. âm tính, có đầy đủ xét nghiệm để có thể phân loại MPN theo WHO 2016, và được sinh I. ĐẶT VẤN ĐỀ thiết tủy xương. Tân sinh tăng sinh tủy (MPN) với BCR- Tiêu chuẩn loại trừ: người bệnh có tăng ABL1- âm tính là một nhóm các bệnh huyết tế bào máu ngoại vi đã xác định nguyên học đơn dòng có nguồn gốc từ sự biến đổi nhân. phân tử của tế bào gốc tạo máu, dẫn đến sự Cỡ mẫu: Tiêu chuẩn WHO 2016 được gia tăng vượt quá sự điều tiết của tế bào đầu xuất bản vào tháng 9 năm 2017 và bắt đầu dòng dòng tủy. Trong đó có ba bệnh khác được áp dụng tại BV TMHH từ đầu năm nhau luôn được công nhận trong MPNs là 2018, nên cỡ mẫu lấy trọn những mẫu đạt 760
  3. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 tiêu chuẩn trong thời gian 4 năm từ tháng to, tăng LDH, huyết đồ, hình ảnh 1/2018 đến 12/2021. leukoerythroblastosis ở máu ngoại biên, mô 2.2. Phương pháp nghiên cứu học tủy xương. 2.2.1. Thiết kế nghiên cứu: mô tả hàng Phân tích và xử lý số liệu bằng Microsoft loạt ca, hồi cứu. Excel 2010. Kết quả trình bày dưới dạng 2.2.2. Phương pháp tiến hành: Lựa bảng, biểu đồ. Kết quả xử lý thống kê: Trung chọn các trường hợp được chẩn đoán tân sinh bình, tỉ lệ. Số trung bình được tính cho biến tăng sinh tủy thỏa tiêu chuẩn chọn mẫu thu định lượng. Tỉ lệ phần trăm (%) được tính thập các đặc điểm tuổi, giới, thiếu máu, lách cho biến định tính. III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Đặc điểm dịch tễ mẫu nghiên cứu Từ 1/2018 đến 12/2021, chúng tôi có 147 người bệnh thỏa tiêu chuẩn chọn mẫu, với tỉ lệ nam/ nữ là 1,13/1. Biểu đồ 1: Phân bố độ tuổi người bệnh trong nghiên cứu Nhận xét: Tuổi trung bình là 52.3 tuổi (21-86). Hầu hết người bệnh thuộc nhóm trung niên và người già, nhiều nhất là từ 41-80 tuổi chiếm 89.8% Tỉ lệ dưới nhóm MPN với BCR- ABL1 âm tính theo WHO 2016 Bảng 1. Tỉ lệ dưới nhóm MPN BCR- ABL âm tính theo WHO 2016 Dưới nhóm Số lượng (n= 147) Tỉ lệ (%) ET 25 17 PV 26 17.7 PMF 73 49.6 Pre- PMF 18 12.3 MPN- U 5 3.4 Nhận xét: Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận dưới nhóm MPN với BCR-ABL1 âm tính nhiều nhất là PMF với 73 trường hợp (49.6%), tiếp theo đó lần lượt là 26 trường hợp PV (17.7%), 25 trường hợp ET (17%), 18 trường hợp Pre-PMF (12.3 %) và 5 trường hợp MPN-U (3.4%). 761
  4. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU Đặc điểm chung mẫu nghiên cứu Bảng 2. Đặc điểm mẫu nghiên cứu ET PV PMF Pre-PMF MPN-U (n= 25) (n= 26) (n= 73) (n= 18) (n= 5) Lách to 0 (0%) 0 (0%) 68 (93.1%) 10 (55.5%) 1 (20%) Thiếu máu 2 (8%) 0 (0%) 57 (78%) 6 (33.3%) 0 (0%) Tăng LDH 0 (0%) 1 (3.8%) 53 (72.6%) 9 (50%) 1 (20%) Hình ảnh leucoerythroblastic máu 0 (0%) 0 (0%) 38 (52.1%) 6 (33.3%) 0 (0%) ngoại biên Nhận xét: Lách to và thiếu máu thường Hình ảnh leucoerythroblastic chủ yếu gặp gặp nhất trong PMF với tỉ lệ lần lượt là trong PMF và pre PMF, không thấy trong các 93.1% và 78%; không có trường hợp nào ghi dưới nhóm MPN với BCR-ABL1 âm tính nhận lách to tại thời điểm chẩn đoán ở PV và khác. ET. Đặc điểm số lượng tế bào máu ngoại vi Tăng LDH thường gặp nhất trong PMF và Pre-PMF với tỉ lệ là 72.6% và 50%; gần như bình thường ở ET, PV và MPN-U. Bảng 3. Đặc điểm tăng các dòng tế bào máu ngoại vi ET PV PMF Pre-PMF MPN-U (n= 25) (n= 26) (n= 73) (n= 18) (n= 5) Tăng hồng cầu 8 (32%) 26 (100%) 5 (6.8%) 1 (5.5%) 3 (60%) Tăng tiểu cầu 25 (100%) 8 (30.7%) 42 (57.5%) 15 (83.3%) 4 (80%) Tăng bạch cầu 6 (24%) 10 (38.4%) 65 (89%) 12 (66.7%) 5 (100%) Nhận xét: Tăng hồng cầu ngoài hiện diện Tăng bạch cầu gặp trong tất cả các ở PV còn gặp thường gặp ở MPN-U và ET trường hợp MPN-U; tiếp theo cũng thường với tỉ lệ lần lượt là 60% và 32%. gặp trong PMF và pre PMF với tỉ lệ lần lượt Tăng tiểu cầu ngoài hiện diện ở ET còn là 89% và 66.7%. gặp thường gặp ở Pre-PMF và MPN-U với tỉ Đặc điểm mô bệnh học tủy xương lệ lần lượt là 83.3% và 80%. trong MPNs với BCR- ABL1 âm tính Bảng 4. Đặc điểm số lượng và kích thước của mẫu tiểu cầu ET PV PMF Pre-PMF MPN-U Đặc điểm (n= 25) (n= 26) (n= 73) (n= 18) (n= 5) Bình thường 0 (0%) 19 (73.1%) 14 (19.2%) 4 (22.23%) 2 (40%) Số lượng Tăng 25 (100%) 7 (26.9%) 46 (63%) 14 (77.78%) 3 (60%) Giảm 0 (0%) 0 (0%) 13 (17.8%) 0 (0%) 0 (0%) Bình thường 4 (16%) 15 (57.7%) 9 (12.3%) 5 (27.8%) 2 (40%) Kích thước Nhỏ 0 (0%) 0 (0%) 64 (87.7%) 11 (61.1%) 1 (20%) Lớn 21 (84%) 11 (42.3%) 0 (0%) 2 (11.1%) 2 (40%) 762
  5. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 Bình thường 19 (76%) 20 (76.9%) 54 (74%) 9 (50%) 4 (80%) Nguyên sinh Nhỏ 0 (0%) 0 (0%) 8 (10.9%) 5 (27.8%) 0 (0%) chất Lớn 6 (24%) 6 (23.1%) 11 (15.1%) 4 (22.2%) 1 (20%) Nhận xét: Mẫu tiểu cầu kích thước nhỏ gặp chủ yếu trong PMF và Pre-PMF với lần lượt là 87.7% và 61.1%; không ghi nhận trong ET và PV. Trong ET gặp chủ yếu là mẫu tiểu cầu kích thước lớn với 84%. Bảng 5. Đặc điểm nhân và sự phân bố của mẫu tiểu cầu trong dưới nhóm MPNs ET PV PMF Pre-PMF MPN-U Đặc điểm (n= 25) (n= 26) (n= 73) (n= 18) (n= 5) Tăng chia thùy 1 0 3 3 25 (100%) (Staghorn) (3.85%) (0%) (16.6%) (60%) Giảm chia thùy 0 25 8 0 55 (75.3%) (Cloud like) (0%) (96.15%) (44.4%) (0%) Nhân Rối loạn hình dạng 0 0 8 5 1 (Dysmorphic) (0%) (0%) (10.9%) (27.8%) (20%) Nhân trần (naked 0 0 2 1 10 (13.8%) nuclei) (0%) (0%) (11.2%) (20%) 0 0 2 5 Không 26 (100%) (0%) (0%) (11.2%) (100%) Đứng 4 0 9 0 Lỏng lẽo 15 (83.2%) đám (16%) (0%) (12.4%) (0%) 21 0 1 0 Dày đặc 64 (87.6%) (84%) (0%) (5.6%) (0%) Nhận xét: Trong ET thường là mẫu tiểu Tất cả trường hợp PV mẫu tiểu cầu cầu tăng phân thùy 100%. Ngược lại trong không có đặc điểm đứng đám. Ngược lại PV, PMF và Pre-PMF gặp chủ yếu là mẫu trong ET, PMF nổi bật đặc điểm mẫu tiểu tiểu cầu có nhân giảm chia thùy với tỉ lệ lần cầu đứng đám dày đặc với lần lượt 84% và lượt là 96.1%, 75.3% và 44.4% trường hợp. 87.6%. Bảng 6. Đặc điểm xơ tủy của các phân nhóm MPNs (WHO 2016) ET PV PMF Pre-PMF MPN-U Đặc điểm (n= 25) (n= 26) (n= 73) (n= 18) (n= 5) 0 23 (92%) 25 (96.2%) 0 (0%) 0 (0%) 5 (100%) 1 2 (8%) 1 (3.8%) 0 (0%) 18 (100%) 0 (0%) Reticulin 2 0 (0%) 0 (0%) 39 (53.4%) 0 (0%) 0 (0%) 3 0 (0%) 0 (0%) 34 (46.6%) 0 (0%) 0 (0%) Nhận xét: ET, PV và MPN-U không PMF tại thời điểm chẩn đoán có tình thấy hình ảnh xơ tủy tại thời điểm chẩn đoán trạng xơ tủy độ 2 là 53.4% và độ 3 là 46.6%. lần lượt là 92%; 96.2% và 100%. 763
  6. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU IV. BÀN LUẬN giá trị LDH huyết thanh tăng gấp đôi giới 4.1. Đặc điểm mẫu nghiên cứu và tỉ lệ hạn trên của mức bình thường được xem là dưới nhóm MPN với BCR- ABL1 âm tính yếu tố gợi ý phân biệt giữa ET, PV với PMF Nghiên cứu của chúng tôi có 147 trường mặc dù có thể xảy ra sự chồng chéo với các hợp được chẩn đoán là MPN thỏa tiêu chuẩn điều kiện khác. chọn mẫu với tỉ lệ cao nhất là PMF với 73 Trong nghiên cứu này ghi nhận tăng trường hợp (49.6%), tiếp theo đó lần lượt là hồng cầu ngoài hiện diện ở PV còn gặp ở 26 trường hợp PV (17.7%), 25 trường hợp MPN-U và ET với tỉ lệ lần lượt là 60% và ET (17%), 18 trường hợp Pre-PMF (12.3 %) 32%. Trên người bệnh MPN-U và ET có và 5 trường hợp MPN-U (3.4%). Nhóm tuổi kèm tình trạng tăng hồng cầu tại thời điểm phổ biến nhất mà người bệnh mắc phải là từ chẩn đoán nên cẩn thận đánh giá tình trạng 40 đến 80 tuổi 89.8%, với độ tuổi trung bình mô học tủy xương vì dựa trên cả dữ liệu và là 52.3 tuổi, trong đó tỉ lệ nam/ nữ là 1.13/1. quan sát lâm sàng, các chuyên gia nhận ra Trong nghiên cứu của chúng tôi, lách to rằng một số người bị PV có đột biến và thiếu máu thường gặp nhất trong PMF với JAK2V617F ban đầu có thể biểu hiện với tỉ lệ lần lượt là 93.1% và 78%; không có nồng độ erythropoietin huyết thanh dưới mức trường hợp nào ghi nhận lách to tại thời điểm bình thường kèm theo giá trị Hb
  7. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 bình thường (76.9%) đến lớn (23.1%), nhân nhân loạn sinh, mẫu tiểu cầu loạn sinh hay giảm chia thùy (96.15%), tất cả đều không đứng đám dày đặc thấp hơn trong những đứng đám (100%). trường hợp ET so với trong PMF giai đoạn Trong PMF mẫu tiểu cầu phần lớn có tiền xơ tủy [8], trong khi đó theo phân loại kích thước nhỏ (87.7%), đặc điểm nhân đa của WHO 2016 cho rằng không có một đặc dạng hơn phần lớn là giảm chia thùy điểm hình thái nào là đặc trưng cho dưới (75.3%), ngoài ra còn có dạng rối loạn hình nhóm riêng biệt [1]. Không có hình thái đơn dạng (10.9%), nhân trần (13.8%), đa số có lẻ nào là dấu hiệu đặc hiệu cho bệnh lý cụ thể khuynh hướng đứng đám dày đặc (87.6%). nhưng việc kết hợp các đặc điểm hình thái Một số đặc điểm nổi bật như mẫu tiểu của mẫu tiểu cầu với các phát hiện mô học cầu trong PV giảm chia thùy, ET có đặc như mật độ tế bào và sự xơ hóa là chìa khóa điểm chủ yếu là kích thước lớn, thành từng cho chẩn đoán phân biệt giữa PMF giai đoạn cụm dày đặc, mẫu tiểu cầu đặc trưng trong tiền xơ tủy và ET. PMF như kích thước nhỏ, dị hình, giảm chia 4.2.2. Mức độ xơ tủy của dưới nhóm thùy như đám mây đã được ghi nhận theo tác MPN theo WHO 2016 giả Hattori và cộng sự [7]. Điều này tương Trong nghiên cứu của chúng tôi cho thấy đồng với trong nghiên cứu của chúng tôi ET, PV và MPN-U không thấy hình ảnh xơ cũng ghi nhận mẫu tiểu cầu kích thước nhỏ tủy tại thời điểm chẩn đoán với tỉ lệ lần lượt gặp chủ yếu trong PMF và Pre-PMF với lần là 92%; 96.2% và 100%. PMF tại thời điểm lượt là 87.7% trường hợp và 61.1% trường chẩn đoán có tình trạng xơ tủy độ 2 là 53.4% hợp; không ghi nhận trong ET và PV. Trong và độ 3 là 46.6%. Trong nghiên cứu của tác ET gặp chủ yếu là mẫu tiểu cầu kích thước giả Suchi Ghai và cộng sự [9] với xơ hóa độ lớn với 84% trường hợp và mẫu tiểu cầu tăng 1 được thấy trong 71,4% trường hợp PV, tất phân thùy 100% trường hợp. Ngược lại trong cả các trường hợp ET (100%) và 80% trường PV, PMF và Pre-PMF gặp chủ yếu là mẫu hợp MPN-U; ở PMF, 80% biểu hiện xơ hóa tiểu cầu có nhân giảm chia thùy với tỉ lệ lần cấp độ 2 trong khi ở 20% xơ hóa cấp độ 3 lượt là 96.2%, 75.3% và 44.4% trường hợp. biểu hiện rõ ràng. Tất cả trường hợp PV mẫu tiểu cầu không có Giữa chẩn đoán PMF với ET và pre-PMF đặc điểm đứng đám. Ngược lại trong ET, trong phân loại của WHO năm 2016, phân PMF nổi bật đặc điểm mẫu tiểu cầu đứng loại sợi reticulin trở thành trọng tâm: độ 1 trở đám dày đặc với lần lượt 84% và 87.7% xuống là cần thiết để chẩn đoán ET và Pre- trường hợp. PMF, và độ 2 hoặc 3 để chẩn đoán PMF. Tuy nhiên, rất khó để nói rằng những đặc Trong bảng 6 cho thấy ET chủ yếu không có điểm hình thái trên của mẫu tiểu cầu là đặc tình trạng xơ hóa với 92% trường hợp, và chỉ trưng cho từng bệnh; ví dụ, giảm chia thùy có 8% trường hợp xơ tủy độ 1; trong khi đó nhân và / hoặc mẫu tiểu cầu với hình ảnh Pre- PMF 100% có xơ tủy độ 1. ET và Pre- nhân loạn sinh trong giai đoạn xơ tủy của PMF là những tình trạng không thể phân biệt ET, và nhân tăng phân thùy trong PMF đôi được nếu chỉ dựa vào biểu hiện lâm sàng: cả khi được phát hiện, và sự chồng chéo về hình hai đều bị tăng tiểu cầu (mặc dù sau này thái thường được ghi nhận ở cả hai. Theo cũng có thể bị tăng bạch cầu nhẹ, thiếu máu Koopmans và cộng sự mô tả tần suất của nhẹ và tăng LDH huyết thanh vừa phải) và 765
  8. KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU có đặc điểm đột biến tương đương. Trong neoplasms: document summary and in depth ET, sinh thiết tủy xương thường không tăng discussion. Blood Cancer Journal (2018) xơ sợi hoặc tăng nhẹ (độ 1) sợi reticulin. 8:15. Trong khi đó pre- PMF không có độ xơ hóa 4. Thiele JM, Kvasnicka HM. Diagnosis of lớn hơn 1. Việc công nhận pre- PMF là bắt Polycythemia vera based on bone marrow buộc vì người bệnh có nguy cơ tiến triển pathology. Curr Hematol Rep 2005; thành PMF hoặc AML cao hơn và khả năng 4(3):218-23. sống sót thấp hơn so với người bệnh ET [10]. 5. Philip AB, Campbell PJ, Green AR. Comparison of different criteria for the V. KẾT LUẬN diagnosis of primary myelofibrosis reveals Chẩn đoán và phân loại MPN với BCR- limited clinical utility for measurement of ABL1 âm tính chủ yếu vẫn dựa vào khảo sát serum lactate dehydrogenase. Hematologica phân tích tế bào máu ngoại biên, tế bào học 2010 Nov; 95(11): 1960–1963. tuỷ xương và di truyền tế bào, qua nghiên 6. Kvasnicka HM, Orazi A, Thiele J, et al. cứu này chúng tôi đã mô tả đặc điểm mô European LeukemiaNet study on the bệnh học của dưới nhóm bệnh MPNs với reproducibility of bone marrow features in BCR-ABL1 âm tính tại bệnh viện Truyền masked polycythemia vera and máu Huyết học theo tiêu chuẩn WHO năm differentiation from essential 2016, điều này giúp rõ ràng hơn trong chẩn thrombocythemia. Am J Hematol. 2017; đoán và phân loại nhóm bệnh này tại bệnh 92:1062-1067. viện, từ đó giúp các bác sĩ lâm sàng đưa ra 7. Hattori N, Fukuchi K, Nakashima H, et al. quyết định điều trị và tiên lượng tốt hơn cho Megakaryocyte and platelet function in người bệnh. polycythemia vera and essential thrombocythemia patients with JAK2 V617F TÀI LIỆU THAM KHẢO mutation. Int J Hematol 2008; 88:181-188. 1. Verdiman JW, Melo JV, Baccarani M, et 8. Koopmans SM, Bot FJ, Lam KH, et al. al. Chapter 2. Myeloproliferative neoplasms. Reproducibility of histologic classification in In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. nonfibrotic myeloproliferative neoplasia. Am (eds): WHO Classification of Tumours of J Clin Pathol. 2011; 136: 618-624. Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 9. Suchi Ghai, Sharada Rai, Cheryl Sarah Revised 4th edition, Lyon, IARC. 2017; pp. Philipose et al. Bone Marrow Morphology 29-60. in Myeloproliferative Neoplasms – 2. Geyer HL, Scherber RM, Dueck AC, et al. Relevance in the Molecular Era. APALM. Distinct clustering of symptomatic burden Vol 5 No 9 (2018). among myeloproliferative neoplasm patients: 10. Barbui T, Thiele J, Passamonti F, et al. retrospective assessment in 1470 patients. Survival and disease progression in essential Blood. 2014;123(24):3803-3810. thrombocythemia are significantly influenced 3. Tiziano Barbui, Jürgen Thiele, Heinz by accurate morphologic diagnosis: an Gisslinger. The 2016 WHO classification international study. J Clin Oncol. 2011; 29: and diagnostic criteria for myeloproliferative 3179-3184. 766
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
7=>1