Nguyên nhân và kết quả điều trị trẻ mắc hội chứng West tại Bệnh viện Nhi Đồng 2

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 3 * 2018 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> <br /> NGUYÊN NHÂN VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TRẺ MẮC HỘI CHỨNG WEST<br /> TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2<br /> Nguyễn Thị Tiểu Kha*, Lê Thị Khánh Vân*, Nguyễn Lê Trung Hiếu **<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, điện não đồ, nguyên nhân và đáp ứng điều trị của trẻ mắc hội chứng<br /> West.<br /> Phương pháp nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca hội chứng West được chẩn đoán và điều trị tại bệnh viện Nhi<br /> Đồng 2 từ tháng 08/2016 đến tháng 06/2017.<br /> Kết quả: Trong thời gian nghiên cứu chúng tôi ghi nhận được 43 trường hợp thỏa tiêu chuẩn chọn mẫu và<br /> đồng ý tham gia nghiên cứu. Tỷ lệ nam/nữ: 1,39/1; 76,7% chậm phát triển tâm vận trước khi co giật; 46,5% trẻ<br /> khởi phát cơn giật ở lứa tuổi 3- 6 tháng; 74,7% co giật khi vừa ngủ dậy; 65,1% có kiểu co thắt gấp; 83,7% trẻ có<br /> hình ảnh điện não đồ loạn nhịp cao điện thế biến đổi. Về nguyên nhân hội chứng West: 14% thuộc nhóm căn<br /> nguyên ẩn; 86% có nguyên nhân; trong đó dị tật não bẩm sinh chiếm 51,1%; 14% sinh ngạt. Kết quả điều trị sau<br /> đợt điều trị đầu tiên có 37,2% trẻ cắt được cơn giật; 30 trường hợp đủ thời gian điều trị 6 tháng; có 46,6% cắt<br /> cơn sau 6 tháng; 63,6% có thời gian cắt cơn ≤ 14 ngày. Hiệu quả điều trị ban đầu và sau 6 tháng có sự khác biệt<br /> (p=0,001).<br /> Kết luận: Hội chứng West là một hội chứng động kinh có những triệu chứng đặc trưng riêng, dễ chẩn đoán,<br /> đa số trường hợp có nguyên nhân, một số do căn nguyên ẩn, tiên lượng điều trị tương đối kém.<br /> Từ khóa: hội chứng West, dị tật não bẩm sinh, sinh ngạt, cắt cơn.<br /> ABSTRACT<br /> ETIOLOGY AND TREATMENT OUTCOME OF WEST SYNDROME IN PATIENTS AT CHILDREN’S<br /> HOSPITAL 2<br /> Nguyen Thi Tieu Kha, Le Thi Khanh Van, Nguyen Le Trung Hieu<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement Vol. 22 - No 3- 2018: 185 - 189<br /> <br /> Objectives: To describe the characteristics of clinical, electroencephalography, etiology and effective<br /> treatment in patients.<br /> Method: Case-series study of West syndrome which were diagnosed and treated at Children’s Hospital 2<br /> from 08/2016- 06/2017.<br /> Results: There were 43 west syndrome cases. The male/female ratio was 1.39/1. The rate of psychomotor<br /> retardation before spasms was 76.7%. Most common age onset was 3- 6 months (46.5%); 74.7% of them had<br /> spasms on awakening; 65.1% cases with flexor spasms. EEG showed 83.7% of modified hypsarrhythmia. They<br /> were classified as cryprogenic (14%) and 86% as symptomatic. In symptomatic group; 51.1% congenital brain<br /> malformation and 14% birth asphyxia. Initial response with 37.2% seizure free and 46.6% freedom at 6 moths<br /> after diagnosis. Effective initial and after 6 months was different (p=0.001).<br /> Conclusions: West syndrome is an epileptic syndrome characterized by specific symptoms, so it is not<br /> difficult to diagnose. Most of cases are classified as symptomatic, some are cryptogenic. The prognosis is<br /> quite poor.<br /> <br /> *Bộ môn Nhi, Trường Đại học Y Phạm Ngọc Thạch, **Bệnh viện Nhi Đồng 2<br /> Tác giả liên lạc: BS. Nguyễn Thị Tiểu Kha - ĐT: 01228115713 - Email: hoahuongduong2609@gmail.com<br /> <br /> Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch năm 2018 185<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 3 * 2018<br /> <br /> Keywords: West syndrome, congenital brain malformation, asphyxia, seizure free.<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ Phương pháp chọn mẫu<br /> <br /> Hội chứng West là hội chứng động kinh ở trẻ Tiêu chuẩn chọn mẫu<br /> <br /> nhỏ thường bắt đầu từ lứa tuổi 3 - 12 tháng, bao Tất cả những bệnh nhân mới được chẩn<br /> đoán và nhập viện hoặc tái khám tại bệnh viện<br /> gồm những cơn co giật kiểu co thắt, loạn nhịp<br /> Nhi Đồng 2 thỏa tiêu chuẩn chẩn đoán hội<br /> cao điện thế trên điện não đồ kèm theo trẻ chứng West vào lúc khởi đầu của bệnh và đồng<br /> thường có biểu hiện chậm phát triển tâm thần ý tham gia nghiên cứu.<br /> vận động(1). Đây là hội chứng dễ chẩn đoán Tiêu chuẩn loại trừ<br /> nhưng điều trị còn nhiều khó khăn, tỷ lệ cắt cơn Bệnh nhi chưa đủ tiêu chuẩn về điện não đồ<br /> động kinh thấp, chậm phát triển tâm thần vận hoặc không có kiểu cơn giúp xác định chẩn<br /> động xảy ra trên đa số bệnh nhân. Do có những đoán.<br /> đặc điểm riêng về tuổi khởi phát, nguyên nhân Bệnh nhân không theo dõi chẩn đoán, điều<br /> gây bệnh, đặc điểm lâm sàng, đáp ứng điều trị trị hoặc thông tin về hồ sơ chẩn đoán, điều trị bị<br /> và tiên lượng nên nghiên cứu về hội chứng West thất lạc.<br /> luôn có nhu cầu cấp thiết từ thực tế, nhằm nâng Thu thập số liệu<br /> cao chất lượng điều trị hội chứng này nói riêng Chúng tôi khám và làm bệnh án những bệnh<br /> và bệnh động kinh nói chung. nhân điều trị nội trú. Tra cứu hồ sơ theo dõi tái<br /> khám với những ca đã chẩn đoán, liên lạc với<br /> Mục tiêu nghiên cứu<br /> thân nhân bệnh nhi và khám bệnh nhi khi đang<br /> Mô tả đặc điểm lâm sàng, điện não đồ trước<br /> tái khám định kỳ.<br /> điều trị của trẻ mắc hội chứng West nhập viện<br /> Công cụ: bảng thu thập số liệu soạn sẵn.<br /> tại bệnh viện Nhi Đồng 2.<br /> nhằm xác định nguyên nhân và đáp ứng điều trị<br /> Khảo sát nguyên nhân gây hội chứng West theo các mức độ:<br /> của các trẻ nhập viện tại bệnh viện Nhi Đồng 2. Cắt cơn giật: không còn cơn co thắt trên lâm<br /> Đánh giá đáp ứng điều trị và xác định tỷ lệ sàng<br /> cắt cơn trong đợt nằm viện đầu tiên và sau điều Đáp ứng một phần: giảm ít nhất 50% số lần<br /> trị 6 tháng của trẻ mắc hội chứng West đến co thắt so với trước khi điều trị.<br /> khám và nhập viện tại bệnh viện Nhi Đồng 2<br /> Đáp ứng kém: không thay đổi số cơn co thắt<br /> trong thời gian nghiên cứu.<br /> hoặc số lần co thắt giảm dưới 50% so với trước<br /> ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU khi điều trị.<br /> Thiết kế nghiên cứu Xử lý và phân tích số liệu<br /> Phương pháp nghiên cứu: mô tả hàng Sau khi số liệu được thu thập theo bệnh án<br /> loạt ca. mẫu được làm sạch và xử lý theo phần mềm<br /> Đối tượng nghiên cứu SPSS 18.0.<br /> Tất cả những bệnh nhân được chẩn đoán hội Thống kê: tính tần số, tỷ lệ % cho biến định<br /> chứng West, điều trị và theo dõi tại khoa Thần tính và tính trị số trung bình, độ lệch chuẩn<br /> kinh của Bệnh viện Nhi Đồng 2 từ tháng 08 năm cho biến định lượng, so sánh hai tỷ lệ với kiểm<br /> 2016 đến tháng 06 năm 2017. định χ2.<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> 186 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch năm 2018<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 3 * 2018 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> KẾTQUẢNGHIÊNCỨU Chỉ có một số ít (16,3%) trẻ có hình ảnh điện não<br /> Đặc điểm dịch tễ lâm sàng của đối tượng loạn nhịp cao điện thế; 83,7% là loạn nhịp cao<br /> nghiên cứu điện thế biến đổi (bảng 2).<br /> Bảng 1: Đặc điểm dịch tễ của đối tượng nghiên cứu Nguyên nhân hội chứng West<br /> Tần số Bảng 3: Nguyên nhân gây hội chứng West<br /> Đặc điểm<br /> ( %)<br /> Nguyên nhân Tần số (%)<br /> Nam 25 (58,1)<br /> Giới tính Dị tật não bẩm sinh 22 (51,1)<br /> Nữ 18 (41,9)<br /> Nhiễm trùng bào thai 1 (2,3)<br /> Bệnh lý thần kinh Có 24 (55,8)<br /> Thiếu oxy não 6 (14)<br /> trước co giật Không 19 (44,2)<br /> Viêm não 1 (2,3)<br /> Phát triển tâm vận Phù hợp 10 (23,3) Mắc phải<br /> Xuất huyết não 3 (7,0)<br /> Trước co giật Chậm 33 (76,7)<br /> U não 1 (2,3)<br /> Trong các trẻ mắc hội chứng West ghi nhận, Nguyên nhân chưa rõ 3 (7,0)<br /> Căn nguyên ẩn 6 (14)<br /> chỉ có 44,2% trẻ không có bệnh lý thần kinh<br /> Tổng số 43 (100)<br /> trước co giật; 55,8% có bệnh lý thần kinh khác<br /> Đa số trường hợp hội chứng West là có<br /> trước hội chứng West gồm: 20,9% trẻ đã mắc<br /> nguyên nhân, 14% thuộc nhóm căn nguyên ẩn.<br /> động kinh khác trước đó; 14% thiếu oxy não; 7% Trong nhóm có nguyên nhân, dị tật não bẩm<br /> xuất huyết não- màng não; 4,7% đầu nhỏ. Có đến sinh là nguyên nhân thường gặp nhất, chiếm<br /> 76,7% là chậm phát triển tâm vận trước khi mắc 51,1%; bên cạnh đó sinh ngạt cũng là nguyên<br /> hội chứng West (bảng 1). nhân mắc phải thường gặp nhất chiếm 14%<br /> (bảng 3).<br /> Bảng 2: Đặc điểm lâm sàng, điện não đồ<br /> Đặc điểm Tần số ( %) Kết quả điều trị<br /> < 3 tháng 2 (4,7) Sau đợt điều trị đầu tiên có 37,2% trẻ cắt<br /> 3-