Viêm cầu thận tiến triển nhanh tại Bệnh viện Nhi Đồng 1

Nghiên cứu Y học <br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013<br /> <br /> VIÊM CẦU THẬN TIẾN TRIỂN NHANH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 <br /> Lê Phạm Thu Hà**, Huỳnh Thoại Loan* <br /> <br /> TÓM TẮT <br /> Mở đầu: Viêm cầu thận tiến triển nhanh (VCTTN) là một trường hợp viêm cầu thận cấp có hiện tượng mất <br /> chức năng thận nhanh chóng và là một cấp cứu cần chẩn đoán và điều trị kịp thời. Nghiên cứu về bệnh lý này ở <br /> trẻ em không có nhiều. <br /> Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, giải phẫu bệnh của các trường hợp viêm cầu thận tiến <br /> triển nhanh nhập viện tại khoa Thận Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 5 năm 2008 đến tháng 9 năm 2011. <br /> Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu hàng loạt ca. <br /> Kết quả: Trong 13 bệnh nhân đã được chẩn đoán là VCTTTN bao gồm 6 bệnh nhân lupus đỏ hệ thống, 6 <br /> bệnh nhân viêm cầu thận hậu nhiễm và một bệnh nhân Henoch‐Schonlein. Tất cả bệnh nhân có tuổi trung bình <br /> là 13,07 (9‐15), với 6 bệnh nhân nam (46%) và 7 bệnh nhân nữ (54%). Tất cả bệnh nhân đều có bằng chứng tổn <br /> thương thận trên lâm sàng với phù và tiểu đạm. Đa số bệnh nhân có cao huyết áp (84,6%). Tất cả 6 bệnh nhân <br /> lupus đỏ đều có tổn thương giải phẫu bệnh thận nặng (WHO IV) và đa số là liềm thể xơ trong khi 6 bệnh nhân <br /> viêm cầu thận hậu nhiễm có hình ảnh liềm tế bào. Mức độ xơ hóa ống thận mô kẽ ở 4/6 bệnh nhân lupus có diễn <br /> tiến đến bệnh thận mạn là trên 20%, trong khi đó tất cả các trường hợp VCTTN khác có diển tiến hồi phục đều <br /> có  tỷ  lệ  phần  trăm  cầu  thận  có  mức  độ  xơ  hóa  dưới  15%.  12  bệnh  nhân  (92%)  được  điều  trị  với <br /> methylprednisolone  liều  cao,  4  bệnh  nhân  (30%)có  sử  dụng  ức  chế  miễn  dịch  bao  gồm  prednisone  và <br /> cyclophosphamid, 3 bệnh nhân (23%) được lọc thận tùy theo mức độ lâm sàng và sang thương giải phẫu bệnh. 7 <br /> bệnh nhân đạt lui bệnh trên lâm sàng, 5 bệnh nhân tồn tại bệnh thận mạn tính và một tử vong do viêm phổi <br /> nhiễm trùng bệnh viện. <br /> Kết  luận: Viêm cầu thận tiến triển nhanh không thường gặp ở trẻ em, đa phần có diễn tiến cấp tính và <br /> nặng. Độ nặng của bệnh có liên quan đến mức độ suy thận ban đầu, tỷ lệ cầu thận có liềm thể và mức độ xơ hóa <br /> ống thận mô kẽ. Đáp ứng điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân và thời gian bắt đầu điều trị. Chúng tôi cho rằng <br /> việc chẩn đoán sớm và xử trí tích cực ngay sẽ giúp cải thiện tiên lượng cho bệnh nhân. <br /> Từ khóa: viêm cầu thận tiến triển nhanh, viêm cầu thận liềm thể, bệnh thận mạn, liềm thể, trẻ em <br /> <br /> ABSTRACT <br /> RAPIDLY PROGRESSIVE GLOMERULONEPHRITIS IN CHILDREN’S HOSPITAL 1 <br /> Le Pham Thu Ha, Huynh Thoai Loan  <br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 189 ‐ 196 <br /> Background: Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is an acute nephritic illness with rapid loss <br /> of kidney function and need to be urgent to diagnose and treat. Studies in children are limited. <br /> Objectives:  To  evaluate  the  clinical,  laboratory  features,  renal  pathology  of  rapidly  progressive <br /> glomerulonephritis in children admitted to the Nephrology Department, Children’s Hospital 1 from May 2008 to <br /> September 2011. <br /> Method: Retrospective case series. <br /> Results: Thirteen pediatric patients were diagnosed as having RPGN, including six patients with systemic <br /> lupus erythematosus (SLE), six with post infectious glomerulonepritis and one with Henoch Schönlein purpura. <br /> * Khoa Thận, Bệnh viện Nhi đồng 1,   ** Bộ Môn Nhi, Đại Học Y Dược Tp Hồ Chí Minh. <br /> Tác giả liên lạc: TS. Huỳnh Thoại Loan    <br /> ĐT: 0918729603  <br /> E mail: huynhthoailoan@ymail.com <br /> <br /> 190<br /> <br /> Chuyên Đề Thận ‐ Niệu  <br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 <br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Of patients with RPGN with an average age of 13.07 (9‐15) years, 6 patients (46%) were male and 7 (54%) were <br /> female. All patients had clinical evidence of renal involvement and presented with edema and proteinuria. The <br /> majority of the patients (84.6%) had hypertension. All 6 patients with SLE had severe renal pathology (WHO <br /> IV) and almost fibrous crescents while all 6 patients with post infectious glomerulonephritis had cellular crescents <br /> in their renal biopsies. The extent of tubulointerstitial fibrosis in 4/6 patients with SLE progressing to end stage <br /> renal disease was over 20% while in others with remission, it was less than 15%. 12 patients (92%) received <br /> intravenous  administration  of  methylprednisolone  pulse  therapy,  4  patients  (30%)  also  received <br /> immunosuppressive  therapy  including  prednisone  and  cyclophosphamide,  3  patients  (23%)  had  to  receive <br /> continuous renal replacement therapy according to their clinical situation and renal pathology. Seven patients <br /> achieved  clinical  remission,  five  patients  presented  as  chronic  kidney  disease  and  one  died  because  of  hospital <br /> acquired pneumonia. <br /> Conclusion:  Rapidly  progressive  glomerulonephritis  is  not  common  in  children;  most  of  them  progress <br /> rapidly and severely. It seems to be that the severity of renal failure at presentation, the proportion of glomeruli <br /> containing  crescents  and  the  extent  of  tubulointerstitial  fibrosis  were  important  prognostic  signs.  Remission <br /> depends  on  the  cause  and  the  duration  to  start  treatment.  We  suggest  that  early  recognition  and  prompt <br /> aggressive treatment might improve outcome. <br /> Key words: Rapidly progressive glomerulonephritis, crescentic glomerulonephritis, chronic kidney disease, <br /> crescent, children. <br /> <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ <br /> <br /> Đối tượng nghiên cứu <br /> <br /> Viêm  cầu  thận  liềm  thể  (VCTLT)  là  tình <br /> trạng bệnh lý được xác định dựa trên mô học và <br /> lâm sàng biểu hiện của viêm cầu thận tiến triển <br /> nhanh (VCTTTN)(5). VCTTTN là bệnh lý có khả <br /> năng  gây  tử  vong  và  là  một  trong  số  ít  chẩn <br /> đoán  cấp  cứu  thận  học  do  ảnh  hưởng  đến  suy <br /> giảm  chức  năng  thận  đột  ngột  theo  thời  gian <br /> tính  bằng  ngày  hay  tuần.  Ở  trẻ  em  tần  suất <br /> VCTTTN là không nhiều và được mô tả dựa vào <br /> sự hiện diện của liềm tế bào trên sinh thiết thận <br /> và tình trạng suy giảm chức năng thận cấp tính, <br /> tiến  triển(2,6,7,12,13,14).  VCTTTN  thường  đi  kèm  với <br /> những tổn thương viêm cầu thận (VCT) nguyên <br /> phát ở trẻ em và có thể liên quan với các rối loạn <br /> hệ  thống  hay  viêm  mạch  máu  toàn  thân(6,7,12,13). <br /> Hiện  tại  ở  Việt  Nam  chưa  có  nhiều  công  trình <br /> nghiên  cứu  về  bệnh  lý  này  nên  chúng  tôi  thực <br /> hiện nghiên cứu này để có một nhận xét chung <br /> về VCTTTN tại BV Nhi Đồng 1. <br /> <br /> Chọn mẫu <br /> Cách  chọn  mẫu  trong  nghiên  cứu  này  là <br /> những  bệnh  nhân  được  chẩn  đoán  là  viêm  cầu <br /> thận liềm thể dựa vào mẫu sinh thiết thận có lớn <br /> hơn hay bằng 50% số cầu thận có liềm thể trên <br /> tổng số cầu thận trong mẫu sinh thiết thận, tuổi <br /> ≤ 15 và được nhập viện tại khoa Thận bệnh viện <br /> Nhi  Đồng  1  từ  tháng  5/2008  đến  tháng  9/2011. <br /> Đặc  điểm  lâm  sàng,  cận  lâm  sàng  và  giải  phẫu <br /> bệnh học của những bệnh nhân này được thống <br /> kê hồi cứu. <br /> <br /> PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU <br /> <br /> Tăng huyết áp được định nghĩa khi huyết áp <br /> tâm thu hay huyết áp tâm trương lớn hơn bách <br /> phân  vị  thứ  95  theo  tuổi  dựa  theo  khuyến  cáo <br /> của  Task  Force(10),  gồm  tăng  huyết  áp  nhẹ  (từ <br /> bách phân vị thứ 95 ‐ 99) và nặng (từ bách phân <br /> vị 99 trở đi). <br /> <br /> Thiết kế nghiên cứu <br /> Nghiên cứu mô tả hồi cứu hàng loạt ca. <br /> <br /> Chuyên Đề Thận ‐ Niệu <br /> <br /> Các định nghĩa <br /> Lâm sàng <br /> Phù  có  3  mức  độ:  nhẹ  là  chỉ  phù  ở  quanh <br /> mắt 2 bên, trung bình là phù tứ  chi và mức độ <br /> nặng  còn  thêm  tràn  dịch  màng  bụng  và  màng <br /> phổi được xác định thêm dựa vào siêu âm bụng, <br /> ngực và X quang ngực thẳng. <br /> <br /> 191<br /> <br /> Nghiên cứu Y học <br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013<br /> <br /> Tiểu ít được định nghĩa khi lượng nước tiểu <br /> nhỏ hơn 1ml/kg/giờ trong hơn 6 giờ. <br /> Vô  niệu  là  khi  lượng  nước  tiểu  nhỏ  hơn <br /> 0,5ml/kg/giờ trong hơn 6 giờ. <br /> Tiểu đạm được đánh giá bằng que thử nước <br /> tiểu  hay  tỉ  lệ  đạm  niệu/creatinin  niệu  một  thời <br /> điểm hay đạm niệu 24 giờ. <br /> Tiểu  máu  là  khi  nước  tiểu  dương  tính  với <br /> máu  hay  có  ≥  5  tế  bào  hồng  cầu  trên  khảo  sát <br /> nước  tiểu  vi  thể.  Tiểu  máu  đại  thể  là  khi  bệnh <br /> nhân có tiểu hồng cầu trên tổng phân tích nước <br /> tiểu và lâm sàng có thể nhìn thấy được bằng mắt <br /> thường. <br /> Cận lâm sàng <br /> Tiểu đạm ngưỡng thận hư: được định nghĩa <br /> khi đạm niệu 24 giờ ≥ 50mg/kg/ngày. <br /> Hạ Albumin máu được định nghĩa khi nồng <br /> độ albumin máu  200 mg%. <br /> Thiếu  máu  được  định  nghĩa  khi  lượng  Hb <br />  5,5 mmol/L. <br /> Giảm  C3  khi  nồng  độ  C3  trong  máu